Группа заболеваний, вызванных аномальной половой дифференцировкой и развитием, очень редко встречается в гинекологических клиниках, и некоторым из этих пациентов требуется гонадэктомия, поскольку у них имеются Y-хромосомы. Традиционный хирургический подход заключается в проведении открытой операции с последующей гонадэктомией. С июля 2003 по август 2004 года мы провели 13 операций лапароскопической гонадэктомии с удовлетворительными результатами, которые описаны ниже. I. Клинические данные Средний возраст 13 пациентов составил 19,5 лет (9-40 лет), все они содержали Y-хромосому или Y-компонент, социальный пол был женским, гонады располагались в брюшной полости или в паховом канале. Среди них “дефицит 17-&alpha-гидроксилазы” 3 случая, все с хромосомой 46, XY; “гонадальная гипоплазия 45, X/46, XY” 2 случая, все с хромосомой 45, X/46, XY (1: 2); “синдром нечувствительности к андрогенам” 6 случаев, все с хромосомой 46, XY, из которых 2 были “сестрами” “гонадальная дисгенезия” 1 случай, хромосома 46, XY; “аномалии половых хромосом” 1 случай, хромосома 46, X, del(x)(qter-q11),q доминантная полоса не видела флуоресценции Y материала, ПЦР амплификация Y хромосомы, короткий конец гена ZFY положительный, что указывает на носительство фрагмента Y хромосомы. Шесть из них были прооперированы в других больницах, один “гонадальная гипоплазия” пациент перенес левую нефрэктомию по поводу левой нефробластомы, другой “аномалия половой хромосомы” пациент перенес операцию по удалению кисты мочеточника, а остальные четыре случая перенесли грыжесечение по поводу паховой грыжи или обнаруженного образования. В этих 4 случаях в 2 случаях было обнаружено &ldquo ;яичко&rdquo ;, но оно не было резецировано, яичко было возвращено и проведено вправление грыжи, а в двух других случаях образование не было обнаружено и вправление грыжи было проведено напрямую. Предоперационная подготовка была такой же, как и при общих гинекологических лапароскопических операциях. (1) В пупочной области был сделан продольный разрез 1 см и установлен 10-миллиметровый троакар, а в обеих нижних частях живота таким же образом был установлен 5-миллиметровый троакар. (2) Исследование полости таза для поиска и выявления аномальных гонад. Аномальное развитие гонад в основном имеет 2 формы: полосатая и яичковая. Полосатые гонады расположены в полости таза на уровне нормальных яичников и часто связаны с фаллопиевыми трубами; яичковые гонады расположены в паховом канале или вне внутреннего отверстия. (3) Рассеките спайки и обнажите свободные гонады. Если имеются тазовые спайки, их необходимо сначала разобрать, чтобы восстановить нормальную структуру таза. При разделении сначала зажимают разделяемую область неинвазивными щипцами для придания некоторого напряжения, чтобы спайки натянулись, а затем разрезают вдоль прозрачной несосудистой области тканевыми ножницами, стараясь, чтобы кончик ножниц не касался нормальной ткани. Если в зоне спаек имеются мелкие кровеносные сосуды, можно использовать биполярную электрокоагуляцию с обоих концов, а затем разрезать с середины, чтобы уменьшить кровотечение. Если рядом со спайками находятся важные органы, такие как тонкий кишечник, мочеточники, мочевой пузырь и т.д., используйте монополярную электрокоагуляцию осторожно, чтобы избежать распространения тепловой энергии по ткани, что приведет к некрозу. Не следует разрушать плотные спайки грубой силой. (4) Эксцизия гонад. При полосатых гонадах поднимают их вместе с маточными трубами, зажимают и электрокоагулируют воронкообразную связку таза и отсекают ее, постепенно отделяют тракт маточной трубы до рога матки и отсекают его электрокоагуляцией. Матку сохраняют с целью дальнейшего развития и, возможно, возможности экстракорпорального оплодотворения. При недоразвитом яичке яичко втягивается зажимом из пахового канала до вытягивания семенного канатика, после чего семенной канатик, остатки Мюллерова протока и воронкообразная связка таза отсекаются электрокоагуляцией. Разрыв брюшины у внутреннего отверстия пахового канала закрывается титановой клипсой и или закрывается рассасывающимися швами для предотвращения будущих паховых грыж. (5) После удаления гонад тщательно проверьте полноту иссечения, чтобы предотвратить неполное иссечение и вероятность развития рака. (6) Разрез должен быть зашит или склеен. Послеоперационное лечение и уход были такими же, как и при общей гинекологической лапароскопической хирургии, швы снимались через 5 дней после операции у тех, кому накладывали швы на разрез, и не снимались у тех, кому накладывали клей. В двух других случаях лапароскопически удалили только одну сторону гонад из-за серьезных спаек в брюшной полости после предыдущей операции, а другую сторону пришлось удалять открыто или в паху. Объем кровотечения составил в основном 5-20 мл у 11 пациентов, 30 мл у других (связанное с разделением тазовых спаек), в среднем 13 мл. Оперативное время в основном составило 30-40 минут (50 минут в одном случае при комбинированной лапароскопии и гистероскопии), в среднем 35 минут. Один случай был выписан через 1-2 дня после операции. Один случай с контралатеральной конверсией в открытую операцию длился 75 минут с кровотечением 30 мл и был выписан через 4 дня. В другом случае с контралатеральной конверсией в паховую резекцию оперативное время составило 30 минут, кровотечение — 10 мл, и он был выписан через 1 день. Обсуждение 1. Показания к операции Яички с плохим развитием (например, примитивные гонады, содержащие Y-хромосому) или аномальным расположением (например, крипторхизм) склонны к злокачественной трансформации и опухолям. Злокачественные изменения в основном представлены опухолями половых клеток (опухоли половых клеток и семинома), гонобластомой и опухолями поддерживающих клеток, в то время как другие злокачественные опухоли, такие как опухоли эндодермального синуса, эмбриональная карцинома и хориокарцинома встречаются редко. В 1993 году в нашей больнице было обобщено 9 случаев “45, X/46, XY гонадальной недостаточности” в 3 случаях возникли опухоли, в литературе сообщается о частоте встречаемости 10-20%; в 1995 году 12 случаев “XY простой гонадальной недостаточности” 8 случаев гонады имели опухоли, в литературе сообщалось о заболеваемости 30-60%, наиболее вероятно возникновение опухолей Статистика нашей больницы “синдром нечувствительности к андрогенам” 29 случаев, 4 случая опухолей, Scully обобщил заболеваемость 6-9%, Manuel et al. сообщили, что частота злокачественных опухолей составляет 3-5% в возрасте 20 лет и до 30% в возрасте 50 лет. Причина ухудшения состояния может быть связана с аномальной гонадальной тканью и внутрибрюшной средой, способствующими друг другу для индукции, или может быть связана с генетическими мутациями. Поэтому гонады должны быть удалены при наличии всех трех следующих условий: (1) хромосомное исследование доказывает наличие Y-хромосомы или фрагмента Y-хромосомы; (2) гонады расположены в брюшной полости или в паху; (3) гонады не способны выполнять эндокринные и репродуктивные функции. 2. Как выявить аномальные гонады при лапароскопической хирургии (1) Предоперационная диагностика и оценка очень важны. Сочетая физикальное обследование, ультразвуковое исследование, определение уровня половых гормонов и хромосомное исследование, мы можем в целом поставить четкий диагноз и иметь четкое представление о расположении и форме гонад. При осмотре особое внимание уделяется наличию подвижной массы в паху, развитию вульвы и влагалища, а также наличию матки в тазу. Измеряется уровень половых гормонов, чтобы понять, функционируют ли гонады или организм реагирует на гормоны. Хромосомное исследование помогает определить их истинный пол. (2) Тщательный интраоперационный поиск возможных укрытий аномальных гонад. Если яички рассматриваются до операции, основное внимание уделяется поиску пахового канала у внутреннего отверстия, и попытка потянуть за связки, проходящие в нем, часто оказывается успешной. Если рассматриваются полосатые гонады, внимательно осмотрите тонкие маточные трубы и недоразвитую примордиальную матку; тонкие полоски рыбьего цвета, идущие параллельно маточным трубам, скорее всего, являются аномальными гонадами. 3. Плюсы и минусы лапароскопической хирургии Наиболее заметным преимуществом лапароскопической хирургии является то, что она минимально инвазивна, и пациентка восстанавливается быстро и с меньшей болью. Лапароскопическое исследование более выгодно, чем открытое, поскольку увеличенные изображения делают лапароскопический поиск гонад более четким и точным. Объем лапароскопического исследования охватывает всю брюшную полость, что позволяет избежать недостатка увеличения разреза, необходимого при открытой операции для расширения объема исследования. Лапароскопия подходит для разрушения общих спаек, но рискованна при обширных, плотных спайках. Это связано с присущими лапароскопической хирургии особенностями: высокой инструментальной зависимостью и зависимостью от мастерства оператора. У нас один пациент был переведен на открытую операцию, а другой — на паховый разрез, и оба по этой причине. При неправильном использовании минимально инвазивные процедуры могут привести к мегатравме.