Синдром KT — это врожденная сосудистая аномалия, называемая синдромом Клиппеля-Треноне, также известная как синдром врожденной венозной мальформации костной гипертрофии, которая характеризуется триадой невусов винного цвета, поверхностным варикозным расширением вен и гипертрофией конечностей. Диагноз синдрома KT легко подтверждается при осмотре и обследовании врачом, но какой тип KTS требует хирургического лечения? Первым шагом в диагностике КТС является определение его венозного или артериального происхождения. В младенчестве и раннем детстве венозный КТС обычно не требует хирургического вмешательства, в то время как артериальный КТС может существенно повлиять на развитие конечностей и требует раннего хирургического лечения. Артериальные и смешанные типы — т.е. артериовенозные фистулы — это в основном артериовенозные фистулы с аномалиями в пораженной конечности, включая закупорку артерий, аномалии или аномальные наросты. Артериальный тип и смешанный тип относятся к синдрому PW, который представляет собой сосудистую мальформацию, обусловленную схожими клиническими проявлениями, но с различными принципами лечения. Хирургическое лечение венозного типа возможно только для поверхностных варикозных вен, особенно для пациентов с открытыми глубокими венами, сильными отеками и тяжестью нижних конечностей и сопутствующей болью, рецидивирующими тромбозами и язвами, а также малоинвазивная хирургия поверхностных вен, обычно с местным снятием варикозных вен или малоинвазивной абляционной терапией, которая может эффективно облегчить симптомы и улучшить внешний вид. Дефекты или окклюзии глубоких вен исключают этот вид операции. Поверхностные варикозные вены обычно появляются в период полового созревания у пациентов с неконтролируемым венозным рисунком, с извилистыми и расширенными венозными образованиями на поверхности, которые, с одной стороны, влияют на внешний вид, а с другой стороны, могут привести к таким осложнениям, как тромбоз и изъязвление, и тогда может быть рассмотрена возможность хирургического вмешательства. При синдроме KT пораженная конечность часто оказывается длиннее здоровой, в результате чего одна нога оказывается длиннее другой. Необходимость хирургического вмешательства зависит от того, имеется ли артериовенозная фистула или поражение артерий, при наличии возможности можно сделать МРТ сосудов нижних конечностей. Если речь идет об артериальном синдроме KT, требуется хирургическое вмешательство для эмболизации некоторых аномальных артерий. Эмболизация мышечных мягких тканей и гипертрофии костей может быть предпринята с целью ограничения развития пораженной конечности и уменьшения хромоты. Транскатетерная эмболизация артерий стала основным методом лечения артериовенозных фистул и проводится путем эмболизации пиндамицином + ультраликвидированным йодным маслом и микрокольцевой эмболизации. Принцип лечения — «резекция поражения, ограничение потока и открытие источника», что означает, что если поражение может быть резецировано, артерия блокируется для увеличения дистального потока, а возвратная вена увеличивается для замедления прогрессирования заболевания. Небольшие артериовенозные фистулы выше колена лечатся с помощью микроспринцевания или склеротерапии, а артериовенозные фистулы у колена — с помощью петлевого протезирования сосудов. Этот вид лечения часто проводится в дерматологических косметических лазерных клиниках и может быть выполнен с помощью трансдермального Nd:YAG-лазера или при больших поражениях с помощью внутриполостного Nd:YAG-лазера на глубине 10 мм под кожей. Большие участки винного обесцвечивания на конечностях лечатся комбинацией импульсного топливного лазера и транскутанного Nd:YAG лазера с ледяным охлаждением, а также CO2 лазера при сочетании с гиперкератозом. Эритему на лице, голове и шее можно лечить с помощью лазерной или фотодинамической терапии, но для конечностей это обычно не рекомендуется, поскольку трудно полностью устранить поражения без удаления основания сосудистой мальформации. 4. Как можно лечить КТС без хирургического вмешательства? Умеренный рост и утолщение конечностей, основным симптомом которого является поверхностное варикозное расширение вен, можно лечить ношением медицинских компрессионных чулок 2-го класса, которые должны быть подобраны таким образом, чтобы способствовать обратному кровотоку, тем самым улучшая разницу между ногами, контролируя варикозное расширение вен, уменьшая тяжесть и отечность нижних конечностей, вызванные венозным застоем, и предотвращая возникновение тромботического поверхностного флебита. Цена импортных медицинских компрессионных чулок составляет около 600 долларов. Компрессионные чулки для взрослых выпускаются в широком ассортименте моделей, с вторичной и третичной компрессией. Для детей, особенно маленьких, существует относительно небольшое количество эластичных чулок, а некоторые импортные эластичные чулки требуют изготовления детских эластичных чулок на заказ за границей, что относительно дорого, все они стоят более 1000 долларов США. В настоящее время бренд Medeco на Тайване выпустил первые в мире детские компрессионные чулки, которые выпускаются в возрасте от нескольких месяцев до подросткового возраста и имеют цену около пяти-шести сотен, что значительно облегчает потребности детей с КТС в лечении давлением.