Десмопластическая липосаркома — это высокозлокачественная опухоль, которая часто возникает в забрюшинном пространстве, а также в конечностях, туловище, мошонке и семенном канатике, возраст начала заболевания обычно составляет от 20 до 92 лет. Десмопластическая липосаркома может наблюдаться в момент первичного развития опухоли или возникнуть после рецидива опухоли. Десмопластический компонент может быть фибросаркомой, недифференцированной саркомой или, в редких случаях, саркомой миогенного происхождения, которая имеет плохой прогноз и склонна к рецидивам и метастазированию. Наиболее важными факторами, влияющими на прогноз, являются место расположения опухоли и возможность ее хирургического удаления, а не степень дедифференцировки и гетерогенность клеток. Обычно дедифференцированные липосаркомы обнаруживаются в глубоких отделах конечностей, забрюшинном пространстве и паратестикулярных областях у людей среднего и пожилого возраста. Они обычно имеют длительную историю болезни, с внезапным и быстрым недавним ростом, и представляют собой большие, многоузловые желтые массы с твердой, серо-коричневой поверхностью среза и нежировыми участками, которые невооруженным глазом могут быть связаны с некрозом. Существует разнообразие микроскопических проявлений, наиболее распространенными из которых являются высокозлокачественная злокачественная фиброзная гистиоцитома, недифференцированная саркома или муцинозная фиброзная саркома. Десмопластическая липосаркома является более злокачественной и обычно лечится комбинацией радиотерапии или лекарств после хирургического иссечения и, при необходимости, генетического тестирования, чтобы узнать, возможна ли целевая лекарственная терапия.