Что вызывает митральный стеноз?
(i) Причины заболеваемости
Вследствие рецидивирующей ревматической лихорадки ранний стеноз митрального клапана характеризуется отеком клапана
В дальнейшем в процессе заживления отложение фибрина и фиброзная дегенерация приводят к спайкам и сращению на стыке передней и задней створок, утолщению, шероховатости, склерозу, кальцификации, укорочению сухожильных шнуров и взаимным спайкам, ограничивая подвижность и открытие клапана, что приводит к стенозу.
(ii) Патогенез
Ранние стадии ревматического митрального стеноза характеризуются отеком, воспалением и образованием экссудата в месте соединения клапана и его основания. В дальнейшем в процессе заживления отложение фибрина и фиброзная дегенерация постепенно приводят к спайкам и сращению в месте соединения передней и задней створок, утолщению клапана, шероховатости, склерозу, кальцификации, укорочению сухожильных связок и взаимным спайкам, ограничивая подвижность и открытие клапана, что приводит к стенозу. В зависимости от степени поражения митральный стеноз можно разделить на четыре типа.
(1) септальный тип: в основном спайки в митральном соединении, при отсутствии или слабом утолщении самого клапана, хорошей эластичности и подвижности клапана, изредка легкие спайки сухожильных шнуров, большинство из которых слабо выражены.
(2) тип утолщения перегородки (тип утолщения перегородки): дальнейшее развитие типа утолщения перегородки, в дополнение к спайкам, передний и задний клапаны утолщены, но передний клапан все еще гибкий и подвижный, задний клапан часто нарушен или даже неактивен, а сухожильные шнуры могут иметь легкие спайки и кальцификаты.
(3) Септальный воронкообразный тип: в дополнение к стенозу, передние и задние створки значительно утолщены и слиплись, передняя створка по-прежнему в основном подвижна, но ограничена, задняя створка в основном неподвижна, а сухожильные шнуры часто связаны со спайками, контрактурами и сращением, что придает створке воронкообразное изменение с большим верхним и маленьким нижним отверстием.
(4) Воронкообразный: передние и задние митральные створки имеют выраженный фиброзный и кальцифицированный характер, с выраженным ограничением подвижности клапана, плохой эластичностью, спайками, контрактурами и сращением сухожильных шнуров и папиллярных мышц, что приводит к жесткому, воронкообразному клапану, в основном связанному с недостаточностью митрального клапана.
В результате митрального стеноза диастолический дренаж левого предсердия затрудняется и постепенно увеличивается, задерживая кровь в левом предсердии и предрасполагая к фибрилляции предсердий и тромбозу, причем последний часто начинается в верхушке ушной раковины и распространяется по боковой стенке предсердия к кольцу. Старые тромбы могут стать механизированными, фиброзными и кальцифицированными и часто прилипают к стенке предсердия, а более свежие тромбы могут прилипать к его поверхности и при смещении вызывать эмболию артерий тела, что приводит к соответствующим симптомам. Когда левое предсердие не в состоянии компенсировать это, повышенное внутрипредсердное давление может привести к легочному застою. Длительный легочный застой и фиброз приводят к тому, что легкие теряют эластичность и становятся жесткими, что влияет на дыхательную функцию и газообмен. Микроскопически слой альвеолярной стенки заметно утолщен, часто с интерстициальным отеком, повышенным содержанием коллагена, иногда в альвеолах видны «клетки сердечной недостаточности», содержащие железосодержащий гематоксилин. Легочные капилляры увеличены и варикозно расширены из-за стаза, стенки мелких легочных артерий утолщены и сужены, повышенное легочное сосудистое сопротивление может привести к легочной гипертензии, а общая легочная артерия и ее крупные ветви часто значительно расширены. Легочная гипертензия увеличивает постнагрузку на правый желудочек, который становится гипертрофированным и увеличенным, а затем увеличивается правое предсердие. Когда правое сердце не справляется с компенсацией, возникает правосердечная недостаточность и признаки застоя в кровообращении. С другой стороны, левый желудочек может сократиться или, в тяжелых случаях, атрофироваться, особенно в области отводящего тракта, из-за снижения диастолического наполнения. Левый желудочек может быть нормальным или увеличенным, если присутствует ревматический миокардит или митральная недостаточность.
Нормальное митральное отверстие у взрослого человека имеет площадь от 4 до 6 см2 и длину от 3 до 3,5 см, а клинические симптомы могут проявляться в разной степени, если площадь отверстия <2,5 см2 или длина отверстия <1,2 см. Митральный стеноз клинически классифицируется как легкий (2,5-1,5 см2; >1,2 см), умеренный (1,5-1,0 см2; 1,2-0,8 см) и тяжелый (1,0-0,6 см2; <0,8 см) стеноз в зависимости от степени уменьшения площади отверстия и укорочения диаметра створок. Естественное течение митрального стеноза можно разделить на 3 стадии согласно соответствующим гемодинамическим изменениям, наблюдаемым в зависимости от степени стеноза.
(1) Фаза компенсации левого предсердия: при легком или умеренном митральном стенозе левое предсердие подвергается компенсаторному увеличению и гипертрофии для повышения сократимости из-за препятствия возврату крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы, что приводит к увеличению активного смещения крови в предсердии во время поздней диастолы и задерживает повышение среднего давления в левом предсердии.
(2) Недостаточность левого предсердия: По мере усугубления митрального стеноза компенсаторное увеличение, гипертрофия и повышенная сократимость левого предсердия затрудняют преодоление гемодинамического препятствия, вызванного стенозом, что постепенно повышает давление в левом предсердии и затем влияет на легочный венозный возврат, что приводит к последовательному повышению легочного венозного и легочного капиллярного давления, увеличению диаметра канала и просветному стазу. С одной стороны, это может вызвать снижение легочного комплайнса, дыхательную дисфункцию и гипоксемию; с другой стороны, когда давление в легочных капиллярах значительно повышено, плазма и даже клетки крови вытекают из капилляров, а при несвоевременном лимфатическом дренаже плазма и клетки крови просачиваются в альвеолы, что может вызвать острый отек легких и признаки острой недостаточности левого предсердия.
(3) Период поражения правого сердца: длительный легочный застой снижает легочное соответствие и может рефлекторно вызвать спазм и сокращение мелких легочных артерий, что приводит к легочной гипертензии. Длительная легочная гипертензия может привести к утолщению интимы и среднего слоя мелких легочных артерий и дальнейшему сужению просвета сосудов, усугубляя легочную гипертензию и формируя порочный круг. Легочная гипертензия неизбежно увеличивает постнагрузку на правый желудочек, утолщая стенку правого желудочка и увеличивая правую полость сердца, что в конечном итоге приводит к правосторонней сердечной недостаточности. В этот момент вместо этого уменьшаются симптомы легочного застоя и недостаточности левого предсердия.
Каковы ранние симптомы митрального стеноза?
Клинические проявления
1. Симптомы Клинические проявления митрального стеноза могут сильно различаться в зависимости от тяжести стеноза, скорости прогрессирования, условий жизни, профессии, интенсивности труда и компенсаторных механизмов.
(1) Одышка: Когда митральный стеноз переходит в стадию недостаточности левого предсердия, он может вызывать различной степени выраженности одышку. На ранних стадиях она возникает только во время тяжелой физической работы или напряженных упражнений и может быть облегчена небольшим отдыхом, часто не привлекая внимания пациента. По мере увеличения степени митрального стеноза позднее одышка ощущается даже в покое, часто с эпизодами ночного пароксизмального диспноэ. По мере прогрессирования заболевания пациент часто не может лежать и вынужден дышать в полулежачем или сидячем положении. Эти симптомы часто усугубляются инфекциями (особенно респираторными), тахикардией, эмоциональным стрессом и фибрилляцией предсердий.
(2) Кровохарканье: частота составляет около 15-30%, в основном у пациентов с умеренным или тяжелым митральным стенозом, и может возникать следующим образом.
(1) Массивное кровохарканье: возникает вследствие разрыва бронхиальных вен в подслизистой оболочке бронхов. Из-за наличия коллатерального кровообращения между легочными и бронхиальными венами, внезапное повышение легочного венозного давления может передаваться на малые бронхиальные вены, вызывая их разрыв и кровотечение. Это часто провоцируется внезапным повышением легочного венозного давления вследствие беременности или напряженной физической нагрузки, а объем кровотечения может достигать нескольких сотен миллилитров. Кровохарканье вследствие митрального стеноза возникает на ранних стадиях легочного стаза и не является проявлением легочной гипертензии; позднее, вследствие утолщения стенки варикозно расширенных вен, кровохарканье встречается редко.
(ii) Застойный кровохарканье: часто небольшое кровохарканье или кровь в мокроте, вследствие разрыва эндобронхиального микрососуда или межальвеолярных капилляров.
(iii) Розовая пенистая мокрота: характерное проявление острого отека легких в сочетании с разрывом альвеолярных капилляров.
(iv) Гемоптиз при инфаркте легкого: митральный стеноз, особенно у тех, кто долгое время был прикован к постели, и у тех, кто страдает фибрилляцией предсердий, может вызвать кровохарканье из-за смещения тромба в венах или правом предсердии, что может привести к эмболии легочной артерии, часто в виде густой темно-красной мокроты.
(5) Хронический бронхит с кровью в мокроте: слизистая оболочка бронхов у пациентов с митральным стенозом часто отечная, что предрасполагает их к хроническому бронхиту.
(3) Кашель: если не сочетается с инфекцией дыхательных путей или острым отеком легких, кашель в основном сухой, преимущественно ночью или после родов, из-за повышенного венозного рефлюкса, который усугубляет легочный стаз и вызывает кашлевой рефлекс; иногда раздражающий сухой кашель вызван сдавливанием левого бронха явно увеличенным левым предсердием. Застой в легких, отек и экссудация слизистой оболочки бронхов, вместе со сниженной цилиарной функцией эпителия слизистой оболочки бронхов, могут легко привести к бронхиальным и легочным инфекциям, при кашле может присутствовать мокрота
(4) Учащенное сердцебиение: часто обусловлено аритмией, например, фибрилляцией предсердий. Быстрая фибрилляция предсердий может спровоцировать острый отек легких, вызывая или усиливая одышку у бессимптомных пациентов и заставляя их обратиться за медицинской помощью.
(5) Боль в груди: пациенты с митральным стенозом и тяжелой легочной гипертензией могут испытывать чувство давления или стеснения в груди в ретростернальной или прекордиальной области, которое часто длится дольше, чем стенокардия, и нитроглицерин часто неэффективен. Кроме того, митральный стеноз в сочетании с ревматическим коронарным артериитом, коронарной эмболией или инфарктом легкого также может вызывать боль в груди, поэтому пожилым людям также следует помнить о сочетании ишемической болезни сердца.
(6) Хрипота: в редких случаях выраженное увеличение левого предсердия, увеличенные бронхиальные лимфатические узлы и расширенные легочные артерии могут сдавливать левый возвратный гортанный нерв и вызывать хрипоту (синдром Ортнера).
(7) Прочее.
(i) Усталость и слабость: из-за снижения сердечного выброса вследствие митрального стеноза.
(ii) Дисфагия: вызвана сдавливанием пищевода увеличенным левым предсердием.
③В случае смещения тромба придатка левого предсердия: он может вызвать симптомы артериальной (церебральной и висцеральной) эмболии.
④ При вовлечении правого сердца, приводящем к правосторонней сердечной недостаточности: из-за застоя и дисфункции желудочно-кишечного тракта это может привести к потере аппетита, а из-за застоя и декомпенсации печени - к болям в области печени, гепатомегалии, вздутию живота, отекам нижних конечностей и истощению.
2. физические признаки
(1) Апикальный диастолический шум: Апикальный диастолический шум является наиболее важным признаком для диагностики митрального стеноза и может быть использован для постановки диагноза митрального стеноза в большинстве случаев. Как правило, шум часто ограничивается верхушечной областью и представляет собой низкочастотный, нарастающий, урчащий шум в поздней диастоле, часто с усилением позднего диастолического (пресистолического) шума при синусовом ритме, который сохраняется до первого сердечного звука (S1) и исчезает при наличии фибрилляции предсердий. Диастолический шум при митральном стенозе легче всего выслушивается при легком надавливании на грудную стенку в верхушечной области колоколообразным стетоскопом и при положении пациента на левом боку. При более слабом шуме шум может усиливаться при физической нагрузке, кашле, форсированном выдохе или вдыхании изоамилнитрита. В целом, существует связь между тяжестью митрального стеноза и громкостью диастолического шума в апикальной области, но эта связь не обязательно пропорциональна. Громкость шума в первую очередь зависит от объема крови и скорости кровотока через стенотическое отверстие. Громкость рокота пропорциональна степени стеноза в определенном диапазоне, но при тяжелом стенозе рокот уменьшен или даже неслышен, так называемый "немой митральный стеноз", из-за значительного снижения кровотока через митральное отверстие. Если митральный стеноз сочетается с фибрилляцией предсердий (в основном при тяжелом митральном стенозе), тахикардией или недостаточностью левого предсердия, шум также уменьшается; когда функция сердца улучшается и частота сердечных сокращений замедляется, шум может усиливаться. Кроме того, шум уменьшается при наличии комбинированной легочной гипертензии и фиксации створок и усиливается при увеличении сердечного выброса.
Небольшое количество митральных стенозов имеют неслышный диастолический шум, известный как немой митральный стеноз, который может наблюдаться при очень легких митральных стенозах, но клинически относится к пациентам с тяжелым митральным стенозом и легочной гипертензией, в основном из-за: (1) тяжелого стеноза (менее 1,0 см2), утолщения и слипания клапана, и уменьшения подвижности, что замедляет кровоток через митральное отверстие и уменьшает объем крови, что приводит к (ii) легочная гипертензия, выраженное увеличение правого желудочка и крайняя степень транспозиции против часовой стрелки, заставляющая левый желудочек смещаться влево и влияющая на проведение митрального шума. Кроме того, у некоторых пациентов с митральным стенозом, когда функция сердца значительно снижена и/или сочетается с фибрилляцией предсердий и тахикардией, первоначальный диастолический шум может быть значительно ослаблен или даже исчезнуть, превратившись в немой митральный стеноз. Шум может вновь появиться при улучшении сердечной функции, коррекции аритмии или замедлении частоты желудочковых сокращений. Иногда при митральном стенозе с поражением аортального клапана верхушечный диастолический шум может уменьшиться или исчезнуть из-за повышения конечного диастолического давления в левом желудочке и снижения трансвальвулярной разницы давления между левым предсердием и желудочками. Другие состояния, такие как эмфизема и большие перикардиальные выпоты, также могут влиять на проводимость шума, а легочные поражения иногда могут маскировать диастолический шум, в этом случае пациента следует попросить сделать паузу для вдоха перед тщательной аускультацией. Хотя при немом митральном стенозе в апикальной области не слышен диастолический шум, другие признаки митрального стеноза все же могут присутствовать, например, гиперакузия первого сердечного звука в апикальной области, удар открытия митрального клапана, гиперакузия второго сердечного звука в области легочного клапана, шум Грехема-Стелла и относительный неполный шум трехстворчатого клапана. Могут наблюдаться признаки легочного застоя, недостаточности левого предсердия и/или недостаточности правого сердца.
(2) Гиперактивный 1-й сердечный звук (S1) и звук открытого клапана: при митральном стенозе давление в левом предсердии повышено, и в конце диастолы сохраняется большая разница давления между левым предсердием и желудочком, вместе с уменьшением наполнения левого желудочка в диастоле передняя створка митрального клапана находится в нижнем положении в полости желудочка, и когда желудочек сокращается, створка внезапно и быстро закрывается, производя гиперактивный хлопающий звук S1. Это высокотональный, четкий, короткий и громкий сердечный звук, который следует за S2 и чаще всего выслушивается между 3-м и 4-м ребрами или в верхней верхушечной области. Механизм заключается в том, что при митральном стенозе разница давления между левым предсердием и желудочком в начале диастолы велика, и передняя створка стенотического митрального клапана с силой проталкивается в левый желудочек потоком крови высокого давления из левого предсердия, но на середине пути через отверстие внезапно блокируется, вызывая внезапное увеличение напряжения передней створки и побуждая створку внезапно и ненадолго закрыться; в последние годы эхокардиография подтвердила, что это происходит из-за открытия митрального клапана, за которым следует внезапное и быстрое закрытие, а затем повторное открытие. Наличие гиперактивности и звуков открытия часто указывает на хорошую подвижность и эластичность передней митральной створки, что помогает в диагностике септального митрального стеноза и выборе лечения с помощью чрескожной баллонной дилатации митрального клапана. При воронкообразном митральном стенозе отверстие жесткое и воронкообразное, клапан потерял свою эластичность, поэтому S1 в апикальной области снижен, отсутствует звук открытия, и он часто сопровождается систолическим шумом неполного закрытия.
(3) Гиперактивность звука закрытия легочного клапана (P2) и расщепление S2: Когда митральный стеноз приводит к легочной гипертензии, это может вызвать гиперактивность P2 и расщепление S2, иногда с хромотой. По мере прогрессирования легочной гипертензии легочные артерии могут расширяться, а в области легочного клапана могут выслушиваться систолические шумы, похожие на струйные, и звуки выброса легочной артерии (ранний систолический карате). Когда легочные артерии сильно расширены, может развиться относительная недостаточность легочного клапана, и в области легочного клапана при аускультации может выслушиваться ранний диастолический шум выдувания - шум Грэма-Стелла. Когда митральный стеноз прогрессирует до стадии вовлечения правого сердца, он может привести к относительной трехстворчатой недостаточности, и в области трехстворчатого клапана при аускультации может выслушиваться систолический шум.
(4) Другие знаки.
(1) У пациента "митральное лицо" с красными щеками и легкой синюшностью губ.
(2) У детей и подростков может наблюдаться переднее возвышение с повышенной пульсацией.
③ В апикальной области может прощупываться S1 и диастолическое дрожание.
(iv) При аускультации граница сердца может иметь грушевидную форму и расширяться влево при увеличении правого желудочка.
⑤ При легочном застое и отеке легких в легких слышна сухая и влажная травинка.
(6) При правосторонней сердечной недостаточности наблюдаются признаки большого стаза кровообращения.
Диагноз
Диагноз типичного митрального стеноза может быть поставлен качественно на основании клинических проявлений, в частности, аускультации сердца. Наиболее эффективным дополнительным тестом для диагностики митрального стеноза является эхокардиография, за ней следует рентгенография, а электрокардиография используется только в качестве вспомогательного диагностического инструмента.
Диагностика степени митрального стеноза и типа патологии: Степень митрального стеноза и количественный диагноз должны быть определены путем всестороннего и комплексного анализа, который обычно можно оценить по следующим аспектам.
Если у пациента имеется митральный стеноз и компенсированная сердечная функция, стеноз является легким; если имеются повторяющиеся эпизоды недостаточности левого предсердия, отек легких и/или признаки недостаточности правого сердца, стеноз является более тяжелым.
У пациентов с митральным стенозом, при наличии гипертрофии правого желудочка и легочной гипертензии, сердечные турбинаты увеличены слева и справа (преимущественно слева), а сердечная талия полная, что свидетельствует о типичных митральных изменениях сердца, причем степень увеличения часто пропорциональна степени митрального стеноза.
Степень расширения часто пропорциональна степени митрального стеноза. 3. Обратите внимание на временное расстояние между звуком открытия митрального отверстия и вторым сердечным шумом; чем они ближе, тем тяжелее митральный стеноз. Что касается верхушечного диастолического шума, то при легком и умеренном стенозе его громкость обычно пропорциональна разнице диастолического давления между левым предсердием и желудочком и степени стеноза, тогда как при тяжелом стенозе шум уменьшается. Гиперактивный, расщепленный второй сердечный звук (S2) в области легочного клапана с шумом Грэма-Стелла указывает на наличие значительной легочной гипертензии и является подтверждением более тяжелого митрального стеноза. Кроме того, наличие систолического шума в трехстворчатой области из-за некомпетентности трехстворчатого клапана также свидетельствует о более тяжелом митральном стенозе.
В дополнение к подтверждению вышеуказанных результатов аускультации, на электрокардиограмме также может быть указано время R-Sl, которое представляет собой промежуток времени между началом волны R (или волны Q) на ЭКГ и компонентом закрытия митрального клапана S1. Нормальный R-S1 составляет 40-60 мс, легкий митральный стеноз - 50-70 мс, умеренный - 80-90 мс и тяжелый - >100 мс. Измерение временного расстояния S2-OS (S2-OS) также имеет определенное референсное значение, если S2-OS составляет >90 мс, это в основном легкий митральный стеноз; если <50 мс, это более тяжелый митральный стеноз.
5.Электрокардиография Если имеется гипертрофия правого желудочка и деформация с фибрилляцией предсердий, это, скорее всего, указывает на тяжелый митральный стеноз.
6. Рентгенологическое исследование При умеренном митральном стенозе или выше, аортальный узел в основном уменьшен, сегмент легочной артерии выделяется, левое предсердие и правый желудочек увеличены, илеарная тень углублена, кардиоторакальное соотношение увеличено до 60%-80%, видна линия Керли B или A.
7.УКГ исследование может непосредственно измерить площадь отверстия и размер левого предсердия и правого желудочка, что имеет количественное диагностическое значение для митрального стеноза.
Патологический тип митрального стеноза определяется на основании клинической картины и призван служить ориентиром для пациента при выборе оптимального варианта лечения. В целом, для септального и септально-утолщенного типов характерны редкая фибрилляция предсердий, постукивающая гиперактивность S1 в апикальной области, частые звуки открытия митрального клапана и пресистолическое усиление диастолического шума, что в основном свидетельствует о легком или умеренном митральном стенозе. Тип воронки перегородки является дальнейшим развитием вышеуказанной патологии и клинически характеризуется гиперактивным, но не хрустящим S1 в апикальной области при аускультации, неясными или даже неслышными звуками открытия, фибрилляцией предсердий примерно в половине случаев, умеренным или тяжелым митральным стенозом и работой сердца в фазе декомпенсации. Воронкообразный тип часто связан с недостаточностью митрального клапана и клинически характеризуется фибрилляцией предсердий в большинстве случаев, низким S1 в апикальной области, отсутствием звуков открытия, сниженным диастолическим шумом, часто без пресистолического усиления, и часто систолическим шумом, обусловленным недостаточностью митрального клапана.
В целом, септальные и септально-утолщенные типы можно лечить с помощью чрескожной баллонной дилатации митрального клапана (PBMV) или хирургической закрытой дилатации; септально-воронкообразные типы следует лечить закрытой дилатацией в условиях экстракорпорального кровообращения, и в зависимости от состояния может быть переведена на прямое визуальное разделение; а воронкообразные типы чаще всего требуют замены клапана.
На что следует обратить внимание перед началом лечения митрального стеноза?
(i) Лечение
1. лечение наркомании
(1) Фаза компенсации левого предсердия.
(1) Профилактика ревматизма и лечение стрептококковой инфекции горла.
(2) Избегайте напряженной деятельности и тяжелой физической работы. Некоторые данные показывают, что при увеличении частоты сердечных сокращений с 70 ударов/мин до 80 ударов/мин во время активности, предсердно-трансвальвулярная разница давления может увеличиться в 1 раз.
(3) Обратить внимание на сочетание труда и отдыха, а также на легкую и богатую витаминами диету для поддержания функции сердца в компенсаторной фазе в течение более длительного периода времени, чтобы замедлить прогрессирование заболевания.
(2) Период недостаточности левого предсердия.
(1) Фаза хронического легочного стаза: необходимо обеспечить соответствующий отдых и ограничить потребление воды и натрия. Фармакологическое лечение в основном направлено на снижение преднагрузки, можно давать диуретики, например, гидрохлоротиазид (дигидрохлоротиазид) 25-50 мг, 1-2 раза в день; выбрать внутривенные дилататоры для уменьшения объема возвращающейся крови, нитроглицерин 10-20 мг можно использовать для добавления в 500 мл жидкости в медленной внутривенной капельнице, после улучшения состояния, перейти на нитраты длительного действия перорально, например, изосорбида мононитрат 50 мг, 1 раз в день; можно Пероральные бета-блокаторы для замедления сердечного ритма и продления диастолы желудочков.
②Острый отек легких: митральный стеноз в сочетании с острым отеком легких основан на недостаточности левого предсердия, и хотя его клиническая картина схожа с клиникой отека легких при левожелудочковой недостаточности, существуют как сходства, так и различия в лечении этих двух заболеваний. Сходства включают использование полулежачего положения, кислорода, чередующихся жгутов на конечностях, морфина или петидина, седации, быстрого диуреза, использование вазодилататоров и аминофиллина, а также устранение триггеров. Разница заключается в том, что дигиталис следует применять с осторожностью при отеке легких, вызванном митральным стенозом, и не следует использовать его в качестве препарата выбора при остром отеке легких. При митральном стенозе диастолическое наполнение левого желудочка меньше нормы и передне-задняя нагрузка на левый желудочек меньше нормы, поэтому нет необходимости использовать дигиталис для усиления его сократимости; однако применение дигиталиса также усиливает сократимость правого желудочка, что может увеличить количество крови, выбрасываемой из правого желудочка в легочную артерию, что приводит к увеличению отека легких. Дигиталис все еще можно умеренно использовать при митральном стенозе в сочетании с острым отеком легких, но только при наличии тахиаритмической фибрилляции предсердий, выраженной синусовой тахикардии и суправентрикулярной тахикардии, в основном для замедления частоты желудочковых сокращений, а не для повышения сократимости миокарда. Если частота желудочковых сокращений не снижается после применения дигиталиса, можно ввести 0,5-2 мг пропранолола или 2,5-5 мг верапамила, разведенных в 20 мл 5% раствора глюкозы, внутривенно под контролем сердечного ритма, что часто дает хорошие результаты. Что касается сосудорасширяющих средств, то предпочтение отдается препаратам, расширяющим вены, таким как нитроглицерин 10-20 мг, добавленный к 500 мл 5% раствора глюкозы внутривенно для уменьшения объема крови, возвращающейся к сердцу, и улучшения легочного стаза. Если медицинское лечение неэффективно, для скорейшего устранения стеноза может быть проведена экстренная чрескожная баллонная дилатация митрального клапана или хирургическая закрытая отслойка.
(iii) Митральный стеноз в сочетании с кровохарканьем: общие принципы ведения включают тщательное наблюдение, предотвращение асфиксии, положение лежа, оксигенацию в случаях респираторного дистресса и гипоксии, а также использование соответствующих гемостатических средств, таких как карбахол, фенолсульфонамид, витамин К и аминокапроновая кислота. Однако следует отметить, что гормон задней доли гипофиза, который часто используется в клинической практике при кровохарканье легочного происхождения, не следует применять, поскольку он обладает сильным сосудосуживающим действием, что может повысить артериальное давление, увеличить сопротивление легочной артерии и увеличить нагрузку на сердце. Вместо этого для снижения легочного венозного давления можно использовать вазодилататоры: нитроглицерин 0,3-0,6 мг сублингвально каждые 0,5-1 час или внутривенно. Кроме того, для снижения легочного венозного давления можно использовать мощные диуретики. Экстренная чрескожная баллонная дилатация митрального клапана может быть выполнена в случаях кровохарканья, когда медицинское лечение не помогло.
Митральный стеноз в сочетании с тромбоэмболией: образование тромба придатка левого предсердия положительно коррелирует со степенью увеличения левого предсердия и длительностью фибрилляции предсердий. Для профилактики тромбоза придатка левого предсердия у пациентов с хронической фибрилляцией предсердий целесообразно назначать длительно действующие препараты против агрегации тромбоцитов, такие как аспирин 0,15-0,3 г 1 раз/сут или тиклопидин 0,25 г 2 раза/сут в течение 3 дней, затем 0,25 г 1 раз/сут в течение 3 месяцев, а затем аспирин для поддержания. Если хроническая фибрилляция предсердий сочетается со свежим тромбозом левого предсердия и поражение клапана соответствует признакам утолщения перегородки или септы, после 3-4 недель антикоагуляции варфарином можно рассмотреть возможность проведения чрескожной баллонной дилатации митрального клапана. Если поражением клапана является воронка перегородки или негерметичность перегородки, показана хирургическая дилатация митрального клапана или замена протеза клапана, при этом послеоперационная антикоагуляция все равно необходима. Поскольку после реанимации МА может возникнуть заикание предсердий, иногда требуется 3-4 недели для восстановления эффективного сокращения предсердий, поэтому антикоагуляционная терапия должна продолжаться в течение 3-4 недель после реанимации для предотвращения смещения тромба. При ревматической болезни сердца в сочетании с сердечной недостаточностью антикоагуляция может помочь предотвратить венозный тромбоз и легочную эмболию у пациентов с историей одной или нескольких предыдущих тромбоэмболий и у пациентов с высоким риском тромбоэмболии (т.е. у пациентов с фибрилляцией предсердий, протезированными механическими клапанами сердца). Однако на сегодняшний день нет убедительных доказательств того, что антикоагуляция снижает легочную и циркуляторную эмболию у пациентов с синусовым ритмом и без тромбоэмболии в анамнезе. В случае тромбоэмболии, если эмболизированная артерия крупная, начало заболевания наступило в течение 12 часов, у пациента хорошая сердечная функция, а операционное поле доступно, может быть выполнена артериотомия для удаления эмбола; основным медикаментозным лечением является антикоагуляция.
⑤ Митральный стеноз в сочетании с фибрилляцией предсердий: в случае пароксизмальной фибрилляции предсердий препаратом выбора является амиодарон, который может часто предотвращать эпизоды пароксизмальной фибрилляции предсердий и поддерживать синусовый ритм в дозе 0,2 г, 3-4 раза в день, постепенно снижая до 0,2 г, 1 раз в день через 7-10 дней, и продолжать до чрескожной баллонной дилатации митрального клапана (PBMV) или операции на митральном клапане, так чтобы митральная трансвальвулярная разница давления пока он не приблизится к нормальному. При стойкой фибрилляции предсердий (определяется как фибрилляция, длящаяся более 3 месяцев), механическая обструкция митрального стеноза, которая не снимается, не должна реанимироваться медикаментами или дефибриллироваться электрическим током, так как высока вероятность рецидива. Поскольку постоянная МА может вызвать снижение сердечного выброса на 30%, при осложнении быстрой МА рекомендуется быстро контролировать частоту желудочковых сокращений, вводя внутривенно 0,4 мг трихотецена С (цидлама) в 20 мл 10% глюкозы. После замедления частоты желудочковых сокращений можно применять дигоксин 0,25 мг перорально один раз в день для длительного поддержания частоты желудочковых сокращений на уровне 60-80 ударов/мин в покое и <100 ударов/мин во время повседневной деятельности. Реанимация электрическим током или фармакологическая реанимация могут быть рассмотрены для стойкой МА, которая не восстановила синусовый ритм после ПБМВ или операции на митральном клапане, как это рекомендуется в настоящее время.
(3) Перкутанная баллонная дилатация митрального клапана (ПБМВ) Фундаментальной проблемой в лечении митрального стеноза является устранение механического стеноза клапана и уменьшение трансвальвулярной разницы давления. Медикаментозная терапия может лишь временно уменьшить симптомы, но не может вылечить или контролировать прогрессирование заболевания.
2. Хирургическое лечение
(1) Закрытая митральная комиссуротомия: Показания, противопоказания и эффективность закрытой митральной комиссуротомии более или менее такие же, как и при ПБМВ, но ПБМВ менее инвазивна, быстрее восстанавливается и легче принимается пациентами. В последние годы, в связи с широким использованием ПБМВ, закрытое рассечение митрального клапана выполняется редко.
(2) Открытая митральная комиссуротомия: митральный стеноз в сочетании с неполным закрытием митрального клапана, или если невозможно точно исключить внутрипредсердный тромб, или если клапан сильно кальцифицирован, или если есть подозрение на сильное сращение и укорочение сухожильных шнуров, следует провести прямую митральную комиссуротомию.
(3) Замена искусственного клапана сердца: Пациенты с митральным стенозом, сердечной функцией класса 3-4, в сочетании со значительной патологией аортального клапана и/или недостаточностью митрального клапана, приводящей к значительному увеличению левого желудочка, или обширной и тяжелой кальцификацией клапана, исключающей возможность ремонта и реконструкции, должны пройти процедуру замены искусственного клапана. Обычно используются механические или биологические клапаны. Механические клапаны изготавливаются из титанового сплава или пиролитического углерода и имеют преимущество в том, что они долговечны, не вызывают отторжения организма и не приводят к кальцификации или инфекции; недостатком является то, что они требуют пожизненной антикоагуляции и противопоказаны пациентам с пептическими язвами или нарушениями кровообращения. Впоследствии трудно проводить другие хирургические процедуры и существует риск геморрагических осложнений. Биологические клапаны изготавливаются из бычьего перикарда или клапанов сердца свиньи, обработанных для устранения антигенности, или из твердой мозговой оболочки человека, отобранной с помощью тканевого картирования. Преимуществом является отсутствие необходимости в длительной послеоперационной антикоагуляции и редкое отторжение; недостатком является то, что они могут выйти из строя из-за инфекционного эндокардита или через несколько лет из-за кальцификации и/или механического повреждения.
(ii) Прогноз
Прогноз пациентов с митральным стенозом зависит от тяжести стеноза, степени увеличения сердца, наличия сочетанного поражения других клапанов и возможности хирургического лечения. В случае ревматической болезни сердца это также зависит от способности контролировать рецидивы ревматизма и предотвращать осложнения. Что касается естественного течения ревматического митрального стеноза, то компенсированные пациенты обычно остаются трудоспособными более 20 лет при легкой и умеренной степени заболевания; если сердце значительно увеличено, то только 40% пациентов доживают до 20 лет; от появления значительных симптомов до потери трудоспособности в среднем проходит около 7 лет; а от стойкой фибрилляции предсердий до смерти обычно проходит 5 лет, хотя есть случаи до 25 лет.