Талассемия — это гемолитическая анемия, вызванная частичным или полным подавлением синтеза пептидных цепей гемоглобина, что приводит к неэффективному производству эритроцитов.
Показания к переливанию крови при талассемии
1. у пациентов с промежуточной альфа-талассемией (болезнь гемоглобина Н) анемия значительно увеличивается при наличии инфекции или беременности, и если есть симптомы неадекватной анемии, то переливание эритроцитов может быть целесообразным.
2. После установления диагноза пациенты с бета-талассемией майор должны как можно скорее пройти курс лечения переливанием крови. Причина этого в том, что анемия начинается после 6 месяцев и в дальнейшем прогрессивно ухудшается. У пациента наблюдаются нарушения в развитии, постепенно развивается увеличенное сердце, гепатоспленомегалия и поражения костей. Неэффективное кроветворение костного мозга способствует чрезмерному всасыванию железа в желудочно-кишечном тракте, и возникает вторичный гемохроматоз. Ранняя трансфузия, особенно переливание «большого объема», может задержать начало этих патологических изменений.
3. Пациенты с промежуточной бета-талассемией также нуждаются во временном переливании эритроцитов в случаях стресса, таких как инфекция, беременность и хирургическое вмешательство.
Протокол переливания крови при талассемии
1. программа переливания крови «среднего объема»
Это периодическое переливание эритроцитов для поддержания «безопасного» уровня Hb 60-70 г/л. Цель — уменьшить анемию пациента. Цель — облегчить симптомы анемии у пациента и сохранить ему жизнь. Такое переливание крови является лишь поддерживающей терапией и не корректирует и не облегчает различные патологические изменения у пациента. Этот протокол переливания крови в основном используется в Китае.
2. Программа переливания крови «большого объема»
Эта программа направлена на поддержание Hb на уровне около 100 г/л путем переливания эритроцитов. Рекомендуется начать с повторных переливаний в течение короткого периода времени и увеличить интервал между переливаниями, когда Hb достигнет вышеуказанного уровня. После такого лечения у пациента значительно уменьшается гепатоспленомегалия и поражения скелета, а также снижается всасывание железа в желудочно-кишечном тракте.
3. протокол переливания крови «сверхвысокого объема»
Этот режим предназначен для поддержания уровня Hb пациента на уровне около 130 г/л. У пациентов, получавших такую схему переливания крови с младенчества, не наблюдалось типичного талассемического лица и патологических изменений костей. За рубежом от этого режима в основном отказались, так как он значительно увеличивает потребность в переливании крови и не так легко достигается.
Выбор препаратов крови
1. у пациентов с талассемией нет проблемы недостаточного объема крови, а тем, у кого есть показания к переливанию, можно переливать только эритроциты, а не цельную кровь.
2. выбор препаратов эритроцитов должен определяться в зависимости от состояния пациента, и лучше всего использовать эритроциты с удаленными лейкоцитами (например, эритроциты, приготовленные методом фильтрации, или эритроциты, полученные с помощью нового типа сепаратора клеток крови).
В прошлом переливание молодых эритроцитов рекомендовалось для уменьшения количества переливаний и увеличения интервала между переливаниями, но в настоящее время этот метод используется реже, поскольку он может снизить потребность в переливании крови только на 12-16% и является относительно громоздким и дорогим в приготовлении.
Риски длительного переливания крови
1. чрезмерное поглощение железа в желудочно-кишечном тракте пациентов с талассемией major в сочетании с длительными переливаниями крови может привести к гемохроматозу. Это связано с тем, что с переливанием крови в организм пациента поступает слишком много железа, а способность организма выделять железо более постоянна. Чрезмерная нагрузка железом вовлекает органы или ткани, образуя фиброзные поражения, которые влияют на функцию органов и даже вызывают смерть.
2. долгосрочные переливания крови склонны к гомоиммунитету, что приводит к неблагоприятным трансфузионным реакциям и снижает эффективность переливания, а также может привести к распространению заболеваний.
Поэтому длительные переливания крови не являются долгосрочным решением для пациентов с талассемией. Пациентам срочно необходимо лечение, которое может стабилизировать их состояние и постепенно избавить от переливаний крови, и рекомендуется сочетать китайскую и западную медицину, чтобы как можно скорее повысить показатели до безопасного уровня.