I. Этиология и патогенез
1. Этиология
(1) Внутричерепная аневризма: это наиболее распространенная причина (около 50%-80%). На врожденные аневризмы роговицы приходится около 75% таких случаев. Также могут наблюдаться гипертония, атеросклероз и грибковые аневризмы, вызванные инфекцией.
(2) Сосудистые мальформации: составляют около 10% причин САГ. Среди них артериовенозные мальформации (АВМ) составляют 80% сосудистых мальформаций. Большинство из них наблюдается у молодых людей, и более 90% из них располагаются в супратенториальной области, обычно в области распространения средней мозговой артерии.
(3) Другие: болезнь Моямойя (20% случаев САГ у детей), внутричерепные опухоли, инсульты гипофиза, гематологические заболевания, тромбоз внутричерепной венозной системы и осложнения антикоагуляционной терапии. Кроме того, примерно у 10% пациентов причина неизвестна.
2. Патогенез
(1) Аневризма: Аневризмы роговицы могут быть связаны с генетическими и врожденными дефектами развития. Вскрытие показывает, что эластичный слой и средняя мембрана стенки околососудистой артерии Уиллиса аномальны или повреждены примерно у 80% пациентов, и что эластичность артериальной стенки уменьшается с возрастом из-за таких факторов, как атеросклероз, гипертония и воздействие вихря крови. Слабая стенка постепенно расширяется и выпячивается наружу, образуя мешотчатую аневризму. Воспалительные аневризмы — это поражения стенки сосуда, вызванные артериитом или внутричерепным воспалением.
(2) Церебральные артериовенозные мальформации: представляют собой порочные сосудистые образования, сформированные аномалиями развития со слабыми стенками сосудов в состоянии критического разрыва, возбуждения или незначительного индуцированного разрыва.
(3) Другие: например, опухоль или метастатический рак непосредственно проникают в сосуд, вызывая поражение стенки сосуда и в конечном итоге приводя к разрыву и кровотечению.
II. Патология
Аневризмы в основном располагаются в кольце Уиллиса и его основных ветвях, особенно в местах бифуркации артерий. 80%-90% располагаются в передней части артериального кольца у основания мозга, особенно в месте соединения задней коммуникативной артерии и внутренней сонной артерии (около 40%), в месте бифуркации передней коммуникативной артерии и передней мозговой артерии (около 30%) и в первой крупной ветви средней мозговой артерии в латеральной щели (около 20%). Аневризмы заднего кровообращения чаще всего встречаются в верхушке базилярной артерии или в месте соединения позвоночной артерии и задней нижней мозжечковой артерии, и в основном являются одиночными, а около 20% — множественными и расположены в одной и той же артерии с обеих сторон (также известны как «зеркальные аневризмы»).
Вероятность разрыва аневризмы возрастает с возрастом, пик приходится на возраст 35-65 лет. Размер аневризмы связан с разрывом, при этом аневризмы диаметром более 10 мм чаще кровоточат; аневризмы неправильной или поликистозной формы, расположенные в куполе, чаще разрываются. Артериовенозные мальформации образуются в результате аномального движения сосудов и обычно встречаются в области средней мозговой артерии. Субарахноидальное кровоизлияние проявляется в виде пурпурно-красной крови, скапливающейся в базальных и спинальных бассейнах, таких как супраселлярный бассейн, бассейн понтоцеребеллярного педункула, циркумфлекторный бассейн, мозжечково-медуллярный бассейн и терминальный бассейн. В случаях массивного кровоизлияния образуется тонкий слой кровяного сгустка, покрывающий сосудистую, нервную и мозговую поверхности основания черепа, а в арахноидальной мембране наблюдается стерильная воспалительная реакция и утолщение мягких оболочек, что приводит к спайкам ткани мозга с сосудами или нервами. В паренхиме мозга наблюдается обширный отек белого вещества, а в корковом отделе видны множественные очаги ишемии.
Патофизиология может вызвать целый ряд патофизиологических изменений.
1. Поступление крови в субарахноидальное пространство стимулирует ноцицептивные чувствительные структуры, вызывая головную боль. Повышение ICP вследствие увеличения внутричерепного объема может усугубить головную боль. Это может привести к субвитреальному кровоизлиянию в сетчатку и даже к грыже мозга.
Церебральный кровоток резко снижается, когда внутричерепное давление достигает системного перфузионного давления, и шоковый эффект, связанный с разрывом гемангиомы, может быть причиной потери сознания, которая происходит примерно у 50% пациентов при поступлении.
3. Сгустки крови у основания черепа или в грудинной камере препятствуют возврату ЦСЖ, и острая обструктивная гидроцефалия, гемоглобин и железосодержащая кровь, возникает рано у 30%-70% пациентов. Гемоглобин и железосодержащий гемоглобин также могут откладываться в арахноидальных гранулах, что приводит к обструкции рефлюкса ЦСЖ, транспортной гидроцефалии и дилатации желудочков.
4. Дезинтеграция клеток крови в субарахноидальном пространстве высвобождает различные воспалительные вещества, вызывающие химический менингит и увеличение объема ЦСЖ, что приводит к повышению ICP.
5, стимуляция контакта с кровью и продуктами ее распада вызвала дисфункцию гипоталамуса, такую как лихорадка, повышение уровня сахара в крови, острая ишемия миокарда и аритмия.
Вазоактивные вещества, выделяемые из крови, такие как 5-HT, тромбоксан A2 (TXA2) и гистамин, стимулируют кровеносные сосуды и менинги, вызывая вазоспазм и, в тяжелых случаях, инфаркт головного мозга.
7. кровотечение из аневризмы часто ограничивается субарахноидальным пространством и не вызывает очагового раздражающего повреждения, а неврологическое обследование редко выявляет очаговые признаки. Если нет аневризмы средней мозговой артерии, очаговые аномалии характерны для разрыва артериовенозных мальформаций.
Клиническая картина
У большинства пациентов перед началом кровотечения возникают эмоциональные, напряженные, дефекационные, кашлевые и другие триггеры. Начало заболевания внезапное, с сильной головной болью, тошнотой и рвотой, бледностью и холодным потом. У половины пациентов могут наблюдаться психиатрические симптомы, такие как беспокойство, спутанность сознания и дезориентация. У большинства пациентов наблюдаются преходящие нарушения сознания, а в тяжелых случаях — кома или даже грыжа мозга. У 20% пациентов после кровотечения возникают судороги. Некоторые пациенты могут также испытывать головокружение, боли в шее и спине или в нижних конечностях. Менингеальное раздражение становится очевидным, часто в течение 1-2 дней после кровоизлияния в субарахноидальное пространство. У большинства пациентов симптоматическое лечение кровоизлияния приводит к постепенной стабилизации состояния, улучшению сознания и жизненных показателей, а также уменьшению раздражения менингеальной оболочки.
После первого разрыва и кровотечения при внутричерепной аневризме у некоторых пациентов может произойти повторное или трехкратное кровотечение, если им не будет оказана соответствующая и своевременная помощь. Повреждение церебрального нерва встречается в 6 — 20% случаев, что позволяет предположить наличие ипсилатеральной аневризмы задней внутренней сонной артерии или аневризмы задней мозговой артерии. Гемипарез возникает до и после кровоизлияния примерно в 20% случаев. Это происходит из-за поражения или кровоизлияния, затрагивающего моторную кору и ее проводящие пути.
Нарушения поля зрения Субарахноидальное кровоизлияние может распространяться вдоль оболочки зрительного нерва, а фундускопическое исследование выявляет субвитреальное лоскутное кровоизлияние, которое может появиться в течение часа после начала заболевания, что является убедительным доказательством диагноза кровоизлияния в субарахноидальное пространство. В случае обильного кровоизлияния кровь может просочиться в стекловидное тело и вызвать нарушения зрения. 10 — 20% случаев наблюдается отек сосочкового слоя зрительного нерва. Двусторонняя или синоптическая гемианопия возникает, когда в процесс вовлечен зрительный перекрест, пучок или излучение. Внутричерепные артериовенозные мальформации и внутричерепные аневризмы могут вызывать внутричерепной шум примерно в 1% случаев. При некоторых субарахноидальных кровоизлияниях в течение нескольких дней после начала может наблюдаться лихорадка низкой степени тяжести.
IV. Экспертиза
КТ головы дает почти 100% точность в диагностике острого САГ и является наиболее четкой в первую неделю после кровоизлияния, с постепенным рассасыванием кровоизлияния через 1-2 недели. Она показывает повышенную плотность в мозговой борозде и мозговом бассейне. Кровотечение при разрыве внутренних сонных аневризм чаще всего происходит в латеральной мозговой щели. Кровь из разорвавшейся аневризмы среднего мозга скапливается в пораженной боковой щели, а также может поступать в бассейны окружной и продольной щелей. После разрыва базилярной аневризмы кровь скапливается в основном вблизи межпедункулярного и окружного бассейнов.
КТА может показать цереброваскулярные мальформации и аневризмы и является неинвазивным и простым тестом.
Острый САГ в течение недели после начала МРТ головы трудно обнаружить на МРТ. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) является неинвазивным методом визуализации сосудов головного мозга и может использоваться в качестве скринингового инструмента для диагностики заболеваний сосудов головы, шеи и внутричерепных сосудов.
Раннее исследование церебральной ангиографии позволяет своевременно уточнить размер и расположение аневризмы, одиночных или множественных аневризм, наличие вазоспазма; питающих артерий и дренирующих вен артериовенозных мальформаций, а также коллатерального кровообращения. При подозрении на спинальную артериовенозную мальформацию также следует провести спинальную артериограмму. Цифровая субтракционная ангиография (ДСА) имеет высокую диагностическую ценность при цереброваскулярных заболеваниях.
Люмбальная пункция больше не требуется при САГ, диагностированном с помощью КТ, так как САГ с повышенным внутричерепным давлением может вызвать грыжу мозга. В случае САГ, вызванного разрывом аневризмы, люмбальная пункция также несет риск повторного разрыва аневризмы и кровотечения.
V. Диагностика
Внезапное появление сильной головной боли, рвота, положительные признаки раздражения менингеальных оболочек с нарушением или без нарушения сознания и отсутствие очаговых неврологических признаков при осмотре должны вызывать большое подозрение на субарахноидальное кровоизлияние. Диагноз должен быть подтвержден клинически при помощи КТ с признаками высокой плотности в бассейне мозга и субарахноидальном пространстве или при люмбальной пункции с повышенным давлением и кровянистой спинномозговой жидкостью.
1. Дифференциальный диагноз
Гипертензивное кровоизлияние в мозг: может присутствовать кровавая спинномозговая жидкость, но тогда должны быть очевидные очаговые признаки, такие как гемипарез и афазия. Первичное вентрикулярное кровоизлияние клинически неотличимо от тяжелой САГ. Кровоизлияние в мозжечок и кровоизлияние в хвостовую часть головы также клинически путают с САГ из-за отсутствия явного пареза конечностей, но КТ и ДСА исследования позволяют их дифференцировать.
2. Описание изображения
(1) Внутричерепная инфекция: бактериальный, грибковый, туберкулезный и вирусный менингит может сопровождаться головной болью, рвотой и признаками раздражения менингеальной оболочки. Когда химический менингит возникает после САГ, лейкоцитоз ЦСЖ легко спутать с инфекцией, но последнему предшествует лихорадка, а пожелтение спинномозговой жидкости при САГ и лимфоцитоз легко спутать с туберкулезным менингитом, но в последнем случае снижается уровень сахара и хлоридов в ЦСЖ и нормальная КТ головы.
(2) Опухоли мозга: около 1,5% опухолей мозга возникают в виде инсультов, образуя интратуморальные или паратуморальные гематомы в сочетании с САГ; внутричерепные метастазы карцином, менингеальный карциноматоз или лейкемия ЦНС также могут проявляться в виде кровавого ЦСЖ. Однако их можно дифференцировать на основании подробной истории болезни, обнаружения в ЦСЖ клеток опухоли/карциномы и КТ головы.
(3) Другие: у некоторых пожилых пациентов головная боль и рвота не очевидны, но внезапное начало психических нарушений является основным симптомом, на который следует обратить внимание в клинической работе.
VI. Лечение
Целью лечения в острой фазе является предотвращение и контроль повторного кровотечения, снижение внутричерепного давления, предотвращение и контроль вторичного церебрального вазоспазма, снижение осложнений, поиск причины кровотечения, лечение исходного заболевания и предотвращение рецидива.
1.Медицинское лечение
Общее лечение: Пациентов с САГ следует лечить с помощью неотложного стационарного наблюдения и абсолютного постельного режима в течение 4-6 недель. Избегайте преждевременного перемещения и покидания кровати, приподнимите изголовье кровати на 15-20°, поддерживайте в палате тишину, комфорт и темное освещение. Избегайте триггеров, вызывающих повышение артериального и внутричерепного давления, таких как позывы к дефекации, кашель, чихание, эмоциональный стресс, боль, страх и т.д. В таких ситуациях можно использовать слабительные, подавляющие кашель, седативные и анальгетики, чтобы не спровоцировать повторный разрыв аневризмы. С осторожностью используйте нестероидные препараты, такие как аспирин, который может влиять на свертываемость крови, или морфин и петидин, которые могут влиять на дыхательную функцию. После устранения причины головной боли пациентов со средним артериальным давлением >120 мм рт. ст. или систолическим давлением >180 мм рт. ст. можно поддерживать на нормальном или до начала заболевания уровне с помощью антигипертензивных препаратов короткого действия под тщательным контролем артериального давления. Пациенты с судорогами должны получать противоэпилептическую терапию. Физраствор вводится в соответствующих количествах для обеспечения нормального объема крови и адекватной церебральной перфузии. Гипонатриемия — обычное явление, поэтому солевой раствор можно вводить перорально или внутривенно. Жидкости не должны быть ограничены. Кардиологический мониторинг для предотвращения аритмии, внимание к питательной поддержке, профилактика осложнений и т.д.
Причины повышения внутричерепного давления: соответствующее ограничение потребления жидкости, профилактика гипонатриемии, гипервентиляции и т.д. могут помочь снизить внутричерепное давление. В клинической практике для снижения внутричерепного давления обычно используют 20% маннитол, фуросемид и альбумин. При явных признаках внутричерепной гипертензии и склонности к образованию грыжи мозга для спасения жизни пациента целесообразно дренирование желудочков.
Профилактика повторного кровотечения: антифибринолитические препараты могут подавлять образование фибринолитических ферментов, задерживать растворение тромба и предотвращать повторное кровотечение.
Аминокапроновая кислота: 4-6 г в 0,9% физрастворе lOO мл внутривенно капельно, закончить в течение 15-30 минут, затем в дозе lg/h в течение 12-24 часов; после этого 24g/d в течение 3-7 дней, постепенно снизить дозу до 8g/d. Поддерживать в течение 2-3 недель. С осторожностью применять при нарушениях функции почек. Остерегаться побочных эффектов, таких как тромбоз глубоких вен и церебральная ишемия; необходимы сопутствующие антагонисты кальция.
Аминобензойная кислота: 0,1-0,2 г, растворенные в 5% глюкозе или физрастворе, 2-3 раза в день.
Литофорез: 2kU/доза. 5-10 минут до начала действия, действие продолжается 24 часа. Однако использование гемостатических средств остается спорным, и существует риск церебральных ишемических поражений при их применении, обычно в сочетании с нимодипином. Аневризматический САГ также можно лечить с помощью раннего хирургического пережатия аневризмы или интервенционной эмболизации.
Профилактика вазоспазма: САГ, осложненный спазмом артерий и инфарктом головного мозга, является еще одной основной причиной смерти из-за обострения заболевания. Современное клиническое применение антагонистов кальциевых каналов, таких как нимодипин 40-60 мг/доза, 4-6 раз/день в течение 21 дня, может уменьшить долю пациентов с плохим исходом и ишемическим неврологическим дефицитом после аневризматической САГ, но эффективность других антагонистов кальция, применяемых перорально или внутривенно, неясна. 3Н-терапия, т.е. гемодилюция, гемодилюция и гипертензия, для предотвращения вазоспазма должна применяться, когда исключены церебральный инфаркт и внутричерепная гипертензия. внутричерепной гипертензии, а также после пережатия аневризмы.
Терапия выделения цереброспинальной жидкости (ЦСЖ): при острой гидроцефалии после САГ с расширенными желудочками, скоплением крови или образованием слепков, ухудшением симптомов при консервативном лечении, с нарушением сознания или у пожилых пациентов с тяжелой сердечной, легочной и почечной дисфункцией, которые не переносят краниотомию. Каждый выпуск CSF по 10-20 мл дважды в неделю может способствовать всасыванию крови, облегчить головную боль и уменьшить спазм цереброваскулярных сосудов. Однако следует избегать риска образования грыжи мозга, внутричерепной инфекции и повторного кровотечения и строго контролировать показания. Не хватает данных для проведения крупномасштабных, многоцентровых, рандомизированных, контролируемых исследований.
2. хирургическое лечение
Цель — устранить причину заболевания и предотвратить рецидив.
Аневризма: Устранение аневризмы — лучший способ предотвращения повторного кровотечения при аневризмальной САГ. Хирургическое лечение часто проводится путем пережатия шейки аневризмы, атерэктомии и эмболизации аневризмы. Классификация Ханта и Хесса является клинически полезной для определения времени и прогноза операции; операция улучшает клинический исход у пациентов с классом Ханта I, II или легким классом III, но не рекомендуется у пациентов с классом IV или V. Оптимальные сроки проведения операции остаются спорными, но последние данные свидетельствуют в пользу раннего хирургического вмешательства (в течение 96 часов после кровотечения) для снижения риска повторного кровотечения и возможности лечения вазоспазма с помощью увеличения объема и средств, повышающих давление. Лечение бессимптомных, хирургически разорвавшихся аневризм является спорным, при аневризмах >5 см. Преимущества операции (снижение частоты кровотечений) перевешивают риски, и небольшие бессимптомные аневризмы подходят для консервативного лечения. Эндоваскулярная эмболизация пружинным кольцом разорвавшихся мешотчатых аневризм в последнее время приобрела мировую популярность. Современные исследования выявили значительное снижение относительного и абсолютного риска вмешательства по сравнению с хирургическим лечением.
Артериовенозные мальформации: могут лечиться с помощью резекции AVM en bloc, перевязки кровоснабжающей артерии, эндоваскулярной интервенционной эмболизации или ? обработка ножей и т.д. Поскольку риск раннего повторного кровотечения при АВМ гораздо ниже, чем при аневризмах, операция может быть выполнена элективно
VII. Прогноз
Прогноз зависит от причины, места кровотечения, объема кровотечения, наличия осложнений и доступности соответствующего лечения. Аневризматический САГ характеризуется высоким уровнем смертности: примерно 12% пациентов умирают до поступления в больницу и 20% — после поступления. 2/3 пациентов выживают, но у половины из них наступает стойкая инвалидность, в основном когнитивные нарушения. Около 20% пациентов, не получивших хирургического лечения, умирают от повторного кровотечения, причем смерть наступает в основном в первые несколько дней после кровотечения. 90% пациентов с разрывом внутричерепной АВМ выздоравливают и имеют низкий риск повторного кровотечения.