Болезнь Кавасаки (БК), также известная как синдром мукокутанного лимфоузла (СКЛС), — это острое лихорадочное заболевание с сыпью, основной патологией которого является воспалительное поражение мелких и средних артерий по всему телу. С 1967 года, когда об этом заболевании сообщил Томисаку Кавасаки в Японии, осведомленность об этом заболевании возросла, и в последние годы его распространенность растет как в стране, так и за рубежом, что делает его одним из самых распространенных заболеваний в педиатрии. Задержки в диагностике и лечении являются одной из основных причин ишемической болезни сердца из-за наличия атипичных случаев и отсутствия подтверждающих тестов на ранних стадиях заболевания. Поэтому важно быть более бдительными и стремиться к ранней диагностике и лечению, чтобы уменьшить возникновение осложнений. Эпидемиологические данные позволяют предположить, что причиной являются инфекции Rickettsia, Propionibacterium, Staphylococcus, Streptococcus, Retroviruses и Mycoplasma, но они не подтверждены. Патогенез: Патогенез заболевания не известен. Предполагается, что специфические компоненты инфекционного агента, такие как суперантигены (белок теплового шока 65, HSP65 и т.д.), могут не проходить через моноциты/макрофаги. непосредственно путем связывания с фрагментами VB антигенного рецептора Т-клеток (TCR) и активации CD30+ Т-клеток и экспрессии лиганда CD40. Это приводит к повреждению стенки сосуда. IV. Патология Патологические изменения при этом заболевании представляют собой системный васкулит, с предпочтением коронарных артерий. Патологический процесс можно разделить на четыре стадии, каждая из которых изменяется следующим образом: Стадия I Примерно от 1 до 9 дней, периартериальное воспаление с инвазией мелких питательных артерий и вен в стенки сосудов крупных ветвей коронарных артерий. Перикард, интерстиций миокарда и эндокард инфильтрированы воспалением, включая нейтрофилы, эозинофилы и лимфоциты. II стадия Примерно через 12-25 дней возникает васкулит всех крупных ветвей коронарных артерий, с отеком эндотелия и инфильтрацией гладкомышечного слоя стенки сосуда и наружной мембраны воспалительными клетками. Эластичные волокна и миофибриллы разрушаются, могут образовываться тромбы и аневризмы. III стадия Примерно через 28-31 день воспаление артерии постепенно стихает, образуются тромбозы и грануляции, разрастается фиброзная ткань, интима заметно утолщается, что приводит к частичной или полной обструкции коронарной артерии. IV стадия В течение нескольких месяцев или лет поражение постепенно заживает, происходит формирование рубца в миокарде, и закупоренная артерия может реканализироваться. V. Диагностика и дифференциальная диагностика: 1. Критерии диагностики болезни Кавасаки Лихорадка более 5 дней, с 4 из следующих 5 клинических проявлений, после исключения других заболеваний, болезнь Кавасаки может быть диагностирована: (1) Изменения на конечностях: эритема ладоней и растений в острой стадии, твердый отек кистей и стоп; мембранозная десквамация кончиков пальцев рук и ног в стадии выздоровления (2) полиморфная эритема (3) конъюнктива глаз, не гнойная (4) конъюнктива и потертости губ, диффузная конъюнктива слизистой оболочки полости рта, языка и др. (5) Увеличенные лимфатические узлы на шее Примечание: Болезнь Кавасаки может быть диагностирована при наличии менее 4 из 5 клинических признаков, но при повреждении коронарных артерий на эхокардиограмме. 2. КД, нечувствительный к IVIG Не существует единого определения для диагностики этого заболевания, и существуют также различные выражения, такие как КД, не реагирующий на IVIG, КД, устойчивый к IVIG и рефрактерный КД. Большинство считает, что ребенок с КД, получающий IVIG 2 г/кг в течение 10 дней от начала заболевания и сохраняющий температуру тела выше 38°C при однократном или по частям вливании в течение 48 часов, или вновь имеющий лихорадку через 2-7 дней (или даже 2 недели) после введения препарата, и отвечающий хотя бы одному из диагностических критериев КД, может считаться больным нечувствительным к IVIG КД. VI. Лечение Аспирин 30-50 мг/кг ежедневно в 2-3 приема Через 3 дня после снижения температуры дозу постепенно снижают до 3~5 мг/кг/день в течение 2 недель и поддерживают в течение 6~8 недель. При наличии заболевания коронарных артерий продолжительность приема препарата должна быть увеличена до тех пор, пока коронарные артерии не придут в норму. Внутривенный гаммаглобулин вводится медленно в дозе 1~2 г/кг в течение 8~12 часов. (В интернет-источниках часто говорится о быстрой инфузии в течение 1-2 часов. Аспирин. Некоторые дети плохо реагируют на IVIG, и его можно повторить один или два раза, но он остается неэффективным примерно в 1-2% случаев. Детям, перенесшим IVIG, не следует делать прививки против кори, краснухи или паротита в течение 9 месяцев. Глюкокортикостероиды не следует применять самостоятельно, поскольку они способствуют тромбообразованию, предрасполагают к развитию коронарных аневризм и влияют на восстановление коронарных повреждений. Их можно рассматривать в сочетании с аспирином и диметамолом у детей, не прошедших курс лечения IVIG. Доза составляет 2 мг/кг в день в течение 2-4 недель. VII. Прогноз и последующее наблюдение Болезнь Кавасаки — это самоограничивающееся заболевание с хорошим прогнозом в большинстве случаев. Рецидивы наблюдаются у 1-2% детей. Дети без ишемической болезни сердца должны пройти полное обследование (включая физический осмотр, ЭКГ и эхокардиограмму) в 1, 3, 6 месяцев и через 1-2 года после выписки из больницы. Аневризмы коронарных артерий возникают у 15-25% детей, которые не получали эффективного лечения, и за ними следует тщательно наблюдать в течение длительного времени, каждые 6-12 месяцев. Коронарные аневризмы, как правило, спонтанно рассасываются в течение 2 лет после начала заболевания, но функциональные нарушения, такие как утолщение стенок и потеря эластичности, часто остаются. Большие аневризмы часто не исчезают полностью и нередко приводят к тромбозу или сужению просвета. Людям с коронарными аневризмами необходимо принимать аспирин в течение длительного времени, пока аневризма не исчезнет, и соответствующим образом ограничить физические нагрузки.