Болезнь Бехчета (ББ) — это системное, хроническое, воспалительное заболевание кровеносных сосудов, характеризующееся в основном рецидивирующими язвами полости рта, язвами на половых органах, офтальмией и поражением кожи. У большинства пациентов прогноз хороший, но у пациентов с поражением глаз, центральной нервной системы и крупных кровеносных сосудов прогноз плохой. Заболевание чаще всего встречается в возрасте от 16 до 40 лет. Он чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
1. язвы в полости рта
Почти у всех пациентов наблюдаются рецидивирующие, болезненные язвы во рту (афтозная язва), причем у большинства пациентов это является первым симптомом. Язвы могут возникать в любом месте полости рта, в основном на краю языка, щеках, губах, мягком нёбе, глотке и миндалинах. Они могут появляться поодиночке или группами, размером с рисовое или соевое зерно, круглые или овальные, с четкими краями, различной глубины, с желтым покрытием у основания, окруженным красным ореолом с четкими краями, который исчезает сам по себе примерно через 1-2 недели, не оставляя рубца. В тяжелых случаях язвы глубокие, медленно заживают и иногда могут оставлять шрамы. Рецидивирующие язвы во рту являются самым основным симптомом, необходимым для диагностики этого заболевания.
2. язвы на половых органах
Язвы на половых органах присутствуют примерно у 75% пациентов, и их поражение похоже на поражение язв в полости рта. Однако они встречаются реже. Язвы глубокие и большие, болезненные и медленно заживающие. Поражаются следующие области: вульва, влагалище, промежность, шейка матки, мошонка и половой член. Вагинальные язвы могут быть безболезненными и сопровождаться только усиленными выделениями. В некоторых случаях язва может быть глубокой и вызвать кровотечение или разрыв стенки мошоночной вены из-за некроза.
3. офтальмия
Около 50% пациентов страдают этим заболеванием, причем могут быть вовлечены оба глаза. Глазные поражения могут появиться через несколько месяцев или даже лет после начала заболевания и характеризуются затуманенным зрением, снижением остроты зрения, заложенностью глаз, глазной болью, светобоязнью и слезотечением, ощущением инородного тела, летающими комарами и головной болью. Заболевание обычно имеет хроническое, рецидивирующее и прогрессирующее течение. Поражение глаз может привести к слепоте в 25% случаев и является основной причиной инвалидности при этом заболевании. Наиболее распространенным и тяжелым глазным поражением является увеит. Передний увеит, или иридоциклит, может быть связан или не связан с накоплением гноя в передней камере, в то время как задний увеит и увеит являются основными причинами ухудшения зрения. В процесс могут быть вовлечены все остальные ткани глаза: кератит, герпетический конъюнктивит, склерозит, хориоретинит, ретинит, папиллит зрительного нерва, некротизирующий васкулит сетчатки и кровоизлияние в глазное дно. Кроме того, могут наблюдаться кровоизлияние или атрофия хрусталика, глаукома и отслоение сетчатки. Отек диска зрительного нерва сам по себе свидетельствует о тромбозе церебральных вен, а внутричерепная васкулопатия, вызванная лейкоареозом, может привести к дефектам поля зрения.
4. поражения кожи
Частота поражения кожи высокая, до 80-98%, с различными проявлениями, включая узловатую эритему, герпес, папулы, акнеподобную сыпь, многоформную эритему, аннулярную эритему, некротизирующие туберкулезоподобные поражения, герпетический некротизирующий васкулит, поражения, подобные болезни Свита, и пиодермию.
5. повреждение суставов
У 25-60% пациентов наблюдаются суставные симптомы. Проявления — относительно мягкий, ограниченный, асимметричный артрит. У HLA-B27-положительных пациентов может наблюдаться поражение крестцово-подвздошных суставов, что сходно с таковым при анкилозирующем спондилите.
6. неврологическое повреждение
Также известна как нейролейкопения, заболеваемость составляет от 5% до 50%. Часто он появляется через несколько месяцев или лет после заболевания, а в меньшинстве случаев (5%) он может быть первым симптомом.
7. повреждение желудочно-кишечного тракта
Также известен как кишечный лейкоареоз. Заболеваемость составляет от 10% до 50%. Язвы могут быть одиночными или множественными, различной глубины, и могут располагаться в нижней части пищевода, желудке, дистальном подвздохе, илеоцекальной области и восходящей ободочной кишке, но наиболее часто встречается илеоцекальная область. Клинические проявления могут включать полноту в эпигастральной области, отрыжку, дисфагию, вздутие средней и нижней части живота, неясные боли, пароксизмальные колики, диарею, черный стул и запоры. В тяжелых случаях может произойти перфорация язвы и даже смерть из-за таких осложнений, как кровотечение.
8. повреждение сосудов
Основным поражением заболевания является васкулит, который может вовлекать все кровеносные сосуды организма, а примерно у 10-20% пациентов наблюдается сочетание крупного и среднего васкулита, что является основной причиной смерти и инвалидности.
9. повреждение легких
Частота поражения легких невелика, около 5-10%, но большинство случаев являются серьезными. При вовлечении легочных сосудов может произойти образование аневризмы легких, а при разрыве аневризмы может образоваться легочный сосудисто-бронхиальный свищ, что приводит к внутрилегочному кровотечению; тромбоз легочных вен может привести к инфаркту легких; альвеолярный перикапиллит может вызвать гиперплазию эндотелия и фиброз, что влияет на функцию вентиляции. При поражении легких у пациентов наблюдается кашель, кровохарканье, боль в груди и одышка. Смерть может наступить в результате массивного кровохарканья.
Специфических серологических или патологических признаков заболевания не существует, и диагноз в основном основывается на клинических симптомах. В случаях рецидивирующих язв во рту (3 повторных эпизода в течение 1 года) следует насторожиться.
Признанного эффективного лекарства от этого заболевания не существует. Эффективны различные препараты, но большинство из них склонны к рецидивам после прекращения приема. Цель лечения — купировать имеющиеся симптомы, предотвратить повреждение жизненно важных органов и замедлить прогрессирование заболевания.
1. общее лечение
Во время острой фазы необходимо обеспечить постельный режим. В межприступный период следует уделять внимание предотвращению рецидивов. Например, контролируйте инфекции полости рта и горла и избегайте раздражающей пищи. Лечение должно проводиться для тех, у кого есть инфекции.
2. местное лечение
Язвы в полости рта можно лечить местно с помощью глюкокортикоидного крема, буры, олова и т.д. Генитальные язвы можно очистить перманганатом калия 1:5000 с последующим нанесением антибиотической мази; глазные конъюнктивиты и кератиты можно лечить кортикостероидной мазью или глазными каплями; глазные увеиты необходимо лечить с помощью расширителей зрачка для предотвращения поствоспалительных спаек; при тяжелой офтальмии адренокортикостероиды можно вводить под конъюнктиву.
3. Системное лечение
Основное лечение — нестероидные противовоспалительные препараты, гормоны, иммунодепрессанты, биологические агенты и другие лекарства.