Начало рака желчного пузыря относительно коварно, и на ранней стадии часто нет явных фиксированных симптомов и признаков, поэтому его легко игнорировать в клинической практике, и уже на поздней стадии симптомы становятся очевидными. Основные симптомы включают боль в правой верхней части живота, дискомфорт, отрыжку, потерю аппетита, потерю веса, низкую температуру и массу живота, которые схожи с симптомами хронического холецистита и желчнокаменной болезни. Прогрессирующая обструктивная желтуха является основным симптомом холангиокарциномы, часто сопровождается зудом кожи, мочой цвета красного чая или глинистым стулом. У пациентов часто бывают боли в эпигастральной области, потеря аппетита, потеря веса, а иногда и симптомы острого холангита, такие как озноб, лихорадка, тошнота, рвота и т.д. Если рак расположен в общем желчном протоке, у пациентов часто наблюдается увеличение желчного пузыря, в то время как у пациентов с раком выше желчного протока часто не наблюдается увеличения желчного пузыря, но печень всегда увеличена из-за скопления желчи.