Язвы
Афтозно-язвенный стоматит часто является первым симптомом лейкоареоза и является необходимым признаком для диагностики заболевания (следует отметить, однако, что некоторые исследователи считают, что лейкоареоз может не проявляться при афтозно-язвенном стоматите). Рецидивирующие язвы слизистой оболочки полости рта похожи на рецидивирующие язвы во рту. Язвы в полости рта часто возникают группами, обычно по 3-10 штук, но могут появляться и одиночные язвы на слизистой оболочке буккальной области, деснах, губах и языке.
Язвы обычно болезненны, начинаются на слабо кератинизированных участках, таких как кончик языка, край языка, губы, щеки и дно полости рта, различны по количеству и размеру, 0,2-0,3 см в диаметре, круглой или эллиптической формы, слегка вогнутые, могут иметь желтую псевдомембрану на поверхности, окружены сросшимся красным ореолом, с выраженной жгучей болью, более поверхностные и заживают через 1-3 недели без рубцевания, а затем рецидивируют через интервал различной продолжительности. Типичные генитальные язвы располагаются на мошонке и половом члене у мужчин и на вульве и слизистой оболочке влагалища у женщин.
По внешнему виду эти язвы похожи на язвы во рту, но интервал между ними гораздо больше, чем у язв во рту. Хотя количество язв невелико, они часто медленно заживают и болезненны, поскольку эта область подвержена инфекции и трению. Язвы имеют тенденцию к спонтанному заживлению и чаще всего рубцуются, рецидивы редки. Язвы могут также возникать во влагалище и шейке матки, а поражение мелких артерий может вызвать вагинальное кровотечение, а также тестикулярный или эпидидимит с локальным увеличением лимфатических узлов.
Генитальные язвы также широко распространены, но в меньшей степени, чем язвы полости рта. Язвы слизистой оболочки полости рта обычно легко отличить от HSV-инфекции, но при генитальных язвах HSV-инфекция должна быть исключена с помощью вирусной культуры или ПЦР, прежде чем они могут быть приняты в качестве части диагностических критериев.
Поражения кожи
Некоторые кожные проявления лейкоараиоза включают узловатую эритему, гангренозную пиодермию, синдром Свита, кожный микрососудистый васкулит, пустулезный васкулит и поражения, вызванные травмой, известные как «реакции укола». Узловатая эритема составляет 70% случаев и является наиболее характерной. Узловатая эритема чаще всего возникает на нижних конечностях, симметрична, различается по размеру и глубине, болезненна и болезненна на ощупь, темнеет через 1-2 недели, у одних может постепенно исчезать, у других оставаться пигментированной, но склонна к рецидивам, причем у некоторых пациентов первоначальная узловатая эритема не заживает, а появляются новые, чередуясь и образуя различные формы поражения.
Фолликулиты в основном располагаются на голове, лице, лбу и конечностях, с большим основанием и небольшой верхушечной гнойной головкой, окруженной широким красным ореолом, более многочисленные, но не сливающиеся, и сильно рецидивирующие. Особенно сильно он проявляется в жаркую летнюю погоду. Пациенты с болезнью Бехчета имеют высокий уровень внутреннего жара и «огня», который легко усугубляется при употреблении сухой и теплой пищи или алкоголя. Реакция укола иглой, также известная как неспецифическая реакция кожи, относится к появлению красных папул размером с рисовое зерно, начинающихся через 12-48 часов после укола иглой в стерильных условиях, за которыми следует развитие волдырей, пустул и корок, примерно через 1-2 недели может быть и ремиссия, то есть неспецифическая аллергическая реакция кожи, называемая положительной реакцией укола иглой. Это одно из наиболее специфических проявлений активной фазы лейкоареоза.
В настоящее время эта реакция часто используется в качестве одного из диагностических критериев лейкоареоза. В заключение следует отметить, что лейкоареоз следует рассматривать при наличии вышеупомянутых проявлений. Гистопатологический анализ образцов из всех этих поражений показывает реакцию нейтрофильного васкулита. Акнеподобные поражения или псевдофолликулиты считаются неспецифическими и не имеют диагностической ценности, так как часто встречаются при обычном акне и фолликулите.
Глазные особенности
Глазное поражение встречается у 83-95% пациентов мужского пола и 67-73% пациентов женского пола. Офтальмия может появиться через несколько месяцев или даже лет после начала заболевания. Глазные поражения проявляются в виде затуманенного зрения, снижения остроты зрения, заложенности глаз, глазной боли, светобоязни и слезотечения, ощущения инородного тела, летающих комаров и головной боли. Заболевание обычно имеет хроническое, рецидивирующее, прогрессирующее течение и может вовлекать оба глаза, при этом частота слепоты составляет 25%, что делает его основной причиной инвалидности.
Наиболее распространенным глазным поражением является увеит. В процесс могут быть вовлечены все другие ткани глаза. Кератит, герпетический конъюнктивит, склерозит, хориоретинит, ретинит, папиллит зрительного нерва, некротизирующий васкулит сетчатки и кровоизлияние в глазное дно. Скопление гноя в передней камере является наиболее серьезной формой увеита. Увеит и васкулит сетчатки являются характерными проявлениями поражения глаз. Также могут наблюдаться кровоизлияние или атрофия хрусталика, глаукома и отслоение сетчатки.
Отек диска зрительного нерва сам по себе свидетельствует о церебральном венозном тромбозе, а внутричерепные поражения могут привести к дефектам поля зрения. Распространенными осложнениями являются осложняющая катаракта, вторичная глаукома, пролиферативная ретинопатия и атрофия зрительного нерва. Хотя поражение глаз не является распространенным симптомом при лейкоареозе, оно является основной причиной тяжелой инвалидности, и тщательная оценка состояния глаз и тщательное наблюдение необходимы для предотвращения слепоты у этих пациентов. В некоторых исследованиях сообщалось, что глазные поражения не являются серьезной проблемой, если они не развиваются в течение нескольких лет после постановки диагноза лейкоареоза.
Артрит
При лейкоартрозе типичным артритом является неэрозивный, воспалительный, симметричный или асимметричный олигоартрит, хотя время от времени встречаются полиартрит и моноартрит. Наиболее часто поражаются коленные, лучезапястные, голеностопные и локтевые суставы. Распространенность артрита составляет 40-60% в различных популяциях, при этом эрозивного артрита не наблюдалось. У HLA-B27-положительных пациентов болезнь иногда вовлекает крестцово-подвздошные суставы и имеет сходную картину с анкилозирующим спондилитом.
Учитывая, что эрозивный среднеосевой артрит является частью HLA-B27-позитивной картины заболевания, HLA-B27-позитивных пациентов с эрозивным крестцово-подвздошным артритом следует относить к синдрому Райта или энтеропатическому артриту, в отличие от неэрозивного не среднеосевого артрита лейкоартрита. Язвы в полости рта, глазные поражения, узловатая эритема, пустулезный васкулит и гангренозная септицемия встречаются при воспалительных заболеваниях кишечника и должны быть дифференцированы.
Проявления со стороны центральной нервной системы
Наиболее распространенными проявлениями поражения центральной нервной системы являются синдром ствола мозга или кортикоспинального тракта (нейролептический синдром), тромбоз венозного синуса, вторичная внутричерепная гипертензия, изолированный поведенческий синдром и простая головная боль. Изредка встречаются разрывы аневризмы, периферическая нейропатия, неврит зрительного нерва и поражение вестибулярного аппарата. Течение прогрессирующее, прогноз неблагоприятный при поражении паренхимы или ствола мозга и нарушениях спинномозговой жидкости.
Также может произойти поражение церебральных и периферических нервов. Симптомы поражения центральной нервной системы встречаются чаще, чем поражение периферических нервов.
Клинические проявления можно суммировать следующим образом.
(i) Синдром менингита: головная боль, нарушение сознания, психические отклонения, отек сосочков зрительного нерва, легкая гемианопия, шейный анкилоз и другие симптомы раздражения менингеальной оболочки.
(ii) Синдром ствола головного мозга: головокружение, головная боль, шум в ушах, нарушение сознания, диплопия, глазной тремор, паралич глазных мышц, дисфагия, слабость жевательных мышц и периферический лицевой паралич.
(iii) Синдром повреждения периферических нервов: онемение, боль и слабость в конечностях, нарушения чувствительности, атрофия мышц, отек конечностей, нарушение сухожильных рефлексов и т.д.
(iv) Синдром спинного мозга: онемение и слабость двусторонних нижних конечностей, неполная параплегия, задержка мочи, импотенция, сегментарные сенсорные нарушения и т.д.
Другие системные проявления
У пациентов с лейкоареозом могут быть поражения желудочно-кишечного тракта, похожие на язвы полости рта и половых органов, обычно в илеоцекальной области, восходящей ободочной кишке, поперечной ободочной кишке или пищеводе, а также большие язвы, которые могут привести к перфорации. Первые клинические проявления включают боль в животе, диарею и черный стул. Крайне важно различать воспалительные заболевания кишечника и лейкоэнцефалопатию. В первом случае рентгеновские снимки ничем не примечательны, но у тех, у кого болезнь длится долго и при контрастировании барием видна тень дефекта наполнения. В последнем случае оральные, промежностные, кожные и глазные симптомы, а также перфорация кишечника и кровотечение встречаются редко, в то время как системные симптомы, такие как лихорадка, истощение и анемия, являются более серьезными.
Легочные поражения при лейкоареозе нередки, наиболее часто встречаются легочные аневризмы, за которыми следуют другие осложнения, вторичные по отношению к васкулиту, вовлекающему мелкие сосуды легких. Могут возникнуть аневризмы, тромбоз, кровоизлияния и инфаркт, которые могут привести к смерти пациента. Почечные проявления лейкоареоза различны: от микроскопических поражений до пролиферативного гломерулонефрита и острого серповидного гломерулонефрита.
Патогенез может быть связан с отложением иммунных комплексов. Сердечные осложнения включают инфаркт миокарда, перикардит, тромбоз артерий и вен и образование аневризмы. Тромбоз часто затрагивает венозную систему, иногда приводя к обструкции верхней и нижней полой вены. Предполагается, что сердечные проявления лейкоареоза, будь то окклюзионные поражения или аневризмы, связаны с васкулитом трофобластических сосудов, который приводит к утолщению интимы и нарушению эластических волокон в стенке сосуда.