Внутричерепные арахноидальные кисты (ВАК) — это доброкачественные поражения, вызванные скоплением спинномозговой жидкости между двумя слоями арахноидальной мембраны и в субарахноидальном пространстве мозговых оболочек. МАК по средней линии у детей встречается реже. 17 случаев гигантского МАК по средней линии у детей были пролечены с помощью кистозно-вентрального шунта в нашей больнице с января 2005 года по декабрь 2011 года с хорошими результатами, которые представлены ниже. Данные и методы Общие данные: В общей сложности 17 случаев гигантского МАК по средней линии, 10 мужчин и 7 женщин, в возрасте от 2 месяцев до 7 лет, в среднем 19,6 месяцев, были госпитализированы и перенесли операцию шунтирования с января 2005 года по декабрь 2011 года. Было 11 супратенториальных случаев, 5 инфратенториальных случаев и 1 случай с супратенториальным и инфратенториальным присутствием. 7 случаев имели гидроцефалию в сочетании. Клинические особенности: результаты УЗИ во время беременности в 4 случаях, увеличенная окружность головы в 11 случаях, головная боль и рвота в 1 случае, плохое движение конечностей в 1 случае; 6 из этих случаев были связаны с задержкой роста. Большинство исследований показали наличие хронической черепной гипертензии. Дополнительные исследования: КТ или МРТ проводились во всех случаях. Визуализация показала наличие большого кистозного образования в супратенториальной или инфратенториальной области по средней линии с той же плотностью и сигналом, что и спинномозговая жидкость, что могло сопровождаться гидроцефалией (рис. 1). Хирургический подход: Во всех случаях проводилась операция по установке кистозно-вентрального шунта с использованием клапана среднего и низкого давления в ранних случаях и более регулируемых клапанов в более поздних случаях. Твердая мозговая оболочка и стенка кисты обнажаются в голове и затем пунктируются пункционной иглой. После того, как виден отток кистозной жидкости, устанавливается церебральная игла для подтверждения входа внутрь кисты, затем пунктируется вход шунта, ориентированного на корень кисты и установленного на глубине около 4 см, при этом в большинстве случаев фиксирующая клипса на выходе из черепа не ставится. Клапан устанавливался за ухом, а остальная часть операции была аналогична вентрикулоперитонеальным шунтам. Результаты Не было ни хирургических смертей, ни осложнений, а послеоперационное наблюдение варьировалось от 5 до 88 месяцев, в среднем составив 39 месяцев. Только в одном случае через 2 года после операции была проведена повторная операция по замене шунтирующей системы из-за отделения цефалического конца трубки от клапана, а в остальных случаях не наблюдалось таких последствий, как обструкция шунта или инфекция. Во всех случаях кисты уменьшились (рис. 2) и симптомы исчезли. Дооперационные отстающие в развитии после операции догнали или приблизились к уровню своих нормальных братьев и сестер. МАК составляет примерно 1% внутричерепных окклюзионных поражений и встречается в соотношении мужчин и женщин примерно 2:1. Чаще всего она располагается на поверхности мозговой ткани в основных мозговых сульках, преимущественно супратенториально, причем половина из них находится в латеральной щели средней черепной ямки[1] и относительно небольшое количество — по средней линии, и имеет свои специфические клинические особенности. В этой группе было 17 случаев, что составляет лишь 18% случаев, подвергшихся операции МАК за тот же период. Считается, что МКК в основном является врожденным пороком развития, а также может быть вторичным по отношению к травме и воспалению, хотя последнее встречается реже. Формирование врожденного ПСВ может быть обусловлено изменениями в потоке ЦСЖ на ранних этапах формирования субарахноидального пространства, или было высказано предположение, что оно вызвано дублированием пороков развития и расщеплением во время развития арахноидальной выстилки [1]. Некоторые случаи могут сочетаться с пороками развития других тканей мозга и венозной системы. Поверхностные церебральные ПСВ, как правило, менее значимы из-за их расположения и окружающей мозговой ткани, реже ассоциируются с другими пороками развития и реже вызывают ранние симптомы. Супратенториальный МАК по средней линии чаще ассоциируется с агенезией мозолистого тела, в то время как субтенториальные случаи чаще связаны с агенезией мозжечка. В нашей группе 8 из 11 случаев супратенториального ПСВ сочетались с агенезией или гипоплазией мозолистого тела, а 5 случаев субретинального ПСВ имели различную степень гипоплазии мозжечка, предположительно как врожденный дефект развития. Подавляющее большинство ПСВ протекают бессимптомно, обнаруживаются после травмы или при непреднамеренной визуализации и могут оставаться стабильными в течение многих лет. Однако в некоторых случаях наблюдаются увеличенные кисты, например, повышенная секреция ЦСЖ из стенки кисты, высокое содержание белка в жидкости кисты, создающее осмотическое давление, или наличие живых клапаноподобных ходов в стенке кисты и субарахноидальном пространстве [2]. Sandberg et al. проанализировали химический состав жидкости кисты у детей с ПСВ и обнаружили, что химический состав жидкости кисты был похож на состав ЦСЖ, но некоторые кисты содержали более высокий уровень белка, поэтому было предположено, что это может быть связано с разницей в концентрации белка внутри и снаружи кисты. Разница в коллоидно-осмотическом давлении, возникающая из-за разницы в концентрации белка внутри и снаружи кисты, могла вызвать увеличение кисты [3]. Увеличенные кисты могут вызвать локальную дисплазию мозговой ткани, эпилепсию, задержку развития, потерю зрения или нарушение двигательных функций. Кроме того, кисты могут разорваться в результате травмы, что приводит к острому повышению внутричерепного давления, вызывающему такие симптомы, как головная боль и рвота. У младенцев и детей часто наблюдается неспецифическое увеличение окружности головы [4-5]. У 11 наших детей, или в 65% случаев, увеличение окружности головы было первым проявлением заболевания. Это увеличение окружности головы, вызванное МАК, усиливает корреляцию между производством МАК и изменением динамики жидкости ЦСЖ. МАК в средней линии диагностируется из-за больших кист, которые сопровождаются симптомами или обнаруживаются на ранних стадиях, даже во время беременности. Она также проявляет признаки давления на окружающую нормальную ткань мозга и в большинстве случаев требует раннего лечения для снижения внутричерепного давления, улучшения компрессии мозговой ткани и обеспечения пространства и времени для развития мозговой ткани. Некоторые МАК средней линии могут привести к гидроцефалии, в основном из-за того, что киста сдавливает пути циркуляции спинномозговой жидкости, и поэтому в основном это обструктивная гидроцефалия, которая в основном улучшается при уменьшении кисты. Rao et al. проанализировали случаи детей с увеличенной ПСВ и пришли к выводу, что быстрое увеличение ПСВ встречается редко, и рекомендовали проводить повторную визуализацию не менее чем через 1 год после первоначального обнаружения ПСВ, а детей с быстро увеличивающейся окружностью головы или признаками неврологических нарушений наблюдать в любое время. визуализации в любое время, если у ребенка быстро увеличивается окружность головы или появляются признаки неврологических нарушений [6]. Хирургическое вмешательство рассматривается при больших кистах, которые вызывают сдавливание тканей мозга, гидроцефалию или неврологические симптомы, вызванные кистой. Современные показания к операции по поводу ПСВ включают: (1) значительное повышение внутричерепного давления, локальное сдавление и смещение мозговой ткани или локальное увеличение черепа; (2) определенный неврологический дефицит вследствие ПСВ или индуцированной эпилепсии; (3) супратенториальные кисты объемом 30 мл или диаметром 5 см и более, причем большие кисты могут влиять на развитие мозга и интеллект; и (4) внутричерепное кровоизлияние или комбинированная гидроцефалия. Все кисты в этой группе были близки или более 10 см в диаметре, занимали большое пространство в полости черепа, влияли на развитие мозговой ткани и, возможно, сдавливали окружающие структуры, с вытекающими последствиями и даже вторичной гидроцефалией. Поэтому во всех случаях в этой группе была проведена ранняя операция шунтирования, чтобы снизить внутрикапсульное и внутричерепное давление и обеспечить пространство и время для роста нормальной ткани мозга. После своевременного лечения дети в этой группе эффективно восстановились как с точки зрения визуализации, так и клинических проявлений, таких как рост и развитие. Хирургический подход к МКК до сих пор остается спорным и включает краниотомию или нейроэндоскопическое окно, стереотаксическую аспирацию и шунтирование. Операция шунтирования является простой, малорискованной и эффективной, снимая внутричерепную гипертензию и восстанавливая нарушенную динамику жидкости ЦСЖ, особенно в случаях комбинированной гидроцефалии или недостаточности кистозного окна, и остается наиболее широко используемым методом лечения. Клапан шунта чаще всего выбирается как клапан низкого давления для быстрого и эффективного облегчения симптомов и внутричерепной гипертензии. В некоторых случаях высокое внутрикапсульное давление может привести к коллапсу мозговой ткани, субдуральному выпоту или даже кровоизлиянию из-за чрезмерного шунтирования. Поскольку системы шунтов продолжают совершенствоваться и становятся более экономичными, все большее число пациентов предпочитают использовать регулируемые клапаны, которые могут подстраиваться под изменения давления, что позволяет более индивидуально подходить к облегчению послеоперационного дискомфорта и снижению осложнений. Цефалический конец трубки должен быть помещен как можно глубже в середину кисты, чтобы предотвратить любую обструкцию трубки, вызванную сокращающейся кистой. Тем не менее, у шунтирующей операции есть относительно очевидные недостатки: необходимость пожизненного ношения трубки, возможность осложнений, таких как дисфункция шунта, например, синдром фиссуры, инфекция и возможная необходимость замены трубки в середине процедуры. По некоторым данным, примерно 30% пациентов, перенесших шунтирующую операцию в случаях ПСВ, потребуется замена трубки [7]. В нашей группе детей, из-за небольшого количества случаев и короткого наблюдения, только в одном случае произошло отделение трубки от клапана шунта, что улучшилось после замены клапана, и других осложнений пока не было. Цистотомия облегчает прямую визуализацию стенки кисты, позволяет проводить электрокоагуляцию арахноидальных сосудов и обеспечивает доступ к образцам тканей для патологической диагностики. Он особенно показан для МКК в критических зонах, где установка шунта может привести к повреждению окружающих структур, или где стенка кисты может разрушиться. Краниотомия позволяет максимально удалить стенку кисты, оконтурить мультифокальные кисты и облегчить сообщение с соседними бассейнами мозга. Однако этот метод является высокоинвазивным и чреват коллапсом мозговой ткани и рецидивом кисты. Считается, что примерно в 5-25% случаев головные боли и другие симптомы возобновляются из-за рецидива кисты [8]. В последние годы, с постоянным развитием нейроэндоскопической техники, нейроэндоскопическое вскрытие кист все чаще используется в лечении МКК. Оно позволяет выполнять почти все операции краниотомии минимально инвазивным способом, исключая при этом риск ношения трубки, и особенно подходит для латеральной борозды, супраселлярной и тетраселлярной областей и задней черепной ямки [9]. Однако эта процедура предъявляет высокие требования к инструментам и операциям, требует определенной аппаратуры и хирургической кооперации, сложна в исполнении и не может проводиться в больницах общего профиля. МАК в средней линии легко потерять после того, как эндоскоп войдет в кисту из-за наличия других пороков развития мозга, смещения и изменения нормальной анатомии мозга, что затрудняет сообщение с нормальным бассейном мозга или субарахноидальным пространством в запланированном месте, а вспомогательная навигационная система помогает в интраоперационной локализации и манипуляциях. Его осложнения включают в основном субдуральный выпот и кровотечение [10].