Врожденный порок сердца — это состояние, при котором сердце и крупные кровеносные сосуды развиваются аномально во время внутриутробного развития, и поражение присутствует при рождении. Учитывая высокую распространенность врожденных пороков сердца и их влияние на семьи, этот цикл лекций представлен для того, чтобы вы лучше понимали, что такое врожденные пороки сердца. На этот раз мы поговорим об одном из самых распространенных видов врожденных пороков сердца — дефекте межпредсердной перегородки. Дефект межпредсердной перегородки — самый распространенный тип врожденного порока сердца у взрослых. Если дефект небольшой, заболевание меньше влияет на гемодинамику и имеет большую естественную продолжительность жизни, поэтому статистически случаев заболевания у взрослых больше, и у большинства людей его обнаруживают случайно при физическом обследовании в зрелом возрасте. Существует три типа заболевания: первичная форма, вторичная форма и венозный синус. Тип первичной формы более тяжелый и анатомически представляет собой частичный дефект эндокардиальной подушки, часто сочетающийся с дисплазией митрального и трехстворчатого клапанов; дефект типа вторичной формы является более простым состоянием и относится к центральному типу; тип венозного синуса делится на тип с нижней и верхней полостью. У пациентов с дефектом межпредсердной перегородки давление в левом предсердии выше, чем в правом, что приводит к шунтированию пульсирующего потока крови слева направо из-за разницы давления. Если хронический лево-правый шунт не лечить в течение длительного периода времени, он приводит к увеличению нагрузки на правое сердце, увеличению выброса крови из правого сердца в легкие, правосердечной недостаточности и легочной гипертензии, и в конечном итоге к право-левому шунту из-за более высокого давления в правом сердце, чем в левом, что приводит к цианотичному состоянию, которое является конечной стадией заболевания. Примечание: Изображения из интернета Клинические проявления заболевания обычно бессимптомны на ранних стадиях, если дефект небольшой, и выявляются в основном при физикальном обследовании. Большинство симптомов начинается в зрелом возрасте, в основном это аритмии (трепетание и фибрилляция предсердий), одышка при нагрузке и отеки нижних конечностей. Основными признаками заболевания являются прослушиваемый при осмотре систолический шум в области легочного клапана и гиперактивное и фиксированное расщепление второго сердечного звука в области легочного клапана. Вспомогательными исследованиями являются в основном УЗИ сердца, которое четко выявляет дефект межпредсердной перегородки, шунт слева направо, увеличенное правое сердце и, в тяжелых случаях, легочную гипертензию и шунт справа налево. Электрокардиограмма может выявить правостороннюю электрическую ось и блокаду ветвей правого пучка. Рентгенография грудной клетки может выявить увеличенное правое сердце и повышенное легочное кровообращение. Лечение в основном зависит от возраста, симптомов и типа заболевания. Пациенты с первичными дефектами foramen ovale, дефектами венозного синуса, другими пороками сердца, право-левыми шунтами, легочной гипертензией и гемодинамической нестабильностью обычно требуют хирургического вмешательства. Вторичные дефекты foramen ovale могут закрываться спонтанно, и в настоящее время статистика показывает, что общий процент закрытия дефектов составляет около 87%. Почти все дефекты менее 3 мм у детей в возрасте до 3 месяцев закроются спонтанно в течение 1,5 лет; дефекты от 3 до 8 мм имеют более 80% шансов закрыться спонтанно в течение 1,5 лет; дефекты более 8 мм имеют меньше шансов закрыться спонтанно. Рекомендуется оперативное лечение пациентов с вторичными дефектами foramen ovale. Статистика показывает, что выживаемость при этом типе дефекта не отличается от нормальной, если он закрыт до 24 лет. Вторичные дефекты foramen ovale можно лечить с помощью малоинвазивной интервенционной окклюзии, если дефект больше 5 мм и меньше 36 мм на УЗИ сердца, если нет право-левого шунта, если нет других показаний для интервенционной окклюзии и если возраст пациента обычно около 3 лет.