[Аннотация] Впервые о синдроме Крузона было сообщено в 1921 году, отсюда и название синдром Крузона, также известный как синдром головы попугая, синдром Вирхова, врожденная акромегалия и синдром узкого черепа. Заболевание в основном наследуется в аутосомно-доминантной форме, но встречаются и случаи диссеминированной формы. Некоторые ученые считают, что причиной преждевременного закрытия черепного шва и других аномалий слияния костей является аномальное соединение или разделение центров окостенения двух костей, вызванное мутацией бластоплазмы почки; Крузон считает, что преждевременное закрытие вызвано воспалением области костного шва во время жизни плода. [Клинические проявления] Клиническая картина в основном характерна для мужчин. Пациенты могут иметь черепные аномалии, аномалии челюстно-лицевой области и глазные аномалии, даже в сочетании с другими костными аномалиями. Краниальные аномалии: преждевременное закрытие черепного шва, особенно коронального шва, ограничивает рост черепа и верхней челюсти, вызывая акромегалию, деформацию короткой головы или треугольную деформацию головы, компенсируя заметно приподнятую лобную область, в то время как костное соединение шва не может вместить быстро развивающийся объем мозга черепа, что приводит к гидроцефалии, умственной отсталости, а в тяжелых случаях — к повышению внутричерепного давления, головной боли, рвоте и даже судорогам; Аномалии полости рта и челюстно-лицевой области: основные из них — дисплазия верхней челюсти, относительное выступание нижней челюсти, что приводит к обратному возмущенному состоянию верхней и нижней челюстей, выступание носа в форме клюва попугая, V-образное увеличение нёбной дуги и резкости, иногда в сочетании с расщелиной нёба и расщелиной губы, опущение всей середины лица, скученность верхнечелюстных зубов, короткая верхняя губа, отвисшая нижняя губа, иногда вместо выступания нижней челюсти нижняя челюсть относительно недоразвита и возникает вынужденное ротовое дыхание; аномалии глаза и уха. Глаза имеют прогрессирующее снижение зрения, неглубокие глазницы, выступающие глазные яблоки, светло-голубые склеры, увеличение расстояния между глазами, внешнее косоглазие, косые глазные щели, нистагм, а также неврит зрительного нерва или отек сосочков зрительного нерва из-за давления на зрительный нерв, атрофия полей зрения, вторичная атрофия зрительного нерва или даже слепота и т.д. Также могут быть другие заболевания глаз, такие как катаракта, глаукома, эктазия хрусталика, дефект радужки и т.д.; двусторонняя атрезия наружного слухового прохода, слух Другое: у некоторых может быть spina bifida, синдактилия, врожденный порок сердца и т.д. Рентгеновские снимки: костное соединение швов черепа, непропорционально большой размер основания черепа, верхней и нижней челюсти, увеличенная гипофизарная ямка. Лабораторное обследование: повышенное давление спинномозговой жидкости [Лечение] Ранняя краниомандибулярная хирургия для открытия костных закрытых швов и расширения объема полости черепа, чтобы уменьшить компрессию развития черепа и ограничение развития верхней челюсти, особенно для тех, кто имеет очевидную семейную генетическую предрасположенность, краниомандибулярное развитие младенца должно наблюдаться рано; после операции по открытию пораженных швов черепа, искусственные антиоссифицирующие материалы, такие как полиэтилен, могут быть заполнены, если есть сосочки зрительного нерва Если имеются симптомы внутричерепной гипертензии, такие как сосочки зрительного нерва, это является показанием к операции; если присутствует проптоз, возможна орбитальная декомпрессия. В случаях атрезии наружного слухового прохода следует проводить раннюю отопластику наружного слухового прохода. [Прогноз] Поражение не будет прогрессировать до завершения развития черепа (8 лет).