Гиперсекреция катехоламинов, также известная как феохромоцитома, возникает из медуллы надпочечников, симпатического ганглия, парасимпатического ганглия (параганглия) или других участков хромофобной ткани. Из-за пароксизмальной или постоянной секреции норадреналина и эпинефрина опухолевыми клетками клиническая картина характеризуется пароксизмальной или постоянной гипертонией, головной болью, потливостью, учащенным сердцебиением и нарушениями обмена веществ. При раннем лечении болезнь может быть излечена. Этиология гиперсекреции катехоламинов: Феохромоцитома чаще всего развивается в возрасте от 20 до 40 лет, причем частота заболеваемости мужчин и женщин не отличается. На одиночные опухоли надпочечников приходится от 60 до 80 % случаев, а на двусторонние надпочечники и множественные опухоли — примерно по 10 %. Возникновение феохромоцитомы напрямую связано с ростом и развитием клеток нервного гребня во время эмбриональной жизни, а также может быть связано с генетическими факторами. Множественные эндокринные аденомы предрасполагают к различным эндокринным опухолям, таким как опухоли щитовидной железы, паращитовидных желез или надпочечников. Существует также часть случаев, связанных с болезнью фон Винклинга, при которой происходит аномальный рост кровеносных сосудов и образуются доброкачественные опухоли (гемангиомы), и с болезнью фон Реклингхаузена, при которой опухоли растут на нервах. Патология перепроизводства катехоламинов: Феохромоцитомы в основном доброкачественные, круглые или овоидные, с неповрежденной оболочкой, их размер варьирует от среднего около lOOg до максимального 3800g. На поверхности среза опухоль розовая или серовато-белая, может иметь кровоизлияния, некроз, кистозные изменения и кальцификацию. Клетки опухоли имеют полигональную форму, варьируют по размеру, некоторые из них веретенообразные или столбчатые, с тесно расположенными клетками и обильной зернистой цитоплазмой. Ядра крупные, круглые, с четкими нуклеолами и в основном гетерогенными ядрышками. После фиксации окрашивание хроматом. Опухолевые клетки имели коричневые или желтые гранулы в цитоплазме. Электронная микроскопия показала наличие большого количества органелл и нейросекреторных гранул в цитоплазме, причем морфология гранул сходна с морфологией гранул, секретируемых нормальными медуллярными клетками надпочечников. Диагноз злокачественной феохромоцитомы, которую нельзя определить как доброкачественную или злокачественную на основании патоморфологии, основывается на обширной инфильтрации опухолью соседних тканей и органов, особенно когда метастазы обнаруживаются в нормальных, нехромосомных тканях или органах. Патофизиологические изменения при феохромоцитоме в основном связаны с секрецией опухолью большого количества катехоламинов. В физиологических условиях катехоламины оказывают свое физиологическое действие, связываясь с адренергическими рецепторами на мембранах эффекторных клеток. Катехоламины связываются с хромогранином АТФ, накапливаются в хромофорах и высвобождаются путем диффузии и секреции при делении мембраны. Адренергические рецепторы делятся на два класса, а и бета, оба из которых можно разделить на два подтипа. Адреналин возбуждает преимущественно бета-рецепторы, вызывая увеличение частоты сердечных сокращений, вазодилатацию и повышение систолического артериального давления. Норэпинефрин возбуждает преимущественно альфа-рецепторы, вызывая системную вазоконстрикцию, повышение периферического сопротивления, повышение артериального давления и усиление сокращения миокарда. При лечении феохромоцитомы пациентам с гипертоническим кризом необходимо немедленно ввести внутривенно фентоламин, начиная с 1 мг первой дозы Halo, чтобы избежать гипотензивного шока из-за аномальной чувствительности пациента к фентоламину, затем 2-5 мг фентоламина внутривенно каждые 5 минут до удовлетворительного контроля артериального давления, а затем внутривенно фентоламин для поддержания стабильности артериального давления; или можно ввести первую дозу фентоламина с последующим непрерывным внутривенным капельным введением. для контроля артериального давления.