Менингиомы являются распространенными внутричерепными опухолями, составляя приблизительно от 13% до 26% внутричерепных опухолей. Согласно классификации ВОЗ 2007 года, атипичная менингиома (атипичная, meningioma) и мезенхимальная менингиома (анапластичная, meningioma) имеют плохое биологическое поведение, и атипичная менингиома относится к классу ВОЗ II, а мезенхимальная менингиома — к классу ВОЗ III. В данной работе мы рассмотрели в общей сложности 18 случаев атипичной менингиомы и мезенхимальной менингиомы, поступивших в наше отделение с 2001 по 2006 год, и провели обзор соответствующей литературы.
Данные и методы.
1. общие данные: 18 пациентов, 4 из которых перенесли несколько операций в нашей больнице, в общей сложности 23 операции. В семи случаях были мужчины и в 11 случаях — женщины. Клинические симптомы были в основном симптомами краниальной гипертензии, вызванной внутричерепным заполнением, симптомами поражения функциональных зон и эпилепсией, включая головную боль и головокружение с рвотой или без нее в 11 случаях, потерю мышечной силы и нарушение чувствительности в 7 случаях, простые парциальные припадки в 4 случаях, и поражение глаз в 6 случаях, в основном потеря зрения и У некоторых пациентов могут быть признаки краниальной гипертензии, такие как отек сосочка зрительного нерва и нечетко очерченные границы. Кроме того, у пациентов, перенесших несколько операций, могут быть последствия хирургического вмешательства, такие как лицевой паралич в 3 случаях, повреждение глазодвигательного нерва в 2 случаях и ограниченная абдукция глаза в 1 случае. Четыре опухоли располагались в птеригоидном гребне, две — на козырьке, одна — в кранио-орбитальном сообщении, одна — в тройничном желудочке и остальные 10 — на выпуклости полушария, четыре из которых были опухолями парсагиттального синуса и одна — в центральной области. Рецидивирующие опухоли у пациентов с множественными операциями располагались по периферии первоначального операционного поля, и отдаленных метастазов в перегородку не наблюдалось.
2. Проявления визуализации: КТ показала изометричную или изоинтенсивную занимающую тень, в основном круглой формы, с рассеянными кальцифицированными тенями высокой плотности внутри некоторых из них, с плохо определяемыми границами и отеком по периферии. Очаги четко расширены. МРТ показывает Т1, Т2 изо- или изо-гиперсигнальную занимающую тень, в основном дольчатую или с узловатыми выступами, с плохо очерченными границами и периферическими полосами отека. В некоторых случаях он проникает в кавернозный синус, верхний сагиттальный синус и окружающие череп ткани. В некоторых случаях могут наблюдаться кистозные изменения.
3. Хирургия: Всего было проведено 23 операции. Интраоперационно было видно, что основание опухоли располагается в твердой мозговой оболочке, основание в основном широкое с четкими границами. Было видно, что некоторые опухоли инвазируют мягкие менинги и окружающие ткани со спайками. Опухоль была темно-красного или телесного цвета, с оболочкой. Текстура варьировалась от твердой и жесткой до мягкой и хрупкой, с богатым кровоснабжением. В некоторых случаях опухоль инкапсулировала черепные нервы и важные кровеносные сосуды. В 9 случаях опухоль проникала в окружающий череп. Рецидивирующие опухоли в основном располагаются в периферических менингах первоначального операционного поля, множественные и мелкоузловые по форме. При дефекте черепа они могут прорастать в близлежащие мышцы и образовывать экстракраниальные образования.
4. Патологические результаты: Патологическое исследование было проведено для всех 23 хирургических образцов, включая 9 случаев атипичной менингиомы (класс II по ВОЗ) и 14 случаев мезенхимальной менингиомы (класс III по ВОЗ). Микроскопически клетки опухоли располагались в виде вихрей и пучков, межопухолевая ткань была богато васкуляризирована, а внутри опухоли был виден некроз. Клетки были плотно расположены, веретенообразные, круглые или овоидные, с нечеткими границами клеток, светло окрашенной цитоплазмой и яйцевидными, короткими веретенообразными, темно окрашенными ядрами, со многими фазами деления ядер. Иногда наблюдаются гигантские клетки опухоли, многочисленные внутриклеточные вакуоли и локализованные микроцисты разного размера. Некоторые везикулы содержат слегка окрашенный в красный цвет материал. Большинство клеток вторгаются в менингеальную ткань и окружающую кость.
5. статистическая обработка: сравнивалась выживаемость атипичной менингиомы и мезенхимальной менингиомы через 2 года после операции, частота рецидивов через 2 года после полной резекции и частичной резекции, проводился t-тест.
Результаты.
1. Степень хирургической резекции и осложнения: резекция I степени по Симпсону была достигнута в 12 из 23 операций, II степени по Симпсону — в 6, III степени по Симпсону — в 1 и IV степени по Симпсону — в 4. В одном случае было апноэ из-за паралича задней группы черепных нервов, в трех случаях — утечка спинномозговой жидкости из носа, в трех случаях — внутричерепная инфекция, в одном случае — грыжа мозга в первый послеоперационный день из-за инфаркта затылочной доли и была проведена операция внутренней декомпрессии, в двух других случаях — утечка спинномозговой жидкости в сочетании с внутричерепной инфекцией на 10-й послеоперационный день и отказ от лечения. В одном случае развился большой припадок.
2. последующее наблюдение: за исключением 2 случаев, которые умерли в течение полумесяца после операции из-за осложнений (внутричерепная инфекция, желудочно-кишечное кровотечение) и 2 случаев, которые были потеряны для последующего наблюдения, остальные 14 пациентов наблюдались в течение 24-72 месяцев, в общей сложности 19 операций. Через 2 года после операции выживаемость при атипичных менингиомах составила 86% (6/7) по сравнению с 67% (8/12) при мезенхимальных менингиомах, что является значительной разницей. Частота рецидивов через 2 года после операции во всех случаях вместе взятых составила 70% (7/10) при частичной резекции и 30% (3/9) при полной резекции, что является значительной разницей.
Обсуждение.
Доброкачественные менингиомы составляют примерно от 13% до 26% внутричерепных опухолей, тогда как частота недоброкачественных менингиом ниже: атипичные менингиомы составляют примерно 5-7%, а мезенхимальные менингиомы — от 1% до 2,8%. Заболеваемость доброкачественными менингиомами значительно различается в зависимости от пола, преобладание у женщин составляет 2:3 или 1:2 у взрослых пациентов, но что касается недоброкачественных менингиом, предыдущие исследования показали, что они чаще встречаются у мужчин и связаны с более высоким индексом пролиферации у мужчин. Однако в данной группе случаев соотношение мужчин и женщин составило 7:11, что близко к соотношению заболеваемости доброкачественными менингиомами.
Десять случаев (56%) в этой группе были расположены на выпуклой стороне, что в целом соответствует литературным данным, но все же было семь случаев (39%) с различной степенью вовлечения основания черепа, что в значительной степени затрудняет полную хирургическую резекцию. Клинические проявления менингиомы — это в основном симптомы черепной гипертензии из-за внутричерепной заполненности, такие как головная боль и потеря зрения, в дополнение к специфическим неврологическим нарушениям, таким как легкий гемипарез, эпилепсия, афазия и повреждение черепных нервов из-за воздействия опухоли на важные периферические нервные структуры. rockhill et al. рассмотрели 14 случаев злокачественной менингиомы и обнаружили, что у 36% этих пациентов была головная боль, а у 43% — головная боль. легкий гемипарез. В этой группе легкий гемипарез наблюдался в 39% случаев, а головная боль и головокружение — в 61%.
КТ и МРТ по-прежнему являются наиболее часто используемыми визуализационными тестами для диагностики менингиомы, но эти два теста трудно дифференцировать доброкачественные и недоброкачественные менингиомы. В предыдущих отчетах говорилось, что отек, отсутствие кальцификации, разрушение костей и кистозные изменения являются характерными признаками недоброкачественных менингиом, но подобные проявления наблюдаются и при многих доброкачественных менингиомах. В настоящее время считается, что визуализация недоброкачественных менингиом имеет следующие особенности: (i) отсутствие кальцификации; (ii) грибовидная или дольчатая форма; (iii) негомогенное усиление; (iv) центральный некроз; и (v) нечеткие края опухоли. Поскольку недоброкачественная менингиома быстро растет и легко инвазирует окружающие ткани мозга и черепа, в сочетании со случаями в этой группе, мы считаем, что когда МРТ выявляет лобулированную менингиому с нечеткими границами, исчезновением арахноидального пространства, широким менингеальным основанием, очевидным разрушением окружающего черепа, а не утолщением черепа, или даже появлением экстракраниальных очагов, это убедительно свидетельствует о менингиоме недоброкачественной природы. Buhl et al. обнаружили характерный пик лактата при предоперационной МРТ-спектроскопии в более чем 63% атипичных менингиом, что может помочь в дифференциации.
Хирургия остается методом выбора при лечении атипичных менингиом и мезенхимальных менингиом. Даже если возникает рецидив, повторная операция должна рассматриваться, как только позволит состояние пациента. Конечной целью хирургического лечения менингиомы является полная резекция опухоли вместе с удалением пораженной твердой мозговой оболочки и черепа. В этой группе было установлено, что рецидивные опухоли возникли в менинге, окружающем первоначальное операционное поле, и поэтому мы считаем, что необходимо уделять больше внимания максимальному удалению так называемого «нормального менинга», окружающего опухоль, во время первоначальной операции. Согласно критериям Симпсона для резекции менингиомы, резекция I уровня, т.е. полная резекция, предполагает удаление 2-4 см окружающих менингиом и пораженного черепа. Dziuk et al. рассмотрели 28 полных и 20 частичных резекций атипичных и мезенхимальных менингиом и обнаружили, что 5-летняя ремиссия после полной резекции составила 39% по сравнению с нулевым показателем после частичной резекции. palma et al. также обнаружили, что клиническое течение пациентов с резекциями Симпсона и I степени было значительно лучше, чем у пациентов со II и III степенями. Хотя количество случаев в этой группе невелико, также очевидно, что 2-летняя частота рецидивов значительно ниже при полной резекции, чем при частичной.
Менингиомы основания черепа имеют тенденцию инвазировать или окружать важные структуры, такие как кавернозные синусы, черепные нервы и крупные кровеносные сосуды, и чрезмерное стремление к полной резекции неизбежно повреждает эти структуры во время операции. Jääskeläinen сообщил о 5-летней частоте рецидивов 38% для атипичных менингиом и 78% для мезенхимальных менингиом после полной резекции, а Perry et al. обнаружили 5-летнюю частоту рецидивов 41% для атипичных менингиом и 41% для мезенхимальных менингиом после полной резекции. 41% для атипичных менингиом и 56% для мезенхимальных менингиом. Поэтому необходимо проводить подробную предоперационную оценку недоброкачественных менингиом основания черепа, чтобы избежать хирургических осложнений, которые могут серьезно повлиять на качество жизни пациента. Чтобы лучше оценить поведение пациентов после операции, Моралес и др. классифицировали менингиомы основания черепа по количеству нервов и кровеносных сосудов, инкапсулированных опухолью. 85 пациентов, оцененных в соответствии с этой классификацией, обнаружили, что 98,5% пациентов 1 класса достигли полной резекции и 96% имели послеоперационную оценку по Карнофски, поведенческую оценку (KPS) не менее 70. 83% пациентов 2 класса достигли полной резекции и только 70% имели KPS 70, в то время как только 43% пациентов 3 класса достигли полной резекции и имели более низкую оценку KPS.
Голдсмиш сообщил о 5-летней выживаемости в 58% и 5-летней ремиссии в 48% в 23 случаях атипичной менингиомы и мезенхимальной менингиомы, леченных обычной фракционированной радиотерапией после частичной резекции, и авторы пришли к выводу, что радиотерапия в дозах свыше 53 Гр была более эффективной и что ранняя послеоперационная радиотерапия была более эффективной. Дзюк также обнаружил, что ранняя традиционная послеоперационная радиотерапия привела к 80% ремиссии в течение 5 лет по сравнению с 15% без радиотерапии. При рецидивирующих атипичных менингиомах и мезенхимальных менингиомах доля ремиссии через 2 года составила 89% в группе радиотерапии по сравнению с 50% в группе без облучения. Однако через пять лет разницы между двумя группами не было.
Стереотаксическая радиотерапия в настоящее время все чаще используется для лечения нейрохирургических опухолей и также эффективна при атипичных и мезенхимальных менингиомах. Hakim и др. провели лечение 26 атипичных и 18 мезенхимальных менингиом с помощью ранней стереотаксической радиотерапии в 15 Гр, средний период ремиссии составил 24,4 и 13,9 месяцев, а 3-летняя выживаемость — 83,3% и 43,1%, соответственно. Харрис и др. также обнаружили, что ранняя послеоперационная стереотаксическая радиотерапия привела к 5-летней ремиссии в 83% при атипичных менингиомах и 72% при мезенхимальных менингиомах. Однако следует отметить, что все эти авторы подчеркивают важность ранней послеоперационной радиотерапии и указывают, что поскольку стереотаксическая радиотерапия направлена в основном на узловые поражения, такие как остаточные опухоли в кавернозном синусе, трудно лечить опухолевые клетки в периферической ткани мозга и дуральные инфильтраты, поэтому традиционная радиотерапия в этой области все еще необходима. На сегодняшний день нет четких доказательств, подтверждающих эффективность фармакологических методов лечения, таких как мифепристон, гидроксимочевина, винкристин и адриамицин при недоброкачественных менингиомах.
Прогноз при атипичных и мезенхимальных менингиомах часто неблагоприятный: Perry et al. сообщают о среднем сроке выживания 1,5 года и 5-летней выживаемости 68% при мезенхимальных менингиомах, в то время как атипичные менингиомы похожи на доброкачественные менингиомы со средним сроком выживания 10-14 лет и 5-летней выживаемостью 25%. Perry et al. пришли к выводу, что начало заболевания в возрасте до 40 лет, пациенты мужского пола и расположение опухоли у основания черепа свидетельствуют о плохом прогнозе. В последующей литературе было высказано мнение, что частичная резекция, примитивные клетки, 20 митотических фаз/10 мощных видов и ядерная анизотропия патогенетически указывают на плохой прогноз.
В предыдущей литературе сообщалось о случаях злокачественной трансформации доброкачественных менингиом; Jääskeläinen et al. проанализировали 70 рецидивирующих доброкачественных менингиом и обнаружили, что 10 из них были злокачественными, а Palma et al. также сообщили, что 6 из 23 рецидивирующих атипичных менингиом (26%) прогрессировали в мезенхимальную менингиому. В данной группе также было два случая дальнейшей злокачественной трансформации из атипичной менингиомы в мезенхимальную менингиому, что говорит о возможности дальнейшего биологического разрушения менингиомы.