Хирургическое лечение: С тех пор как в 910 году Льюсль впервые в мире произвел хирургическую резекцию краниофарингиомы, результаты хирургического лечения значительно улучшились. Однако из-за тесной связи с гипоталамусом и частых спаек с ножкой гипофиза, воронкой и медиальным выступом полная хирургическая резекция опухоли затруднена, а долгосрочные результаты частичной резекции плохие. 17 из 48 случаев краниофарингиомы у детей, о которых сообщал Hoffman (1982), были полностью резецированы, а общий процент резекции составил 35,4%; в 16 случаях была аспирирована кистозная жидкость, а в остальных 15 случаях была выполнена субтотальная резекция. Общая смертность (включая смерть во время операции и последующего наблюдения) составила 11,8%, 13,3% и 62,4% в группах тотальной резекции, субтотальной резекции и аспирации кисты соответственно. Yasargil (1990) рассмотрел 144 случая краниофарингиомы, резецированной с помощью микрохирургической техники, при этом частота полной резекции опухоли составила 90%, хороший исход — 67,4%, инвалидность — 16%, общая смертность — 16,7%. Fahlbusch et al. (1999) сообщили о 168 случаях краниофарингиомы, при этом частота полной резекции составила 49,3%, частота почти полной резекции — 22,3%, частичной резекции — 21%, а смертность составила 0 при транссфеноидальном подходе, 1,1% при первичном транскраниальном подходе и 10,5% при повторной операции. Наиболее распространенной причиной невозможности полной резекции опухоли является серьезная спайка между опухолью и гипоталамусом, чтобы не повредить гипоталамус, оператор может отказаться от полной резекции и оставить опухоль. Операционная смертность в первые годы составляла около 30%, в то время как статистика последних 10 лет при большом количестве случаев составляет 0-16,7%. Смертность после операции связана с рядом факторов: например, смертность после операции выше при огромных опухолях, опухолях, инвазирующих третий желудочек и сдавливающих гипоталамус, а также у пациентов с тяжелой предоперационной эндокринной гипофункцией; тотальная или субтотальная резекция опухолей также вызывает больше послеоперационных смертей из-за более серьезного повреждения гипоталамуса. С одной стороны, считалось, что краниофарингиомы хорошо дифференцируются и в основном являются кистозными поражениями, и что радиотерапия редко оказывает терапевтический эффект; однако также считалось, что краниофарингиомы происходят из сквамозных эпителиальных клеток и должны быть чувствительны к облучению. Большинство авторов в настоящее время считают, что радиотерапия при краниофарингиоме играет определенную роль в продлении выживаемости пациентов и замедлении рецидивов, и что радиотерапия при краниофарингиоме у детей более эффективна, чем у взрослых. В последние годы, с развитием компьютерных технологий и клиническим применением КТ, МРТ и другого диагностического оборудования для визуализации, можно точно определить размер, форму, объем и расположение краниофарингиомы. С дальнейшим развитием программных систем для целенаправленной хирургии доза, время и скорость интерстициальной радиотерапии также могут быть точно рассчитаны, и интракапсулярная радиотерапия в настоящее время стала методом выбора при лечении кистозной краниофарингиомы. При кистозных, толстостенных и частично паренхимальных краниофарингиомах возможно проведение нескольких сеансов внутричерепной радиотерапии, а при больших паренхимальных участках — в сочетании с γ-ножом. Большинство краниофарингиом являются кистозными или кистозно-солидными, а клинические проявления кистозных краниофарингиом в основном обусловлены сдавлением соседних кист. Клинические проявления кистозной краниофарингиомы в основном обусловлены сдавлением прилегающих протоков и нервов. Ключом к лечению кистозных протоковых опухолей является снятие компрессии кисты. После извлечения жидкости из кисты путем пункции размер опухоли может быть немедленно уменьшен, а симптомы сдавливания сняты. На этой основе в кисту вводится радиоизотоп, чтобы эффективно убить эндотелиальные@ клетки опухоли и разрушить ее секреторную функцию, так что стенка кисты может постепенно сокращаться. Кроме того, опухоль обрабатывается гамма-ножом для уничтожения опухолевых клеток в паренхимальной части опухоли, что задерживает рецидив опухоли и даже рецидив опухоли. Опухоль не подходит для краниотомии. Если опухоль не подходит для краниотомии, ее можно повторно лечить с помощью нескольких пункций в течение короткого периода времени, и результаты удовлетворительны. Основное преимущество использования интракапсулярной лучевой терапии заключается в том, что она усиливает эффект локального лечения опухоли, одновременно уменьшая радиологическое повреждение окружающей ткани мозга. При кистозных или кистозно-солидных опухолях в качестве источника излучения используется суспензия фосфата хрома, содержащая 32 фосфора, которая может быть введена непосредственно в кистозную полость опухоли или после распада кистозной полости после наружного дренирования, а при солидных опухолях в опухолевую ткань может быть имплантирован носитель в форме иглы. Интрастромальная радиотерапия требует изотопных препаратов, которые химически стабильны, легко дезинфицируются и нетоксичны, а также должны иметь следующие условия: ① производить чистое бета-излучение; ② не проникать через стенку опухоли и диффундировать в окружающие ткани и кровь; ② равномерно распределяться в опухоли; ④ радиоактивный период полураспада не должен быть слишком длинным, обычно не более двух недель. В настоящее время введение радионуклидов непосредственно в кистозную полость краниофарингиомы с помощью стереотаксической техники под руководством КТ или МРТ точно позиционируется, можно не только избежать задевания важных внутричерепных нервов или кровеносных сосудов и непосредственно пунктировать опухоль с точностью до 1,5 мм, но и точно рассчитать объем опухоли и разумное количество радионуклидов. Требованием к процедуре является минимальное повреждение стенки кисты и избежание утечки при введении изотопов в полость опухоли. Если путь пункции проходит через боковые желудочки, лучше не пунктировать непосредственно в открытую опухоль в межжелудочковом отверстии, а пунктировать немного перед межжелудочковым отверстием через гиалиновую перегородку или нижнюю стенку желудочков в кистозную полость опухоли, поскольку большинство опухолевых кист, выступающих в третий желудочек, имеют очень тонкие стенки и легко ломаются, что затрудняет самостоятельное закрытие отверстия иглы после пункции. 32P — это чистое бета-излучение с внутритканевой проникающей способностью 4 мм, низкой скоростью излучения (0,4-0,6 Гр/ч) и длительным временем облучения (период полураспада 14,3d). Длительный период полураспада имеет биологическое преимущество непрерывного облучения всего клеточного цикла опухоли, а постепенно накапливаемая терапевтическая доза радиации может достигать 200-400 Гр. Коллоидный фосфат хрома, введенный в полость опухоли, может равномерно распределяться в стенке опухолевой полости, высвобождая 90% энергии чистого бета-излучения. Это идеальный изотоп для внутриопухолевой радиотерапии, но максимальное расстояние проникновения испускаемых β-лучей в ткани составляет 7,9 мм, поэтому он ограничен в уничтожении опухолевых клеток на расстоянии за пределами стенки кисты. Kobayashi и др. применили модифицированную формулу дозы внутреннего облучения для точного расчета дозы в любой точке источника и на стенке опухоли и пришли к выводу, что 100-300 Гр является оптимальной дозой внутреннего облучения, указав, что ранний рецидив опухоли часто возникает при дозах менее 100 Гр (10 000 рад), введенных в кистозную полость краниофарингиом. Объем вводимого изотопа и доза излучения в настоящее время определяются размером опухолевой полости. Доза радиоактивного коллоидного фосфата хрома, вводимого в полость, обычно рассчитывается по формуле mCi (вводимая доза излучения) = 27,4V/f, исходя из размера полости. Это особенно важно, когда объем капсулы опухоли небольшой, так как аспирация капсулы позволяет достичь немедленной декомпрессии, но если объем введенного изотопа слишком велик, цель декомпрессии не будет достигнута, и это также не способствует покрытию стенки капсулы опухоли внутренними радиотерапевтическими препаратами. Берге и др. использовали внутрикапсульную радиотерапию иттрием-90 для лечения кистозной краниофарингиомы и обнаружили, что у некоторых пациентов острота зрения ухудшилась по сравнению с предыдущим лечением. Стереотаксическая изотопная интрастромальная радиотерапия используется для лечения кистозных опухолей уже около 50 лет и считается эффективной, особенно при послеоперационных рецидивах. Однако большое количество тематических исследований показало, что применение этой терапии остается неудовлетворительным примерно у 17,5% пациентов, причем примерно две трети пациентов требуют многократного внутрикапсульного облучения, но есть и пациенты, которые очень чувствительны к этой терапии, что говорит о том, что существуют значительные различия в эффективности одной и той же терапии для разных пациентов. Было установлено, что основным фактором, влияющим на результат, является объем опухоли, чем больше объем, тем больше 32P требуется для доставки дозы в 200 Гр к стенке капсулы, и это количество должно быть уменьшено, чтобы предотвратить осложнения от чрезмерного использования радиоизотопа, что приводит к более частым и менее эффективным процедурам. Что еще более важно, 32P является коллоидным и малоподвижным. После инъекции небольшого объема бурсы все части стенки бурсы могут равномерно контактировать с коллоидным изотопом, и вся стенка бурсы может быть эффективно облучена; однако в случае большого объема бурсы стенка бурсы склонна к складыванию после отвода бурсальной жидкости, и это затрудняет поступление изотопа, поэтому только небольшая часть стенки бурсы может контактировать с изотопом, и терапевтический эффект снижается. Cavalheiro и др. лечили гигантскую кистозную краниофарингиому с помощью многократных инъекций блеомицина в полость опухоли через трубку Omaya. Полость опухоли исчезла через 3 месяца, кальцифицированные очаги почти полностью исчезли через 6 месяцев, а эндокринная секреция пришла в норму. 3. Терапия внешним облучением: Внешнее облучение является широко используемым методом радиотерапии из-за простого контроля дозы и низкого загрязнения радиотерапией. Послеоперационная лучевая терапия при краниофарингиоме для продления выживаемости и интервала между рецидивами была принята большинством авторов. Объем радиотерапии, как правило, локализованный, с дозой 55 Гр (5500 рад) на ложе опухоли после частичной резекции опухоли, которая должна быть завершена в течение 6 недель (5 раз в неделю в общей сложности 30 раз/42 дня). Считается, что дозы радиотерапии менее 200 рад в день у детей обычно снижают частоту осложнений радиотерапии. Вопрос о том, следует ли проводить радиотерапию пациентам, перенесшим тотальную резекцию опухоли, до сих пор остается спорным, и большинство людей считают, что даже если тотальная резекция опухоли выполнена визуально, остаточная опухоль все равно может быть видна на послеоперационной КТ. Поэтому послеоперационная лучевая терапия необходима даже пациентам, перенесшим тотальную резекцию опухоли. Однако некоторые сторонники считают, что послеоперационная КТ должна проводиться в первую очередь в случаях полной резекции опухоли, а радиотерапия должна быть назначена, когда наличие опухоли подтверждено, в противном случае следует проводить только КТ. Прогноз краниофарингиомы: После тотальной резекции краниофарингиомы сохраняется определенная частота рецидивов, достигающая 50% на ранних стадиях. Yasargil (1990) и другие наблюдали за пациентами до 22 лет, при этом рецидив возник только у 7% пациентов, перенесших тотальную резекцию, а Samii et al. (1991) наблюдали за 34 пациентами, перенесшими тотальную резекцию, до 10 лет, при этом рецидив возник только у одного пациента. Fahlbusch (1996) сообщил о частоте рецидивов в 5% в группе полной резекции, 25% в группе почти тотальной резекции и 38% в группе частичной резекции. Частота рецидивов в течение первого года составила 6,0 % в группе тотальной резекции, что было значительно ниже, чем в группе почти тотальной резекции (22 %), а послеоперационная лучевая терапия также значительно снизила частоту послеоперационных рецидивов. Самый длительный случай выживания после операции по поводу краниофарингиомы у детей был зарегистрирован Кушиным в 1932 году у 11-летнего мальчика, который прожил 50 лет после операции. 10-летняя выживаемость после операции в 168 случаях краниофарингиомы составила 92,7% в группе полной резекции и 87% в группе почти полной резекции.