Ранее мы уже представляли множественную миелому (ММ), которая является злокачественной плазмоклеточной опухолью, которая чаще всего диагностируется неправильно, частота ошибочных диагнозов составляет более 40%, но с применением новых препаратов, таких как Response Stop, Vanco и Renalidomide, выживаемость пациентов значительно увеличилась. Недавно в наше отделение поступило три или четыре случая подряд пациентов со всей страны, у которых в местных больницах подозревали амилоидоз и направляли в нашу больницу для подтверждения и лечения. Итак, что такое амилоидоз? Амилоидоз — это относительно редкое системное заболевание, которое часто поражает почки, сердце, печень, желудочно-кишечный тракт, легкие, кости, костный мозг, иммунную систему, центральные или периферические нервы и мягкие ткани (включая язык и подкожный жир), а в тяжелых случаях — уремию, сердечную недостаточность или внезапную смерть. Амилоидоз возникает в результате отложения в организме амилоидного фибрина, который положительно окрашивается специальным красителем, Congo red. Этот амилоидный материал может состоять из легкой цепи иммуноглобулина, транстиретина, фибриногена А, аполипопротеина А и других белковых веществ. Таким образом, амилоидоз может быть вызван злокачественным заболеванием плазматических клеток, таким как миелома (при миеломной болезни), или заболеванием щитовидной железы или аутоиммунной системы. Возраст пациентов с амилоидозом на момент постановки диагноза составляет от 50 до 70 лет. Диагноз системного амилоидоза должен иметь признаки вовлечения 2 или более органов, и диагноз основывается главным образом на гистопатологическом исследовании костного мозга, почек, жира брюшной стенки, языка и других вовлеченных органов: положительное окрашивание амилоидных белков красным Конго: аморфное равномерное эозинофильное окрашивание при обычной световой микроскопии; специфическое яблочно-зеленое флуоресцентное двулучепреломление при поляризационной микроскопии. Диагностические критерии поражения органов при амилоидозе: 1. Почки Ежечасный белок в моче >0,5 г и преимущественно альбумин 2. Сердце УЗИ: средняя толщина стенок желудочков >12 мм, исключая другие этиологии 3. Печень Общая длина >15 см (без сердечной недостаточности) или щелочная фосфатаза >1,5 раза выше нормы 4. Нервная система Периферическая нейропатия: симметричная сенсорная и моторная нейропатия нижних конечностей Автономная нейропатия: желудочная Нарушения опорожнения, псевдообструкция, экскреторная дисрегуляция (исключить непосредственно вызванные амилоидозом желудочно-кишечного тракта) 5. Желудочно-кишечный тракт Симптоматика и подтверждение прямой биопсией 6. Легкие Симптоматика и подтверждение прямой биопсией Визуализация показывает типичные диффузные интерстициальные поражения легких 7. Мягкие ткани Макроглоссия; артропатия; хромота (вызванная сосудистым амилоидозом); миопатия или псевдогипертрофия, подтвержденная биопсией; синдром запястного канала Лечение амилоидоза Лечение в основном основано на режимах химиотерапии, аналогичных тем, которые используются при множественной миеломе. К более эффективным препаратам относится химиотерапия, состоящая из Ванко, Марфана, глюкокортикоидов (включая дексаметазон и преднизон) и т.д. Пациенты, соответствующие критериям, также могут лечиться с помощью трансплантации стволовых клеток. Однако, в отличие от миеломы, большинство пациентов, получающих эффективную антимиеломную терапию, начинают демонстрировать эффективность уже через 2 курса, в то время как пациентам с амилоидозом может потребоваться больше времени, чтобы продемонстрировать эффективность — 4 и более курсов лечения. Что касается улучшения функции органов, то улучшение протеинурии или функции почек может наблюдаться раньше. Пациенты с поражением сердца подвергаются большему риску и труднее поддаются лечению.