Основные анатомические понятия и функции уха Ухо состоит из трех частей: наружного уха, среднего уха и внутреннего уха. Наружное ухо состоит из воронкообразной ушной раковины и наружного слухового прохода. Среднее ухо — это пневматическая полость, в которой находятся три маленькие слуховые косточки (хамат, наковальня и стремечко), которые вместе образуют цепь слуховых косточек. Внутреннее ухо включает улитку, функция которой заключается в преобразовании звука в биоэлектричество для передачи на слуховой нерв и затем в центр. Когда звук передается в наружное ухо, ушная раковина собирает звук и передает его через наружный слуховой проход на барабанную перепонку, вызывая вибрацию барабанной перепонки, и волны вибрации передаются на слуховую цепь, которая поочередно проходит через хамат, наковальню и косточки и, наконец, достигает ножной пластинки стопы. Ножная пластинка стопы контактирует с мембраной овального окна и, наконец, переходит в лимфу внутреннего уха, где трансформируется в жидкую волну, которая затем преобразуется внутренним ухом в биоэлектричество. Нормальная интенсивность звуков речи составляет около 45-60 дБ, а шепота — около 30 дБ. Основное беспокойство пациентов или их семей во время консультаций в клинике уха вызывает их слух. Некоторые люди ошибочно полагают, что ребенок полностью глух, другие думают, что слух можно восстановить простым прокапыванием наружного слухового прохода. Все это ошибочные представления о микротии. Поскольку в процессе эмбрионального развития орган, принимающий звук (внутреннее ухо), имеет иное происхождение, чем проводящий орган (наружное среднее ухо), внутреннее ухо редко вовлекается в процесс у пациентов с пороками развития наружного среднего уха, поэтому остаточный слух сохраняется. Тонкие ударные исследования, такие как рентген, КТ или КТ, иногда могут выявить дисплазию внутреннего уха. Компания Brent проанализировала почти 2500 случаев микротии (почти 1500 с обычным протезированием) и обнаружила, что только три пациента были полностью глухими. Проблема со слухом при микротии заключается в проведении звука. Средний пациент имеет порог слышимости около 40-60 дБ, в то время как нормальный порог слышимости составляет 0-20 дБ. 90% пациентов с микротией имеют нормальное ухо и быстро адаптируются к слуху на одно ухо. Их главная проблема — локализация звука и слух в шумной обстановке. Это должно быть понятно учителю, и ребенок должен быть помещен в соответствующее положение. Некоторые небольшие деформации уха требуют логопедической помощи, также важно держать нормальное ухо подальше от вредного шума. Для диагностики слуха ребенка не обязательно дожидаться его совершеннолетия, чтобы сделать электроаудиограмму. На самом деле, слуховой вызванный потенциал (ABR) ствола мозга может быть выполнен ребенку вскоре после рождения, чтобы определить, нормально ли функционирует внутреннее ухо ребенка и нормально ли среднее ухо. Эти тесты также необходимы пациентам с односторонней микротией, когда деформация среднего уха может присутствовать, даже если контралатеральная ушная раковина выглядит нормальной. Благодаря наличию нормального внутреннего уха пациенты с двусторонними пороками развития могут обрести слух и нормальное развитие речи, решив проблемы с проводимостью при использовании слухового аппарата костной проводимости. Слуховые аппараты костной проводимости должны быть установлены в течение нескольких недель после рождения, и нет причин ждать несколько месяцев. Поскольку эти слуховые аппараты костной проводимости имеют большие размеры и внешне отличают больного ребенка от сверстников, более предпочтительным является восстановление слуха с помощью хирургического вмешательства без использования слухового аппарата. Однако если среднее ухо развивается аномально, хирургическая коррекция проблем проводимости может быть очень сложной. Во время операции по восстановлению слуха необходимо следить за тем, чтобы не повредить лицевой нерв при удалении кости, а для восстановления барабанной перепонки пересаживаются фасция и кожа. Иногда невозможно восстановить деформированные или сросшиеся слуховые цепи, поэтому применяются другие методы восстановления слуховой цепи. Пересаженная кожа имплантируется в просверленный костный наружный слуховой проход, и существует риск хронического сочащегося и рестеноза наружного слухового прохода. Конечно, в руках отолога с большим клиническим опытом хирургическое восстановление функции среднего уха может быть ценным для пациентов с небольшими деформациями уха. Из-за хирургической техники и проблем со слухом, упомянутых выше, многие пластические хирурги считают, что польза от операции на среднем ухе не так велика, как риски и осложнения, и что эта операция должна проводиться только для пациентов с двусторонней деформацией уха. В действительности, эта процедура требует большого опыта и знаний в области отологической хирургии, а также мастерства хирурга и его способности оценить развитие среднего уха пациента, чтобы определить пригодность процедуры. Но в случае бинауральных мальформаций операция на среднем ухе может быть рассмотрена, даже если оценка ниже 6 баллов. На основании критериев Jahrsdoerfer мы пришли к выводу, что примерно 50% пациентов подходят для операции. Эти критерии не только помогают предсказать вероятность успеха (например, при оценке 8 баллов вероятность восстановления или приближения к восстановлению слуха, т.е. 15-25 дБ, составляет 80%), но и предотвращают неправильное оперирование неподходящих случаев. Часто реконструкция ушной раковины предшествует операции на среднем ухе, так как при попытке реконструкции наружного слухового прохода или среднего уха на коже остаются рубцы, что ставит под угрозу безопасность реконструкции ушной раковины. Если реконструкция слухового прохода и реконструкция уха не проводятся одновременно.