Трансплантация стволовых клеток при нейропатии зрительного нерва 1. Что подразумевается под нейропатией зрительного нерва? Каковы причины гипоплазии зрительного нерва? Гипоплазия зрительного нерва (ГЗН) является наиболее распространенной врожденной аномалией диска зрительного нерва. Она вызвана нарушением дифференциации слоя ганглиозных клеток сетчатки во время эмбрионального развития на уровне 13-17 мм по неизвестной причине. Это одна из самых важных причин слабого зрения у детей. Этиология гипоплазии зрительного нерва: Этиология гипоплазии зрительного нерва неизвестна. Некоторые из них наследуются доминантно, большинство же может быть связано с влиянием лекарств или инфекционных заболеваний на ранних стадиях беременности матери, таких как фенитоин натрия, хинин, лизергиновая кислота, кокаин, алкоголь и т.д.; последние, такие как цитомегаловирус, сифилис, краснуха и др. У матери наблюдается инсулинозависимый сахарный диабет и синдром фетального алкоголизма, а задний наклон матки может вызвать поражение диска зрительного нерва (изотропную гемианопию), предположительно вызванное дегенерацией транссинаптической передачи. Рост злоупотребления алкоголем и наркотиками за рубежом также привел к значительному увеличению случаев гипоплазии зрительного нерва. Симптомы гипоплазии зрительного нерва: диск зрительного нерва маленький и серый, может быть окружен размытым внешним ореолом, образуя знак двойного кольца. Имеются отклонения в поле зрения. Это может сопровождаться микрофтальмией, нистагмом и хориоидальными дефектами радужки. Могут наблюдаться отклонения в эндокринной и центральной нервной системе всего организма. Иностранные сообщения: зрение в пораженном глазу варьируется от нормального до потери зрения. Вовлечение обычно двустороннее. В Китае пациенты с гипоплазией зрительного нерва имеют высокую степень нарушения зрения при рождении, в основном одностороннюю, но также и двустороннюю. Двусторонние случаи часто имеют генетический анамнез. Другие глазные признаки: гипоплазия зрительного нерва может быть связана с микрофтальмией, нистагмом, хориоидальными дефектами радужки, спайками век, узкими слезными точками, косоглазием, птозом и большим расстоянием между глазами. Гипоплазия зрительного нерва может быть не связана с другими глазными аномалиями, с ней обычно связан только астигматизм. Маскирующий тест следует проводить, если есть подозрение, что у пациента также имеется амблиопия различной степени. Системные симптомы: гипоплазия зрительного нерва часто ассоциируется со многими заболеваниями центральной нервной системы и эндокринными расстройствами. У некоторых пациентов наблюдается дефицит или недостаточность гормона роста, тироксина и адренокортикотропного гормона, например: задержка роста, низкий рост, гипоплазия головного мозга, высокий череп, эпилепсия, энурез, гипотиреоз, гиперальдостеронизм и гиперпролактинемия. Эндокринная гипоплазия прогрессирует постепенно, поэтому необходимы повторные обследования. 2. Каково обычное лечение гипоплазии зрительного нерва? Гипоплазия зрительного нерва — это врожденная аномалия развития, для которой не существует специфического лечения. Если имеется дефицит гормона роста, его можно лечить с помощью гормона роста. В случаях гипоплазии зрительного нерва с частичным зрением и косоглазием некоторые люди выступают за использование маскировки здорового глаза, чтобы стимулировать функцию зрительных клеток центральной макулярной борозды и предотвратить дальнейшую дегенерацию из-за потери использования. Бродский и др. сообщили о внезапной смерти пациентов с дефицитом адренокортикотропного гормона, увеитом и нарушениями терморегуляции, усугубленными лихорадкой и обезвоживанием, у которых ключевым фактором патогенеза была гипоплазия переднего мозга, а дефицит гормона роста и увеит, сопровождавшие заболевание, удалось устранить клинически Дефицит гормона роста и уропатия, связанные с этим заболеванием, могут быть устранены клинически, и пациенты могут восстановить нормальный рост костей. 3. Почему стволовые клетки могут лечить дегенерацию сетчатки? При некоторых заболеваниях сетчатки гибель фоторецепторных клеток вызвана врожденными пороками развития и/или разрушением или гибелью поддерживающих клеток пигментного эпителия сетчатки. А некоторые другие части тела могут справиться с подобной гибелью клеток. Это происходит потому, что другие клетки, присутствующие в тканях, способны делиться для создания новых клеток, чтобы пополнить существующие клетки путем регуляции. К сожалению, зрелые фоторецепторные клетки сетчатки не обладают такой способностью. Именно поэтому стволовые клетки могут быть очень полезны, так как некоторые из них обладают способностью делиться и образовывать новые фоторецепторы. Поэтому есть надежда, что в будущем их можно будет использовать для восстановления фоторецепторов в больной сетчатке. 4. Как стволовые клетки могут лечить заболевания сетчатки? Стволовые клетки могут быть хирургически пересажены в глаз или могут быть разработаны препараты для активации соответствующих популяций стволовых клеток, которые естественным образом присутствуют в организме пациента. Что касается трансплантации, то стволовые клетки могут быть частично или полностью культивированы в фоторецепторы (клетки) в лаборатории, прежде чем их пересадят в глаз. После пересадки в сетчатку новые клетки сетчатки способны созревать и сливаться с существующей тканью. Это приводит к лечению заболеваний сетчатки.