У Цао, пациентки из Цзянси, два года назад внезапно появились сухость глаз, зуд и частое моргание. Он был не в состоянии заботиться о себе и стал буквально «слепым». После болезни Цао обращался в крупные больницы по всему Китаю, где ему ставили ошибочные диагнозы «сухой глаз», «блефароспазм», «лицевой спазм» и «миастения гравис». У Цао, который находился на пике своей карьеры, не было другого выбора, кроме как уйти на досрочную медицинскую пенсию. После детального анализа его случая ему был поставлен диагноз рефрактерного синдрома Мейге. Несколько дней назад пациент поехал в Ханчжоу и увидел перед собой прекрасные пейзажи и был так взволнован, что позвонил директору Ван Лину, чтобы выразить свою благодарность. Что такое синдром Мейге? Директор Ван Линь сказал, что синдром Мейге — это ограниченное расстройство дистонии, которое является частью гиперактивности взрослых, и впервые о нем сообщил французский невролог Мейге в 1910 году. Этиология и патофизиология синдрома Мейге до сих пор неясны. Большинство ученых считают, что патогенез заболевания может быть связан с повреждением базальных ганглиев мозга и гипофункцией нигростриатальных р-аминомасляных ацидергических нейронов, что приводит к гиперчувствительности дофаминергических рецепторов или дисбалансу дофаминовых трансмиттеров и дисбалансу холинергического действия. Сообщалось, что заболевание связано с применением некоторых лекарственных препаратов, например, длительным использованием психостимуляторов, противосудорожных парализующих препаратов и анксиолитиков. Также сообщается, что заболевание связано с факторами окружающей среды и генетической предрасположенностью, приводящей к снижению коркового торможения, аутоиммунными и психосоматическими факторами. Также было показано, что травмы лица, включая стоматологические операции, могут вызвать подчелюстную дистонию, которая особенно выражена у людей, подверженных инфекциям. Синдром Мейге обычно начинается в среднем и пожилом возрасте, преимущественно у женщин в возрасте от 40 до 70 лет, соотношение мужчин и женщин составляет 1:2 — 3. Он обычно начинается медленно с ощущения раздражения или дискомфорта в одном или обоих глазах, стеснения и усиленного моргания, сухости глаз, а позже перерастает в блефароспазм. Симптомы ухудшаются при усталости, раздражении солнечным светом, пристальном взгляде и стрессе, уменьшаются, когда ум сосредоточен на чем-то другом, кроме блефароспазма, и исчезают во время сна. У большинства пациентов первым симптомом является пароксизмальный блефароспазм. В блефароспазме преобладает сокращение круговой мышцы глаза, с сокращением лобной и носовой мышц, сосредоточенных между бровями, и проявляется усилением переходных процессов и разрывами. Некоторые пациенты начинают с блефароспазма и постепенно переходят на нижнюю часть лица, демонстрируя симметричные неравномерные и гиперактивные сокращения нижнечелюстных мышц рта. Симптомы синдрома Мейге можно разделить на следующие категории: поражение век: в легких случаях — дискомфорт в глазах, сухость глаз, светобоязнь, повышенная скоротечность, иногда ошибочно диагностируется как «конъюнктивит»; в более тяжелых случаях возникают эпизоды затруднения при закрывании и открывании глаз, требующие использования пальцев для открытия век; в тяжелых случаях может возникнуть функциональная слепота. Вовлечение челюстно-лицевой области: непроизвольное открывание и закрывание рта, надувание, втягивание губ, прикусывание щек, прикусывание языка и бруксизм зубов. Вовлечение мышц шеи: проявляется в виде дискомфорта в шее, наклона шеи, тряски головой, наклона головы назад, пожимания плечами и т.д. В тяжелых случаях трудно поддерживать нормальное положение головы. Прочие: Вовлечение мышц языка может проявляться в виде непроизвольных движений, таких как втягивание или вытягивание языка, скручивание языка или напряженность и ригидность корня языка; вовлечение глотки может проявляться в виде дискомфорта в глотке, кашля, невнятного произношения и трудностей при глотании; вовлечение лобных мышц может проявляться в виде напряженности лба и нахмуренности; вовлечение рук, ног и конечностей может проявляться в виде постурального тремора, спазмов письма, выворачивания стопы и непроизвольных подергиваний; вовлечение груди и живота может проявляться в виде локальных непроизвольных подергиваний, сопровождающихся сдавливанием груди и задержкой дыхания. Лечение синдрома Мейге Ван Линь сказал, что в настоящее время лечение синдрома Мейге в основном симптоматическое и включает пероральные препараты, хирургическое лечение и местное введение ботулотоксина типа А. Для пациентов, у которых медикаментозное лечение неэффективно или менее эффективно, или симптомы имеют значительные побочные эффекты и влияют на их жизнь, нейрохирургическое вмешательство также является более эффективным вариантом лечения. Самым передовым методом лечения является глубокая стимуляция мозга (DBS),
DBS, широко известная как операция «кардиостимулятора», является минимально инвазивной, обратимой, регулируемой и индивидуальной, а также безопасной и эффективной терапией с небольшим количеством побочных эффектов. По словам Ван Линя, директора отделения нейрохирургии Главной авиационной больницы, до сих пор не существует специального лечения синдрома Мейге. Единственным недостатком является высокая стоимость кардиостимулятора, который изначально был исключительной монополией компании Medtronic, но теперь доступен отечественный кардиостимулятор из Университета Цинхуа, по стоимости составляющий лишь около половины стоимости импортных кардиостимуляторов, что принесет благо большинству пациентов с синдромом Мейге и болезнью Паркинсона. Показания к операции по установке «кардиостимулятора мозга» Ван Линь отметил, что синдром Мейге не имеет специального лечения из-за сложной этиологии, а его конкретный патогенез до сих пор неясен. Однако медикаментозное лечение эффективно только у некоторых пациентов, а для тех пациентов, которые эффективно лечатся, по мере увеличения времени приема наркотиков, толерантность к наркотикам становится менее эффективной, что приводит к увеличению вида и дозы наркотиков, и, следовательно, побочные эффекты наркотиков будут значительно возрастать. Местные инъекции ботулотоксина показаны пациентам с ограниченной дистонией и также эффективны у некоторых пациентов, однако длительные инъекции высоких доз могут легко привести к локальному параличу мышц. Поэтому для пациентов, у которых медикаментозное лечение неэффективно или имеет значительные побочные эффекты и у которых нет серьезных заболеваний сердца или легких, подходит глубокая электростимуляция мозга («операция по установке кардиостимулятора мозга»).