HLRCC

Редкое наследственное заболевание, при котором доброкачественные (не раковые) поражения кожи, называемые лейомиомами, образуются в гладкой мышечной ткани вокруг волосяных фолликулов. Обычно они образуются на руках, ногах, груди и животе. Доброкачественные лейомиомы могут также формироваться в виде фиброидов в матке у женщин. Пациенты с HLRCC имеют повышенный риск развития рака почки. Признаки и симптомы HLRCC обычно не проявляются до молодого зрелого возраста. HLRCC вызывается мутацией в гене FH. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу. Также называется наследственным лейомиоматозом и синдромом почечно-клеточного рака.