Церебральная венозная мальформация также известна как церебральная венозная ангиома и церебральная венозная опухоль. Его также называют аномалией развития венозной системы, поскольку он имеет аномальный вид, но при этом обеспечивает функциональный венозный дренаж к соответствующим тканям. Венозные мальформации можно разделить на поверхностные и глубокие типы. Поверхностный тип относится к глубокой медуллярной венозной области, которая дренируется в кортикальные вены через поверхностные медуллярные вены; глубокий тип относится к подкорковой области, которая дренируется в глубокую венозную систему. Причины Большинство считает, что церебральные венозные мальформации являются врожденными и возникают в результате нарушений нормального эмбрионального развития. На 45 день беременности в телеэнцефалоне содержится ряд структур, называемых «венозными головами медузы», которые состоят из расширенных центральных вен и множества мелких глубоких медуллярных вен. На 90 день беременности эти венозные структуры развиваются в систему поверхностных и глубоких вен. Если нормальному развитию вен препятствуют, ранние формы венозного дренажа сохраняются. Также считается, что частичная обструкция развивающейся венозной системы коры головного мозга приводит к компенсаторной дилатации медуллярных вен. Церебральные венозные мальформации часто связаны с кавернозными гемангиомами или другими сосудистыми мальформациями, что позволяет предположить, что гемодинамические изменения, такие как увеличение местного кровотока, могут ускорить развитие венозных мальформаций. Врожденные или приобретенные церебральные венозные мальформации в большинстве случаев рассматриваются как нормальный компенсаторный вариант церебральной венозной системы, а не как патологическое изменение Патогенез Церебральные венозные мальформации в основном локализуются в полушариях головного мозга или мозжечка. Примерно 70% поражений располагаются супратенториально, при этом наиболее часто встречаются лобная доля — 40%, полушария мозжечка — 27%, теменная или теменно-затылочная доля — 15%, базальные ганглии и таламус — 11%. Поражения в основном располагаются в субкортикальном белом веществе и часто могут сочетаться с АВМ, кавернозными гемангиомами или гемангиомами лица. Церебральные венозные мальформации состоят из ряда аномально расширенных медуллярных вен, которые сходятся в два центральных дренирующих венозных ствола, имеющих паукообразный вид. Медуллярные вены, как правило, берут начало в перивентрикулярной области, а центральный дренажный ствол впадает в поверхностную церебральную венозную систему или в глубокую субвентрикулярную венозную систему; субэпидуральные поражения, как правило, дренируются непосредственно в дуральные синусы. Центральный венозный ствол толще, чем нормальные вены. Микроскопически порочные сосуды видны как вены с небольшим количеством гладкой и эластичной ткани, а стенки могут быть утолщены за счет гиалиновых изменений. Между сосудами разбросана нормальная мозговая ткань. В пределах поражения нет деформированных артерий, тромбоз, кровоизлияния или кальцификация незначительны. Эти признаки четко отличаются от других цереброваскулярных мальформаций, таких как АВМ, кавернозная гемангиома и расширение капилляров Большинство ученых считают, что церебральные венозные мальформации являются результатом врожденных аномальных изменений в нормальных дренирующих венах. Доказательства в поддержку этой точки зрения включают: (1) заболевание встречается у младенцев и маленьких детей; (2) анатомически в месте опухоли нет других нормальных дренирующих вен; (3) когда поражение удаляется во время операции, мозговая ткань в соответствующей дренирующей области немедленно ушибается и опухает Изображение 1. Поражение видно только в венозной фазе. Признаков аномального артериовенозного замыкания нет. Артериальная фаза и время мозгового кровообращения в норме. 2. Компьютерная томография Обычная томография в норме. При сканировании с усилением видна толстая линия усиления в паренхиме мозга, идущая к коре и более глубоким отделам мозга, без окружающих отеков или образований. Иногда она также может выглядеть как точечное поражение. Эта грубая линейная или пунктирная тень является изображением центрального венозного ствола. 3. МРТ Презентация похожа на ту, что наблюдается при КТ. На Т1-взвешенных изображениях поражение имеет низкий сигнал, на Т2-взвешенных изображениях — в основном высокий сигнал и несколько — низкий. После введения контраста поражение выглядит типично рентгеноконтрастным звездчатым или паукообразным Основные клинические проявления Эпилепсия является наиболее распространенным клиническим проявлением, в основном приступы сильных судорог. Ограниченная неврологическая дисфункция: проявляется в виде одностороннего легкого паралича конечностей, который может сопровождаться сенсорными нарушениями. Хроническая головная боль. Внутричерепное кровоизлияние: Частота кровотечений из церебральных венозных мальформаций, по общему мнению, составляет от 15% до 20%, при этом подэкранные поражения более склонны к кровотечениям, чем надэкранные. У пациента внезапно возникает сильная головная боль, кома или гемипарез. Осложнения Наиболее часто встречаются при кавернозной гемангиоме. По данным литературы, 20-30% кавернозных гемангиом связаны с венозными мальформациями. Гистологическими критериями для разграничения этих двух типов являются наличие нормальной мозговой ткани между пораженными сосудами и размер просвета сосуда. Церебральные венозные мальформации также могут быть связаны с другими сосудистыми или несосудистыми поражениями, такими как опухоли, демиелинизирующие заболевания, аневризмы, АВМ, дуральные артериовенозные фистулы, тлеющая болезнь и сосудистые поражения головы, лица и глаз. Лечение При церебральных венозных мальформациях с эпилепсией хорошие результаты дает противоэпилептическое лечение, остальным может быть назначено общее симптоматическое лечение. В случае кровоизлияния может быть проведено удаление черепной гематомы или удаление и дренирование внутричерепной гематомы, и пациент хорошо восстановится после процедуры. Лечение церебральных венозных мальформаций должно быть осторожным, так как вероятность повторного кровотечения после операции низка, а удаление очага поражения сразу же вызывает венозный инфаркт ткани мозга, что приводит к отеку, гематоме и даже некрозу мозга, поэтому обычно удаляется только гематома, а церебральная венозная мальформация не зажимается и не удаляется. Церебральные венозные мальформации плохо реагируют на радиотерапию гамма-ножом, процент исчезновения поражения после лечения очень низок и может вызвать радиологическое повреждение мозга.