Аорта состоит из интимы, средней эластической пластинки и эпителия, которые в норме плотно прилегают друг к другу. Коарктация аорты — это патологическое изменение аорты, при котором истинный и ложный просветы разделены разрывом интимы, что позволяет крови проникать внутрь артериальной стенки, обычно вдоль длинной оси. Ложный просвет сообщается с истинным просветом через разрыв интимы. Опасности, связанные с расслоением аорты Наибольшую опасность при расслоении аорты представляет смерть. По литературным данным, смертность в течение 1 недели достигает 50%, а в течение 1 месяца — 60-70%. Кроме того, вовлечение в процесс коарктации аорты и соответствующих артерий, снабжающих органы, может привести к органной дисфункции, такой как острый инфаркт, ишемический некроз кишечника, острая почечная недостаточность, а вовлечение аортального клапана может произойти при недостаточности закрытия аортального клапана и, как следствие, привести к острой левосторонней сердечной недостаточности. Классификация1 Классификация Стэнфорда Независимо от происхождения ущемления, если в процесс вовлекается восходящая аорта, его называют типом А. Если ущемление происходит в грудной и нисходящей аорте и не вовлекает восходящую аорту, его называют типом В. 2 Классификация DeBakey Тип I: разрыв эндотелия локализуется в восходящей аорте, а в область вовлечения попадают все части грудной и даже брюшной аорты, что является наиболее распространенным типом; Тип II De Bakey: II тип De Bakey: разрыв эндотелия локализуется в восходящей аорте с распространением на восходящую аорту или дугу аорты; III тип De Bakey: разрыв эндотелия локализуется в нисходящей аорте с распространением на нисходящую аорту и/или брюшную аорту и может быть разделен на два подтипа: ограниченный и обширный. Каковы общие причинные факторы? Коарктация аорты является результатом взаимодействия аномальной структуры интимы-медиа и аномальной гемодинамики аорты. 1. структурные аномалии аорты. К общим факторам относятся синдром Марфана и синдром Элерса-Данлоса, врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы, идиопатические дегенеративные изменения брыжейки аорты, атеросклероз аорты, воспалительные заболевания аорты. Пациенты с синдромом Марфана Пациенты с синдромом Элерса-Данлоса 2. Наиболее частой причиной гемодинамических изменений является гипертония, а практически у всех пациентов с коарктацией аорты гипертония плохо контролируется. Иными словами, контроль гипертензии оказывает комплексное влияние на профилактику, лечение и прогноз коарктации аорты и является самым основным и наиболее важным лечебно-профилактическим средством, которое нельзя игнорировать. Беременность — еще один фактор высокой распространенности заболевания, связанный с гемодинамическими изменениями во время беременности. Среди женщин с началом заболевания в возрасте до 40 лет в 50% случаев оно возникает во время беременности. Соотношение заболеваемости коарктацией аорты между мужчинами и женщинами составляет 2-5:1; распространенный возраст начала заболевания — от 45 до 70 лет, а самому молодому пациенту, о котором сообщалось на сегодняшний день, было всего 13 лет. 3, другие травмы и гранулематозный артериит; канюлирование артерий и сердечно-сосудистая хирургия могут быть вызваны медицинским источником разрыва ущемления Клинические проявления 1, сильная боль в груди и спине: типичные пациенты с острой коарктацией аорты обычно проявляются внезапной, сильной, разрывающей болью в груди и спине. Возможны тяжелая сердечная недостаточность, обмороки и даже внезапная смерть; 2. гипертония: у большинства пациентов наблюдается неконтролируемое повышение артериального давления, что является наиболее частым признаком у пациентов с коарктацией; 3. гипотензивный шок: помимо сильной боли в груди и спине, при разрыве коарктации наблюдается падение артериального давления, бледность и холодное потоотделение; 4. ишемические симптомы в конечностях и органах: окклюзия ветвей артерий аорты может привести к соответствующим симптомам ишемии головного мозга, конечностей, почек и органов. 4.Симптомы ишемии конечностей, почек, органов брюшной полости: такие как инфаркт мозга, олигурия, боли в животе, бледность ног, слабость, вялость и даже параплегия. 5.Другое: исчезает пульсация периферических артерий, при проникновении ущемления в трахею и пищевод может появиться кровохарканье и рвота кровью; сдавление трахеи проявляется в виде одышки, а ущемление брыжеечных и почечных артерий может вызвать паралич кишечника или даже его некроз, инфаркт почек и другие признаки. Плевральный выпот также является частым признаком коарктации аорты, преимущественно с левой стороны. Вспомогательные исследования КТ-ангиография (КТА) КТА в настоящее время является наиболее часто используемым методом предоперационной визуализации, ее чувствительность составляет более 90%, а специфичность близка к 100%. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) имеет диагностическую чувствительность и специфичность для пациентов с коарктацией аорты, близкую к КТА, а усилители, используемые в МРТ, не являются нефротоксичными; ее недостатком является более длительное время сканирования, она не подходит для экстренных пациентов с нестабильным состоянием кровообращения и не подходит для пациентов с магнитными металлическими имплантатами в теле. Цифровая силуэтная ангиография (ЦСА) Хотя аортальная ангиография по-прежнему сохраняет статус «золотого стандарта» диагностики коарктации аорты, в настоящее время она используется только при эндолюминальном ремонте, а не в качестве предоперационного диагностического инструмента. Преимущества ультрасонографии заключаются в том, что она неинвазивна, не требует введения контрастного вещества, позволяет локализовать эндокардиальную трещину, показать состояние истинного и ложного просвета и кровотока, а также сопутствующую недостаточность аортального клапана, выпот в перикарде и обструкцию ветвей артерий дуги аорты. Основным методом лечения коарктации типа А является хирургическое вмешательство. С быстрым развитием эндоваскулярных интервенционных технологий (ЭВАР) ЭВАР становится предпочтительным методом лечения коарктации аорты типа В. Схема открытой операции при коарктации типа А до и после эндоваскулярного вмешательства при коарктации типа В в нашем отделении.