Тотальный гипопитуитаризм у взрослых



Обзор

Обзор гипопитуитаризма

Тотальный гипопитуитаризм взрослых — это заболевание, обусловленное потерей секреции гормонов гипофиза, и является распространенным клиническим эндокринным заболеванием. Его клинические проявления зависят от возраста начала заболевания, пола, типа вовлеченного гормона и степени его нарушения, а также от патологического характера основного заболевания.

Имеется ли медицинская страховка

Да

Кафедра

Эндокринология, Неврология

Клинические симптомы

Усталость, снижение артериального давления, спутанность сознания, боязнь холода, увеличение массы тела, расщелина губы или нёба, дальтонизм, потеря обоняния, импотенция у мужчин, аменорея у женщин.

Вред

Недостаточная секреция одного или нескольких гормонов, выделяемых гипофизом, приводит к дисфункции соответствующих желез-мишеней, серьезно нарушая их регуляторную роль в организме.

Тесты

Исследование функции гонад, исследование функции щитовидной железы, исследование функции коры надпочечников, исследование гормонов гипофиза, исследование резервной функции гипофиза, рентгенография, КТ, МРТ и др.

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных анамнеза и клинических проявлений, а также результатов измерения аденогипофизарных гормонов и резервной функции гипофиза.

Принцип лечения

Этиологическое лечение, заместительная гормональная терапия.

Излечимость

Эффект лечения зависит от причины заболевания. Большинство симптомов может быть снято после лечения. Если заболевание эффективно лечить на ранних стадиях, можно добиться лучшего выздоровления.

Диетические рекомендации

Употреблять высококалорийную, высокобелковую, богатую витаминами, легкую и легкоусвояемую пищу.

Причины

Причины

Возникает в результате травматического повреждения головного мозга, после хирургического лечения или лучевой терапии гипофиза, а также при несекреторных опухолях гипофиза, метастатических опухолях, инфаркте гипофиза, инсульте гипофиза, лимфоцитарном воспалении гипофиза и других заболеваниях.

Симптомы и диагностика

Типичные симптомы

В большинстве случаев заболевание имеет коварное начало и разнообразные симптомы.1 Дефицит адренокортикотропного гормона (АКТГ) сам по себе клинически встречается редко. Он может приводить к гипоадреналину, утомляемости, гипотонии, гипогликемии и непереносимости стрессов (например, тяжелых операций, травм, инфекций и т.д.).2 У женщин в пременопаузе дефицит гонадотропинов (лютеинизирующего гормона и фолликулостимулирующего гормона) может приводить к аменорее, бесплодию, сухости влагалища и ухудшению некоторых половых признаков.3 У мужчин с дефицитом гонадотропинов могут возникать импотенция, атрофия яичек и снижение сперматогенеза, что приводит к Импотенция, атрофия яичек, снижение продукции сперматозоидов, что приводит к бесплодию и дегенерации мужских половых признаков. Дефицит гонадотропинов также наблюдается при синдроме Кальмана, который часто проявляется расщелиной губы или нёба, дальтонизмом и потерей обоняния.4 Дефицит тиреоидстимулирующего гормона вызывает гипотиреоз, который проявляется спутанностью сознания, боязнью холода, увеличением веса, запорами и сухостью кожи.

Диагностическая база

В анамнезе травматическое повреждение головного мозга, операция на гипофизе или радиотерапия, несекреторная опухоль гипофиза, метастатическая опухоль и т.д. 2. Усталость, гипотония, спутанность сознания, боязнь холода, увеличение массы тела, расщелина губы или неба, дальтонизм, потеря обоняния и т.д. 3. Если уровень гормонов железы-мишени снижается, а уровень тиреостимулирующих гормонов гипофиза остается нормальным или снижается, диагноз гипопитуитаризма может быть подтвержден.4. Гипопитуитаризм, вызванный поражением гипоталамуса, стеблей гипофиза Гипопитуитаризм часто сопровождается легким или умеренным повышением уровня пролактина в сыворотке крови и мочекаменной болезнью.

Лечение гипопитуитаризма

Рекомендации по лечению

Лечение первичного заболевания, заместительная гормональная терапия железы-мишени.

Медикаментозная терапия

Заместительная терапия гормонами желез-мишеней при тотальном гипопитуитаризме.1. Дефицит гипоадренокортикотропного гормона при гипопитуитаризме должен быть устранен путем коррекции в первую очередь гипоадренокортицизма. Для этого можно использовать гидрокортизон или преднизон.2 Дефицит тиреотропина лечат заместительной терапией левотироксином натрия, чтобы поддерживать уровень Т4 в среднем или верхнем пределе нормы.3 Дефицит лютеинизирующего гормона/фолликулостимулирующего гормона, обусловленный гипогонадотропным гипогонадизмом, лечат с целью восстановления фертильности после замены половых гормонов.4 Гипоталамо-гипофизарные аномалии у женщин можно лечить кломифеном для стимулирования секреции гонадотропинов гипофиза и восстановления овуляции.5 Гипопитуитарные аномалии у мужчин можно лечить кломифеном для восстановления овуляции. У мужчин гипопитуитаризм может лечиться только хорионическим гонадотропином человека для восстановления половых гормонов и фертильности.

Радиотерапия

Если большая опухоль распространяется на седло и полная резекция опухоли через лоб или в бабочку невозможна, может быть использована сверхвысокоточная радиотерапия.

Хирургическое лечение

1. Транссфеноидальная операция позволяет удалить рано выявленные микроаденомы.2. Транссфеноидальная операция по поводу гиперпролактинемии, хотя и неплохо поддается лечению, все же чревата рецидивами.3. Инсульты гипофиза, такие как нарушения поля зрения или внезапный паралич мотонейронов, или сонливость, переходящая в бессознательное состояние в результате сдавления гипоталамуса, должны лечиться хирургически без промедления.4. Несмотря на то, что в некоторых случаях эффективным оказывается медикаментозное лечение высокими дозами кортикостероидов и общая поддерживающая терапия, рутинная входная декомпрессия птеригоида должна быть выполнена немедленно, поскольку опухоль является геморрагической.

Прогноз

Прогноз варьирует в зависимости от причины, вызвавшей заболевание. Симптомы в большинстве случаев снимаются лечением. Лучшего выздоровления можно добиться, если эффективно лечить заболевание на ранних стадиях.

Сестринский уход

Ежедневный уход

1. температура и влажность в помещении должны соответствовать норме, температура 18-24 ℃, влажность 50%-60%. 2. уделять внимание открытым окнам и вентиляции, поддерживать тепло для предотвращения инфекции. 3. обеспечить достаточный сон. 4. соответствующая деятельность, в той степени, чтобы не было паники, дискомфорта. 5. оперативно направлять беспокойство, страх, депрессию и т.д. пациента, заботливо, внимательно, с уважением относиться к нему. 6. пациентов с гипоадреналином следует мыть теплой водой, чтобы сохранить кожу чистой. 7. 7. правильно принимать лекарства, следуя указаниям врача, и внимательно наблюдать за побочными лекарственными реакциями. 8. при появлении признаков гипофизарного криза, таких как инфекция, лихорадка, травма, диарея, рвота, головная боль и т.д., немедленно обратиться к врачу.

Диета

Употреблять высококалорийную, высокобелковую, богатую витаминами, легкую и легкоусвояемую пищу, по мере необходимости есть свежие овощи и фрукты, чтобы обеспечить потребление пищевых волокон.