Тройничный нерв — это смешанный нерв, содержащий как общие соматосенсорные, так и специфические висцеромоторные нервные волокна. Сенсорный нерв отвечает за ощущения в области лица, рта и верхней части головы, а двигательный нерв иннервирует движение жевательных мышц.
От узла тройничного нерва отходят три крупные ветви периферического отростка, которые идут внутрь и наружу к глазному, верхнечелюстному и нижнечелюстному нервам, которые располагаются в коже головы и лица, а также в слизистых оболочках глаз, носа и рта. Двигательные волокна тройничного нерва берут начало от двигательного ядра тройничного нерва в головном мозге и выходят из мозга латерально, выходят из черепа через foramen ovale и направляются в нижнечелюстной нерв, который иннервирует жевательные и барабанные мышцы, в основном отвечающие за жевание и движения открывания рта.
Тригеминальная невралгия — это редкая, эпизодическая лицевая боль, которая проявляется как боль, похожая на электрический разряд, молнию или нож, а когда приступ боли сильный, лицо может быть искажено или заморожено. Поскольку боль локализуется в двух нижних ветвях тройничного нерва, ее часто ошибочно диагностируют как стоматологическое заболевание, в результате чего пациентам назначают ненужное стоматологическое лечение и даже наносят некоторые необратимые повреждения. Некоторые небольшие дозы противоэпилептических препаратов (например, карбамазепина), а не любые обезболивающие средства, более эффективны для облегчения боли, если их назначить на ранней стадии.
Однако до 10% противоэпилептических препаратов неэффективны при лечении невралгии тройничного нерва, а в редких случаях невралгия тройничного нерва может быть вторичной по отношению к опухолям мозга, рассеянному склерозу или сосудистым аномалиям, которые можно выявить только с помощью нейровизуализации. Если качество жизни ухудшается и невралгия тройничного нерва не поддается медикаментозному лечению, то пациентам следует рассмотреть возможность нейрохирургического вмешательства.
Исследования, проведенные в Европе, показали, что в случаях невропатической боли невралгия тройничного нерва может серьезно повлиять на повседневную жизнь и деятельность и даже привести к самоубийству. Данный клинический обзор, основанный на ограниченных данных исследований и мнении экспертов, направлен на описание характеристик, патофизиологии, биохимических исследований, диагностики, визуализации и лечения (препараты, хирургия) невралгии тройничного нерва.
(i) Эпидемиология
Тригеминальная невралгия встречается редко, и поэтому трудно получить высококачественные эпидемиологические данные. Данные из США, подтвержденные в 1990-х годах, показывают, что ежегодная заболеваемость составляет 5,7 на 100 000 женщин и 2,5 на 100 000 мужчин, с пиком заболеваемости в 50-60-е годы и постепенным увеличением заболеваемости с возрастом. Исследование неврологических расстройств в Лондоне показало, что. Последующий анализ данных базы данных врачей общей практики Великобритании показал распространенность заболевания 27 на 10 000 человеко-лет, как и первоначальные данные из Нидерландов, но когда опытные эксперты отправились проверять данные, они были проверены до 12,6 на 100 000 человеко-лет. В исследовании, проведенном в Германии на базе общины, распространенность заболевания в течение жизни составила 0,3 процента после личных бесед с опытными неврологами.
(ii) Уязвимые группы населения
Сравнительный анализ данных из США показывает, что вероятность развития невралгии тройничного нерва у женщин выше, чем у мужчин, и эта связь сильнее, если женщины живут дольше мужчин. Если у пациента рассеянный склероз, вероятность развития невралгии тройничного нерва может быть выше. Существует также связь между гипертонией и инсультом и невралгией тройничного нерва, но это может быть связано с вопросом вероятности, поскольку гипертония и другие дегенеративные заболевания имеют схожие эпидемии.
(iii) Потенциальные патофизиологические механизмы
Многие крупные хирургические серии из разных центров подтвердили, что для лечения невралгии тройничного нерва нейрохирургическая микрососудистая декомпрессия тройничного нерва является наиболее эффективной и долговременной. Существуют убедительные доказательства того, что невралгия тройничного нерва вызвана сосудистой компрессией тройничного нерва примерно у 95% пациентов, однако патофизиологические механизмы того, как сосудистая компрессия тройничного нерва вызывает невралгию тройничного нерва, до сих пор неизвестны.
В настоящее время считается, что различные причины локальной демиелинизации тройничного нерва вызывают эктопические импульсы, которые образуют псевдосинапсы или короткие замыкания в соседних аксональных волокнах, и что незначительные ноцицептивные стимулы передаются в центр через короткое замыкание, а центральные эфферентные импульсы также передаются через короткое замыкание, что приводит к наложению приступа невралгии тройничного нерва.
Некоторые недавние исследования показали, что эта демиелинизация приводит к нарушению болевой системы, и эти пациенты, похоже, теряют центральное торможение болевой системы и часто развивают фоновую боль, при этом некоторые формы аномальной соматосенсорной функции остаются даже после успешной операции. Другие факторы также включают биологические факторы, обусловленные генетической основой, и, хотя и редко, существуют семейные кластеры.
Остальная небольшая часть случаев невралгии тройничного нерва связана с бляшками рассеянного склероза, лакунарным инфарктом, связанным с поражением тригеминальной системы ствола мозга или мозжечка. Сообщалось, что демиелинизирующие бляшки при РС вовлекают ядро тройничного нерва ствола мозга, однако после изучения последовательных случаев с РС стало известно, что МРТ показала наличие пучкообразующих поражений волокон корешка тройничного нерва у всех пациентов, и эти данные исследования дополнительно подтверждают роль демиелинизации центрального нервного корешка в невралгии тройничного нерва.
(iv) Диагностика
Ниже перечислены основные клинические признаки и «красные флажки» невралгии тройничного нерва. Диагноз невралгии тройничного нерва и других односторонних невралгий обычно основывается на истории болезни пациента, но диагностические критерии не были подтверждены исследованиями случай-контроль и основаны в основном на консенсусе экспертов, специалистов по головной боли и эпидемиологических исследованиях, начиная с 1990-х годов.
Место локализации боли: боль возникает односторонне в области распространения тройничного нерва; двусторонняя боль возникает только у 3% пациентов и редко возникает с обеих сторон одновременно.
Периодичность: боль возникает внезапно, длится несколько секунд или минут, а затем резко прекращается, и может повторяться много раз в день. Для каждой боли существует период бездействия. Боль может вступить в период ремиссии, который длится несколько недель или месяцев; интервал между эпизодами без боли постепенно уменьшается с течением времени.
Сопутствующие факторы: Редко ассоциируется с историей хронической боли и мигрени, некоторые пациенты с невралгией тройничного нерва могут также испытывать постоянную фоновую боль после сильного эпизода боли. В редких случаях наблюдаются вегетативные симптомы.
Красные флажки: аномальные ощущения, глухота или другие проблемы с ушами, трудности с контролем боли, плохой ответ на карбамазепин, любая травма кожи или поражение полости рта, которое может привести к периневральному распространению, транскраниальные ветви глаза или билатерально, предполагающие доброкачественные или злокачественные поражения или рассеянный склероз, возраст менее 40 лет на момент начала заболевания, неврит зрительного нерва, семейная история рассеянного склероза.
Тригеминальная невралгия, как правило, возникает внезапно, и со временем болевые ощущения становятся короче, а эпизоды боли — длиннее. У 65% пациентов с первым диагнозом тригеминальной невралгии повторный эпизод возникнет не более чем через 5 лет, а у 77% повторная тригеминальная невралгия возникнет в течение 10 лет.
У 50% пациентов облегчение боли длится не менее 6 месяцев, а у некоторых пациентов приступы невралгии тройничного нерва случаются как редко — 3-4 раза в день, так и часто — до 70 раз в день. Тригеминальная невралгия также имеет период бездействия, когда болевые приступы не могут быть вызваны. 1/3 пациентов испытывают боль ночью. Тригеминальная невралгия редко возникает при поражении глазной ветви тройничного нерва.
У некоторых пациентов сохраняется фоновая боль, которая на 50% менее интенсивна, — это состояние известно как атипичная невралгия тройничного нерва, которая в новой Международной классификации расстройств, связанных с головной болью, классифицируется как тип 2 — невралгия тройничного нерва с сопутствующей постоянной лицевой болью. У некоторых пациентов наблюдаются самоограничивающиеся симптомы, такие как заложенность конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа или насморк, отек век, птоз и потливость лица.
Если присутствуют вегетативные симптомы, трудно определить, является ли это состояние невралгией тройничного нерва, преходящей гемианалгией с вегетативными симптомами (SUNA) или преходящей стойкой односторонней невралгией с головной болью с конъюнктивальным застоем и синдромом разрыва (SUNCT). В ретроспективном исследовании до 67% пациентов, перенесших микрососудистую декомпрессию, сообщили об одном вегетативном симптоме, а 14% имели четыре или более вегетативных симптомов, и эти пациенты с вегетативными симптомами также вряд ли получили бы пользу от микрососудистой декомпрессии. Особое внимание следует уделить осмотру мишени и ротовой полости, а также черепных нервов, и если обнаружены отклонения, то план лечения должен быть адаптирован к конкретной ситуации пациента.
(v) Расследования, которые еще не завершены
Тригеминальная невралгия сама по себе является чисто клиническим диагнозом, однако при проведении исследований необходимо четко знать «красные флажки», приведенные в таблице выше, и показания, основанные на отчетах о случаях. Эти исследования помогут выявить другие болевые синдромы черепно-лицевой области при проведении дифференциальной диагностики с невралгией тройничного нерва, а также определить невралгию тройничного нерва, вызванную несосудистой компрессией, и получить исходные показатели лабораторных анализов для мониторинга токсичности лекарственных препаратов до начала лекарственной терапии. Инструменты самооценки пациентов также могут быть разработаны для облегчения чувствительной и специфической диагностики невралгии тройничного нерва, но, к сожалению, на основании имеющихся данных этого пока недостаточно.
В небольшом исследовании ученые обследовали пациентов с невралгией тройничного нерва или атипичной лицевой болью с помощью опросника McGill Pain Questionnaire (универсальный опросник для боли при любых состояниях), и правильность диагноза составила 90%. В другом исследовании ученые использовали расширенную версию Краткого опросника боли для выявления влияния различий в повседневной жизни между 114 пациентами с типичной невралгией тройничного нерва и 42 пациентами с атипичной невралгией тройничного нерва. Ни один из этих инструментов оценки боли не был подтвержден в большом исследовании пациентов с невралгией тройничного нерва.
(vi) визуализация
Наиболее благоприятным диагностическим инструментом является сканирование головного мозга с/без контрастной МРТ, которое используется для исключения потенциальных причин, вызывающих боль, если диагноз не может быть окончательно исключен или если в таблицах присутствуют сигналы опасности. склероз, внутренние поражения мозга, возникающие в таламусе и тройничном отделе ствола мозга (например, очаги лакунарного инфаркта), церебеллопонтоцеребеллярная кератопатия (например, опухоли, арахноидальные кисты, аневризмы или артериовенозные мальформации).
Выбор последовательности визуализации тройничного нерва важен из-за сложного внутричерепного хода тройничного нерва и структур понтоцеребеллярной области с ее нервами, кровеносными сосудами и спинномозговой жидкостью. Общая визуализация не может показать тройничный нерв и может быть использована только для выявления локализации заболевания. Чтобы показать неврологическую и сосудистую ситуацию у пациентов с невралгией тройничного нерва, необходимо выбрать последовательности, чувствительные как к нервам, так и к сосудам. МРТ является наиболее чувствительным скрининговым и диагностическим инструментом для диагностики рассеянного склероза и имеет самую высокую положительную предсказательную ценность.
Опухоли головного мозга также могут быть связаны с невралгией тройничного нерва, хотя они встречаются редко. Опухоли задней черепной ямки чаще всего ассоциируются с болевыми признаками, характерными для невралгии тройничного нерва, чаще всего это опухоли оболочки вестибулярного нерва, менингиомы или эпидермоидные кисты. По клиническому опыту, иногда, когда у пациента диагностируется невралгия тройничного нерва, основываясь на том, что он узнал в Интернете о невралгии тройничного нерва, он просит врача сделать МРТ для оценки сосудистой компрессии тройничного нерва. МРТ смотрит на контакт между сосудами и тройничным нервом.
Эти методы очень дороги и не входят в стандартные протоколы МРТ, а доступны только в некоторых специализированных учреждениях. Кроме того, у многих пациентов без невралгии тройничного нерва рассматриваемый сосуд является нормальным сосудом, сосуд находится в нормальном положении по отношению к контакту с черепным нервом, и радиолог читает визуализацию контакта сосуда как «нормальную».
В результате междисциплинарного научно-обоснованного обзора опубликованной литературы, проведенного Американской академией неврологии (ANN) и Европейской федерацией неврологических обществ (EFNS), был сделан вывод, что МРТ в настоящее время нечувствительна для рутинного использования в выявлении сосудистой компрессии тройничного нерва. В некоторых небольших исследованиях корреляция была улучшена с помощью более совершенных методов, но в настоящее время она не может использоваться повсеместно.
(vii) Биохимические исследования
В зависимости от препарата выбора для лечения невралгии тройничного нерва, особенно противоэпилептических препаратов, которые могут вызывать снижение количества лейкоцитов, повышение печеночных трансаминаз и гипонатриемию, во время лечения следует проводить анализы крови, анализы электролитов крови и функциональные пробы печени, чтобы со временем выявить потенциальную токсичность препарата. Регулярные анализы крови не рекомендуются, если нет клинических показаний.
Для пациентов, принимающих препараты, вызывающие ферменты, Национальный институт здравоохранения и клинического мастерства Великобритании (NICE) рекомендует каждые 2-5 лет проверять полный анализ крови, электролиты, ферменты печени, уровень витамина D и другие анализы костного метаболизма (например, кальций сыворотки и щелочную фосфатазу).
(viii) Фармакологические лечебные мероприятия
Все препараты, доступные в настоящее время для лечения невралгии тройничного нерва, первоначально были разработаны для лечения других заболеваний, не связанных с невралгией тройничного нерва, в основном эпилепсии, и только в очень небольшом количестве небольших выборочных рандомизированных контролируемых исследований изучались препараты для лечения невралгии тройничного нерва, многие из которых устарели и методологически несовершенны. Для лечения невралгии тройничного нерва обычно используются следующие препараты.
В Великобритании единственным препаратом, одобренным специально для лечения тройничного нерва, является карбамазепин, но его можно использовать только при неврогенной боли (невралгия тройничного нерва считается неврогенной болью). Однако в обновленном руководстве NICE по лечению боли при нейрогенной боли говорится, что карбамазепин следует применять только в первичном звене здравоохранения, а если лечение не дает результатов, следует обратиться к специалистам. Руководство специально исключает использование других нейрогенных препаратов при невралгии тройничного нерва в первичной медицинской помощи. Прием всех препаратов следует начинать с минимальной дозы и постепенно увеличивать ее с интервалом в 3-7 дней до наименьшей эффективной дозы, обеспечивающей оптимальный контроль боли, при тщательном мониторинге токсического действия препарата.
По результатам четырех рандомизированных контролируемых исследований с небольшими исследованиями низкого качества, препаратом выбора остается карбамазепин, при этом примерно 70% пациентов достигают 100% обезболивания на начальном этапе. Однако большинство пациентов после приема препарата испытывали побочные эффекты, в основном затрагивающие центральную нервную систему, такие как усталость, плохая концентрация внимания и высокий риск лекарственных взаимодействий. В качестве второго варианта был выбран окскарбазепин, кетоновое производное карбамазепина, который, как показали результаты трех рандомизированных контролируемых исследований с участием в общей сложности 130 человек, был столь же эффективен, как и карбамазепин, но при этом легче переносится и имеет меньший риск лекарственных взаимодействий.
Однако оба препарата повышают риск побочных эффектов, а дозировка ламотриджина должна быть медленной, иначе может появиться сыпь. Небольшое рандомизированное контролируемое исследование габапентина с ропивакаином, вводимого в место боли, показало улучшение контроля боли, а также качества жизни пациентов, но эти результаты не были воспроизведены. В открытом проспективном исследовании, включавшем 53 участника, результаты через 1 год наблюдения продемонстрировали эффективность прегабалина. В настоящее время испытания комбинированных препаратов для лечения не продолжаются.
(ix) меры хирургического лечения
Хирургическое лечение невралгии тройничного нерва обычно делится на две категории: первая — паллиативная деструкция; вторая — микрососудистая декомпрессия, которая направлена на декомпрессию тройничного нерва и справляется с 95% случаев невралгии тройничного нерва, не вызванных повреждениями/осколками.