Почечная мальформационная опухоль, также известная как почечная сосудистая гладкомышечная липома (ANGIOMYOLIPOMA), является доброкачественной опухолью почки, состоящей в основном из толстостенных аневризматических сосудов, гладкой мускулатуры и различной степени зрелой жировой ткани. Он встречается менее чем в 10% почечных опухолей. Большинство из них обнаруживаются при физикальном обследовании, в то время как несколько пациентов обращаются в клинику с такими симптомами, как спонтанное кровотечение из мальформационной опухоли, вызывающее боль в спине или шок. В последние годы заболеваемость увеличилась, вероятно, благодаря совершенствованию методов диагностики. Как диагностируется порок развития почек? Большинство почечных мальформаций диагностируется с помощью УЗИ при физическом обследовании с последующим проведением КТ или МРТ почек, но иногда диагноз может быть затруднен, если мальформация сопровождается кровотечением. Диагноз почечной мальформационной опухоли в основном подтверждается с помощью УЗИ, МРТ или КТ при наличии жирового компонента в опухоли, так как рак почки не имеет жирового компонента. Почечные мальформационные опухоли сильно отличаются друг от друга из-за своего состава, особенно содержания жира, что может привести к предоперационной ошибочной диагностике. Следующие случаи легко ошибочно диагностируются как карцинома почки и должны быть тщательно идентифицированы: (1) опухоли с большим количеством кровотечений и повышенной плотностью опухоли, маскирующей жировую ткань; (2) опухоли диаметром 1,0-1,5 см, которые не отражают истинную плотность опухоли из-за объемного эффекта; (3) злокачественные опухоли почек с преобладанием сосудистой гладкомышечной ткани и очень небольшим количеством жировой ткани. Согласно моему опыту при подозрении на почечную мальформационную опухоль, КТ тонкослойное сканирование или МРТ с липидной последовательностью с повышенным давлением могут быть использованы для помощи в диагностике, если жировой компонент измерен, чтобы улучшить процент правильной диагностики. Как классифицируется почечная мальформационная опухоль? Существуют две основные категории почечных мальформационных опухолей. Первая — это ненаследственные мальформационные опухоли, которые обычно являются самостоятельными заболеваниями, где опухоль в основном представляет собой одиночное поражение, и большинство пациентов относятся к этой категории. Другой тип — наследственный, который может быть связан с туберозным склерозом. Это семейное заболевание с аутосомно-доминантным геном. 80% пациентов имеют сальные аденомы в форме бабочки на лице, также поражаются другие органы, такие как мозг, глаза, кости, сердце и легкие. Для этого заболевания также характерны задержка развития мозга, низкий интеллект и судороги. Опухоль почек характеризуется множественными очагами в обеих почках, а 80% пациентов — женщины. Как выбрать лечение при почечных мальформационных опухолях? Варианты лечения мальформационных опухолей почек включают в себя бдительное ожидание, селективную эмболизацию почечных артерий и хирургическое вмешательство. Целью хирургического вмешательства является удаление опухоли, облегчение симптомов, вызванных опухолью, предотвращение спонтанного разрыва, сохранение почечного аппарата и исключение возможности визуализации подозрения на злокачественную опухоль. 1. для пациентов с бессимптомными опухолями с четким диагнозом неправильной формы опухоли диаметром менее 4 см показано наблюдение, а не обязательное лечение. достаточно ежегодного КТ или УЗИ для выявления изменений в опухоли. Те, у кого есть симптомы или осложнения, такие как кровотечение, боль, гематурия, инфекция, задержка жидкости и т.д., также подлежат хирургическому лечению. Для тех, у кого подозревается наличие злокачественной опухоли, но имеются трудности с предоперационной диагностикой, следует провести активное хирургическое обследование, и они могут быть подвергнуты хирургическому лечению в соответствии с результатами исследования замороженного участка без последующего наблюдения. 2. В зависимости от размера и расположения опухоли может быть проведена энуклеация, частичная нефрэктомия или нефрэктомия. Поскольку возникновение почечной мальформационной опухоли имеет центральное происхождение, существует больше шансов для обеих почек одновременно или последовательно, поэтому следует проводить почечносохраняющие операции, насколько это возможно, чтобы сохранить нормальные ткани почки, и почка не должна легко удаляться во время операции. Опухоль может быть подвергнута хирургической резекции, поскольку удалить опухоль или часть почки сложно. 5. в некоторых случаях может наблюдаться местная инвазия и инвазия лимфатических узлов, или даже инвазия опухолью большой вены, что свидетельствует о злокачественном поведении, необходимо провести радикальную нефрэктомию; 6.