Расслоение аорты (РА) — редкое и катастрофическое заболевание сердечно-сосудистой системы, при котором кровь из просвета аорты попадает в стенку аорты через разрыв интимы, вызывая образование гематомы в среднем слое стенки аорты и ее расширение вдоль продольной оси аорты. Если не лечить, ранняя смертность достигает 1% в час; при своевременном и соответствующем фармакологическом и хирургическом лечении выживаемость значительно повышается, а смертность снижается до 18-27%. Поэтому быстрое клиническое распознавание и характерные диагностические тесты необходимы для ведения этих пациентов.
1. Эпидемиология.
Заболеваемость БА растет с каждым годом, но точная частота заболеваемости неизвестна. Данные ранних вскрытий в развитых странах свидетельствуют о том, что среднегодовая заболеваемость составляет от 5 до 10 миллионов человек, при этом в США ежегодно появляется не менее 2 000 новых случаев. Уровень заболеваемости составляет от 2:1 до 5:1 у мужчин и женщин, чаще всего у мужчин в возрасте от 50 до 70 лет, причем у более молодых пациентов часто имеются уникальные факторы риска, а уровень смертности не ниже, чем у пожилых. Часто его неправильно диагностируют и недодиагностируют из-за недостаточной осведомленности, особенно в первичном звене. Количество отчетов в Китае растет с каждым годом.
2. Этиология
2. 1 Дегенерация среднего слоя аорты Дегенерация среднего слоя аорты считается основным предрасполагающим фактором. Она проявляется как дегенерация коллагена и фиброзной ткани с кистозными изменениями, вызывая отделение коарктации при хроническом раздражении стенки аорты. К ним относятся синдромы Марфана и Энлера2Данлоса, которые являются наследственными дефектами соединительной ткани, часто встречаются у людей молодого и среднего возраста и приводят к проксимальному захвату. На синдром Марфана приходится 6-9% случаев БА.
2. 2 Гипертония является важнейшим предрасполагающим фактором АД, поскольку вызывает нарушения гемодинамики и способствует развитию атеросклероза. Это самый важный фактор, предрасполагающий к развитию СД. От 70% до 90% пациентов с СД имеют повышенное артериальное давление. Около половины пациентов с проксимальной и почти все пациенты с дистальной формой БА страдают гипертонией.
Четкой причинно-следственной связи между беременностью и расслоением аорты не существует; половина всех расслоений у женщин моложе 40 лет происходит во время беременности, обычно во второй трети беременности и иногда в раннем постнатальном периоде. Повышение объема крови, сердечного выброса и артериального давления во втором триместре связано с риском отделения зажима.
2. 4 Другие врожденные пороки развития сосудов, такие как двустворчатый аортальный клапан, сужение аорты; медицинские травмы, такие как катетеризация артерий, внутриаортальные баллонные насосы, шунтирование коронарных артерий и замена клапанов; травма или злоупотребление кокаином, или клеточный артериит — редкие провоцирующие факторы.
3. Патогенез
Любой болезненный процесс или другое состояние, нарушающее целостность эластичных или мышечных компонентов среднего слоя, может вызвать разрыв интимы аорты, позволяющий крови проникнуть в средний слой и сформировать интерстициальный слой, или разрыв трофобластических сосудов в стенке артерии, приводящий к интрамуральной гематоме, которая постепенно развивается в коарктацию аорты. Восходящая и нисходящая аорта испытывают наибольшее воздействие кровотока и вызывают наибольшее повреждение эластичных волокон в этой части брыжейки. Большинство эндотелиальных разрывов происходит в одном месте, но их может быть и несколько, что создает несколько ложных просветов. Было установлено, что движение корня аорты вниз во время сердечного цикла может быть связано с образованием коарктации аорты. Недавнее исследование показало, что активность матриксной металлопротеиназы играет важную роль в развитии БА.
4. Клиническая типизация
4.1 Метод ДеБейки
Тип I: трещина расположена в восходящей аорте и простирается дистально через дугу аорты в нисходящую аорту и далее. Он является наиболее распространенным и составляет 60-70% случаев.
Тип II: трещина начинается в восходящей аорте и ограничивается восходящей аортой, с ограниченным поражением.
Тип III: трещина начинается в нисходящей аорте и распространяется дистально, редко ретроградно на дугу аорты и восходящую аорту. На этот тип приходится 20-30% случаев.
4.2танфордский метод
Тип A: все поражения, связанные с коарктацией восходящей аорты.
Тип B: все поражения, не вовлекающие восходящую аорту.
4.3 Клиническая картина БА разнообразна и вариабельна, определяется как «острая» менее 2 недель, что составляет 2/3; «хроническая» 2 недели и более, что составляет 1/3.
4. 2 Клинические симптомы
4. 2. 1 Боль в груди является наиболее распространенным первым симптомом, на который приходится 74-90% случаев. Невыносимая раздирающая боль с обильным потоотделением, тошнотой, рвотой и потерей сознания, которая не снимается морфием. Сильная боль в передней части грудной клетки чаще свидетельствует о проксимальном АД; сильная боль в области лопаток чаще свидетельствует о дистальном АД; боль в шее и глотке часто свидетельствует о захвате восходящей аорты или дуги аорты.
Приблизительно у 70% пациентов отмечаются болезненные смещения участков, часто повторяющие путь рассечения. Боль исчезает, когда кровь из ложного просвета снова попадает в просвет аорты дистальнее, но если боль повторяется, будьте начеку в случае продолжения расширения АД. Хроническое сдавливание чаще всего безболезненно и обнаруживается только случайно при визуализации. Его необходимо дифференцировать от острого инфаркта миокарда и тромбоэмболии легочной артерии. Если СД вовлекает коронарные артерии, он может вызвать острый инфаркт миокарда, в основном с прогрессивно нарастающей болью, поражая правую коронарную артерию больше, чем левую, когда тромболитическая терапия является катастрофической и должна восприниматься серьезно.
4. 2. 2 Основной причиной ранней смерти от внезапной смерти является разрыв АД или обструкция артерии, снабжающей жизненно важный орган, например, коронарной артерии, цефалического ствола или висцеральной артерии. Внезапная смерть обычно наступает в результате острой тампонады перикарда или массивного кровотечения в средостение или плевральную полость.
Такие клинические симптомы, как обморок (9%), цереброваскулярные катастрофы, такие как гемипарез, нарушение сознания (5%) и параплегия, могут быть выявлены и легко ошибочно диагностированы как цереброваскулярные катастрофы. Синкопе без очаговой неврологической локализации часто является результатом проксимального проникновения в полость перикарда, что приводит к тампонаде сердца или, иногда, к разрыву нисходящей аорты в плевральную полость.
Причинами желудочно-кишечных симптомов являются: распространение поражения АД на крупные ветви брюшной аорты, что приводит к боли в животе, тошноте и рвоте; вовлечение отверстия печеночной артерии, что приводит к печеночной недостаточности и желтухе; прорыв захваченной гематомы в пищевод, что приводит к дисфагии и гематемезису; ишемия тонкой кишки из-за ишемии верхней брыжеечной артерии, которая наблюдается у 3-5% пациентов с АД, что приводит к острой абдоминальной болезни, ишемии брыжейки и ишемии кишечника. Он может вызвать острый живот, мезентериальную ишемию и некроз, и имеет очень высокий уровень смертности.
4. 2. 5 Почечная недостаточность Обычно наблюдается при СД III типа по DeBakey, одностороннее или двустороннее поражение почечных артерий у 3-8% пациентов с СД, что может привести к тяжелой почечной сосудистой гипертензии и даже острой почечной недостаточности.
4. 2. 6 Респираторные симптомы Односторонние или двусторонние плевральные выпоты, чаще всего с левой стороны, часто являются экссудативной воспалительной реакцией вокруг вовлеченной аорты, но в некоторых случаях они являются результатом преходящей утечки или разрыва захвата. В редких случаях возникает обструкция верхних дыхательных путей, охриплость или даже дыхательная недостаточность, кровохарканье вследствие разрыва наружной пластинки вовлеченного в трахеобронхиальное дерево образования, что может быть ошибочно диагностировано как бронхоэктазы, туберкулез или опухоль легкого.
4. 2. 7 Хроническое ущемление Хроническое ущемление проявляется длительным течением необъяснимой низкой или умеренной лихорадки, ночной потливостью, снижением массы тела, плевральным выпотом и иногда рецидивирующей артериальной эмболией (из-за смещения тромба в псевдопросвет), которую необходимо дифференцировать от заболеваний соединительной ткани и опухолей. Небольшая часть пациентов с БА может протекать бессимптомно и обнаруживаться только случайно при визуализации.
4. 2. 8 Другие редкие клинические проявления включают синдром верхней полой вены, синдром стерноклавикулярной пульсации, пульсирующую массу на шее, синдром Хорнера и, более редко, непрерывный сердечный шум при разрыве защемления в правом предсердии, правом желудочке или левом предсердии, приводящий к застойной сердечной недостаточности.
4. 3 Физические признаки
(1) Слабость и нехватка импульса. Пациенты с острой болью в груди с дефицитом пульса или непостоянным артериальным давлением в конечностях являются убедительным доказательством АД. Примерно в 50% случаев проксимального АД наблюдается дефицит пульса, в то время как только в 15% случаев дистального АД обычно вовлекается бедренная или левая подключичная артерия. Недостаток импульсов при АД может быть преходящим из-за декомпрессии, вызванной повторным вхождением дистального конца ложного просвета в истинный просвет или выходом кусочка эндотелия из окклюзированного отверстия сосуда.
Гипотензия или шок значительно чаще встречается при СД I и II типов по De2Bakey (25%), чем при СД III типа по DeBakey (4%), вследствие тампонады сердца, тяжелой некомпетентности аортального клапана или кровотечения из коарктации в плевральную или перикардиальную полость; их следует отличать от псевдогипотензии вследствие поражения сосудов головы и руки с вовлечением плечевой артерии.
(iii) Аортальная недостаточность. Она возникает более чем у 50% пациентов, обычно при СД I и II типа по DeBakey, сопровождается внезапным диастолическим шумом и повышением пульсового давления в области аортального клапана, а в тяжелых случаях — застойной сердечной недостаточностью. Его легко ошибочно диагностировать как другие причины недостаточности аортального клапана.
(vi) Плевральный выпот. Тромб может прорваться в грудную полость и вызвать плевральный выпот, что приводит к боли в груди, одышке или кровохарканью, и может сопровождаться геморрагическим шоком. Часть выпота может быть вызвана воспалительной экссудативной реакцией пораженной аорты.
(7) Тампонада перикарда. Это наиболее серьезное осложнение проксимального АД, которое часто встречается при АД I и II типов. Большинство проксимальных зажимов прорываются в полость перикарда и вызывают перикардиальный выпот. Пациенты теряют сознание, становятся крайне возбужденными, у них появляется одышка, раздражение яремной вены и гипотензия, что часто приводит к внезапной смерти.