Склеродермия, распространенное хроническое аутоиммунное заболевание, клинически характеризуется воспалением, дегенерацией, утолщением и фиброзом кожи, приводящим к склерозу и атрофии. Очаговый или диффузный фиброз, склероз и в конечном итоге атрофия могут возникать в различных системах организма, таких как легкие, почки, пищеварительный тракт и сердце, вызывая дисфункцию органов. Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Исходя из степени утолщения кожи и расположения очагов поражения, склеродермию обычно клинически классифицируют на две основные категории: очаговая склеродермия и системная склеродермия. (1) Очаговая склеродермия: типичное поражение характеризуется ограниченной атрофией подкожной клетчатки, обычно без вовлечения внутренних органов или других систем. К ним относятся: (i) склеродермия: пятнистая склеродермия и каплевидная склеродермия; (ii) линейная склеродермия; и (iii) скальпелеподобная склеродермия: особый тип полосчатой склеродермии, в основном вовлекающий лобную часть лица. (2) Системная склеродермия: т.е. системный склероз (СС). Она классифицируется в зависимости от наличия или отсутствия висцерального поражения: (1) ограниченная кожная болезнь (lcSSc): начинается как феномен Рейно и прогрессирует до склероза кожи на конечностях. Висцеральное поражение может возникнуть на поздних стадиях заболевания. Прогноз относительно благоприятный, так как при этом заболевании обычно положительный результат на антисиновиальные антитела. Диффузная кожная болезнь (dcSSc): помимо дистальных конечностей, поражается кожа проксимальных конечностей и даже туловища и лица. Заболевание быстро прогрессирует. Оно часто сопровождается поражением внутренних органов, таких как легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт и почки. Антитела против Scl-70 чаще всего положительные, а антитела против митозов чаще всего отрицательные. Прогноз заболевания неблагоприятный. Очаговую склеродермию легко спутать с ограниченной кожной склеродермией, которая является отдельным заболеванием. На следующих страницах речь пойдет только о системном склерозе (ССк). Обычно первым симптомом склеродермии является феномен Рейно, который может предшествовать другим симптомам на месяцы или даже годы. Феномен Рейно — это спазм мелких кровеносных сосудов руки после холодового раздражителя, приводящий к трехэтапному изменению цвета пальцев: побеление, пурпур и покраснение. Феномен Рейно также может возникать во время эмоционального стресса. Клинические признаки склеродермии: начальные симптомы часто неспецифичны и включают феномен Рейно, слабость и боли в опорно-двигательном аппарате, которые сохраняются в течение нескольких недель или месяцев до появления других симптомов. Типичными ранними клиническими признаками ССЦ являются опухшая и утолщенная кожа, начиная с пальцев и кистей рук, за которыми следуют разнообразные проявления, в основном в коже, легких, сердце, желудочно-кишечном тракте и почках. Поражения кожи: симметричные, сначала на пальцах и лице, затем распространяются на туловище, с первоначальным отеком пальцев, похожим на салями, и отеком на тыльной стороне кисти, постепенно распространяющимся на предплечье. Через несколько недель или месяцев кожа пальцев, тыльной стороны кисти и предплечья утолщается и становится твердой, как кожа, восковидной и блестящей, и прилипает к более глубоким тканям. Через 5 — 10 лет кожа вступает в атрофическую фазу, когда она становится фиолетовой, опухшей и малозаметной, гладкой и тонкой, прилегает к поверхности подкожной кости, с потерей кожных линий и выпадением волос. Поражение суставов: у 60-80% пациентов суставы болезненны из-за фиброза сухожилий, фасций и кожи вокруг суставов, но у большинства из них наблюдается легкий неэрозивный артрит. Утолщение кожи и плотное прилегание кожи к суставам может привести к контрактурам суставов и ограничению их функции. Поражения сердца: неравномерный фиброз миокарда и локальное ишемическое повреждение, проявляющееся нарушениями проводимости, аритмиями, перикардитом, сердечной недостаточностью и т.д. Поражения желудочно-кишечного тракта: дисфункция нижнего отдела пищевода с повреждением сфинктера, проявляющаяся ощущением удушья после проглатывания пищи, а также кислотным рефлюксом, изжогой и чувством жжения за грудиной. Повреждение анального сфинктера может привести к недержанию кала и выпадению прямой кишки. Легочные поражения: стали основной причиной смерти пациентов с ССЦ. Наиболее распространенными тяжелыми легочными поражениями являются интерстициальный легочный фиброз и легочная гипертензия. В диагностике помогают рентгенография грудной клетки, компьютерная томография, функциональные легочные тесты и эхокардиография. Поражение почек: проявляется в виде гипертензии, протеинурии и азотемии. В тяжелых случаях может быть злокачественная гипертензия и острая почечная недостаточность. Лечение: ранняя диагностика и раннее лечение. Специфических препаратов не хватает, и цель лечения: контролировать прогрессирование заболевания. Основными методами являются вазодилатация, антифиброзные средства, иммуносупрессия, иммуномодуляция и симптоматическое лечение.