Каковы особенности рецидивирующей краниофарингиомы?

  Теоретически, краниофарингиома является доброкачественной внутричерепной опухолью, и полное хирургическое иссечение позволяет добиться возможности излечения. Однако, поскольку опухоль затрагивает гипоталамус и располагается в глубоких структурах мозга, это опухоль, которую трудно удалить хирургическим путем. Благодаря развитию в последние годы микроскопической нейрохирургической техники большинство опухолей удается полностью удалить (более 90%), достигнут прогресс в лечении послеоперационных осложнений гипоталамических нарушений, таких как контроль послеоперационного энуреза, коррекция электролитных нарушений и заместительная терапия гормонами передней доли гипофиза. После операции пациенты могут полностью вернуться к нормальной жизни. С точки зрения современной хирургии для полной резекции краниофарингиомы это означает полное удаление опухоли, видимой под операционным микроскопом, и раннюю послеоперационную КТ и МРТ черепа для демонстрации отсутствия остаточной опухоли. Напротив, при 10-летнем наблюдении за пациентами после тотальной резекции опухоли были получены данные о том, что у 10-18% пациентов сохраняется рецидив опухоли, что говорит о том, что тотальная хирургическая резекция краниофарингиомы относится только к клиническому гистологическому удалению опухоли, а не к полному уничтожению опухоли биоцитологически.  Характеристики рецидивов опухолей, наблюдаемые при визуализации: 1. 37% рецидивов опухолей располагались в пределах седловидной диафрагмы, что указывает на то, что некоторые надселлярные опухоли попадали в седловидную диафрагму через отверстие седловидной диафрагмы; 2. 19% рецидивов опухолей располагались у основания третьего желудочка роста ножки или воронки гипофиза; 3. 5% рецидивных опухолей располагались в зрительном нерве и зрительном перекресте; 4. 3% рецидивов располагались в пределах третьего желудочка; 5. 36% рецидивных опухолей рецидивировали из-за несвоевременного наблюдения, или рецидива Опухоль была слишком большой, чтобы определить место рецидива. Некоторые из этих опухолей остаются после операции из-за неопытности хирурга, либо из-за жесткости опухоли или скопления окружающих структур. В случае рецидивных опухолей теоретически спайки остаточной опухоли с окружающими структурами и неотчетливость остаточной опухоли от окружающих структур после предыдущей операции затрудняют вторичное хирургическое удаление опухоли, и общий процент резекции снижается.  Хирургическая резекция рецидивирующей краниофарингиомы по-прежнему остается лучшим вариантом. Помимо вторичной хирургической резекции, существует также внутриопухолевая радиотерапия, внешняя радиотерапия и лечение на гамма-ноже. Лечение гамма-ножом в основном подходит для рецидивирующих опухолей диаметром менее 2,0 см, которые являются солидными и не сдавливают зрительный нерв, зрительный перекрест и гипоталамус. Как внешняя, так и внутренняя радиотерапия и лечение на гамма-ноже создают риск повреждения жизненно важных структур, окружающих опухоль, а кистозные опухоли имеют тенденцию поглощать гамма-излучение и нечувствительны к нему. Поэтому существуют ограничения в использовании наружной и внутренней радиотерапии и гамма-ножа при рецидивирующих опухолях. По результатам хирургической резекции почти 280 случаев краниофарингиомы, проведенной нами, для пациентов, подвергшихся первичной операции, следует стремиться к полной резекции опухоли, чтобы предотвратить рецидив опухоли в максимально возможной степени. Для пациентов с рецидивом опухоли после операции, полная резекция опухоли может быть достигнута у большинства пациентов, при условии, что гипоталамические структуры защищены.  Важность послеоперационных осложнений после вторичной операции Важно отметить, что послеоперационные осложнения, такие как полигидрамниоз и полиурия, при рецидивирующей краниофарингиоме часто бывают более серьезными, чем после первой резекции опухоли. Однако при внимательном наблюдении за состоянием и своевременной коррекции они в большинстве случаев поддаются исправлению. Дефицит адренокортикальных гормонов, особенно адренокортикотропного гормона (АКТГ), часто бывает более тяжелым, когда у пациентов наблюдается слабость, психическая слабость, сонливость и недержание мочи. Некоторым послеоперационным пациентам часто требуется более длительная заместительная терапия АКТГ или адренокортикотропным гормоном.