Семейный рак поджелудочной железы

  Семейный рак поджелудочной железы — это установленный генетический опухолевый синдром, на который приходится около 3% всех случаев рака поджелудочной железы и который обычно считается аутосомно-доминантным из-за вертикальной связи, существующей между его возникновением.  Клинические диагностические критерии семейного рака поджелудочной железы были спорными, большинство экспертов определяют его как возникновение патологически обоснованного рака поджелудочной железы у двух или более членов семьи при отсутствии других злокачественных наследственных опухолей в семье. Впервые о семейном раке поджелудочной железы было сообщено в 1973 году Макдермоттом и др. В 1991 году Гадириан и др. в сотрудничестве с Международным агентством по изучению рака обнаружили, что 7,8% пациентов с раком поджелудочной железы имели семейный анамнез заболевания, что в 13 раз больше, чем в контрольной группе.  Положительный семейный анамнез рака поджелудочной железы, как и курение, является одним из факторов высокого риска развития рака поджелудочной железы и значительно увеличивается в семейных линиях рака поджелудочной железы по мере увеличения числа родственников первой степени родства с раком поджелудочной железы, например, один родственник первой степени родства с раком поджелудочной железы имеет риск в 4,6 раза выше, чем в общей популяции, два родственника первой степени родства с раком поджелудочной железы будут иметь риск в 6,4 раза выше, чем в общей популяции, а если три или более родственников первой степени родства с раком поджелудочной железы — риск в 6,4 раза выше, чем в общей популяции. Если у трех или более родственников первой степени родства развивается рак поджелудочной железы, риск повышается в 32 раза.  Кроме того, у пациентов с положительной семейной историей рака поджелудочной железы у родственников первой степени родства повышен риск развития злокачественных новообразований на других участках (таких как рак яичников, молочной железы, лимфома и рак толстой кишки). Семейный рак поджелудочной железы также наследуется в раннем возрасте, т.е. чем моложе поколение, тем раньше возраст начала заболевания, тем тяжелее симптомы и хуже прогноз.  2. члены семьи с семейным раком поджелудочной железы являются группой высокого риска развития рака поджелудочной железы. после того, как у родственника диагностирован рак поджелудочной железы, важно не слишком нервничать, чрезмерно и слишком часто обследоваться, а проводить регулярное последующее наблюдение.  Для семей с 2 и более больными раком поджелудочной железы в семье, вы можете зарегистрировать заявление в отделении хирургии поджелудочной железы онкологической больницы, и специалисты разработают разумные меры и время скрининга в соответствии с реальной ситуацией.  В целом, скрининг следует начинать примерно в 50 лет, но для тех, у кого член семьи болен раком поджелудочной железы моложе 50 лет, он должен быть на 10 лет ниже самого молодого возраста начала заболевания раком поджелудочной железы (например, если самому молодому пациенту 45 лет, остальным членам семьи следует начинать скрининг примерно в 35 лет).  Методы скрининга включают ультразвуковую гастроскопию (EUS), тонкоспиральную КТ, МРТ, MRCP, трансэндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ERCP) и опухолевый маркер CA199. Зарубежные исследования показали, что у 6,8% родственников пациентов с семейным раком поджелудочной железы рак поджелудочной железы выявляется при регулярном скрининге ЭУС, а также у части пациентов с IPMN (интрадуктальное папиллярное муцинозное новообразование, предраковое поражение) и PanIN (панкреатическая интраэпителиальная неоплазия, предраковое поражение).  Поэтому, наблюдая за людьми с высоким риском развития рака поджелудочной железы с помощью регулярных медицинских осмотров, можно выявить рак поджелудочной железы или предраковые состояния на более ранней стадии и принять соответствующие меры для достижения наилучшего результата.