Хирургическая резекция не рекомендуется. Принцип лечения — комплексный, с высокодозной химиотерапией на основе метотрексата в качестве основной, которая может сочетаться с ритуксимабом, цитарабином, темозоломидом и др. В зависимости от состояния, радиотерапия может использоваться в качестве лечения нечувствительного к химиотерапии или рецидивирующего/рефрактерного ПКНЗЛ. Выбор режима радиотерапии должен решаться в зависимости от места и размера опухоли, возраста пациента и его физических функций для оценки.