Дети относятся к группе высокого риска по эпилепсии, и если 2 или более регулярных приема противоэпилептических препаратов не помогают эффективно контролировать приступы, существует менее 5% вероятности того, что еще одно испытание других препаратов приведет к прекращению приступов в долгосрочной перспективе. Таким образом, примерно 30% пациентов не смогут эффективно контролировать приступы даже при регулярном приеме лекарств, и в конечном итоге у них разовьется лекарственно-рефрактерная эпилепсия. Когортные исследования показали, что у 8-10% детей с недавно диагностированной эпилепсией через 2 года развивается лекарственно-рефрактерная эпилепсия. Более того, дальнейшее наблюдение показывает, что у части детей, которые ранее хорошо реагировали на медикаментозное лечение, снова развивается эпилепсия с лекарственной рефрактерностью. Если визуализация выявляет у ребенка структурное поражение, шансы на то, что медикаменты смогут контролировать эпилепсию, становятся еще ниже. Нарушение нейроразвития — еще одна проблема для детей с эпилепсией. Контроль эпилепсии на ранних этапах развития мозга имеет решающее значение для интеллектуального развития, а у младенцев и детей плохо контролируемая эпилепсия может привести к значительным нарушениям нейроразвития, включая когнитивные, поведенческие, психосоциальные и психиатрические дефициты. Исследования показали 83%-ную распространенность умственной отсталости у детей с эпилепсией, развившейся в возрасте до 1 года; рефрактерная эпилепсия в возрасте до 2 лет, особенно если приступы происходят ежедневно, является фактором риска тяжелой умственной отсталости. Поскольку эпилепсия может вызывать умственную отсталость, некоторые исследователи в настоящее время рассматривают эпилепсию как прогрессирующее «заболевание мозга». Дети-подростки с трудноизлечимой эпилепсией могут иметь значительные психосоциальные нарушения. Кроме того, необходимо учитывать инвалидность и смертность, связанные с припадками. Смертность при плохо контролируемой детской эпилепсии составляет 0,5% в год, а причинами являются внезапная эпилептическая смерть, аспирационная пневмония, травма, стойкий эпилептический статус и другие. В последние годы, по мере развития хирургии эпилепсии, контроль над припадками у детей хирургическим путем становится все более важным для врачей и родителей пациентов. Приблизительно у 50% педиатрических пациентов с лекарственно-рефрактерной эпилепсией приступы могут быть полностью устранены или эффективно контролироваться хирургическим лечением. Учитывая влияние эпилепсии на неврологическую функцию и токсическое действие высоких доз противоэпилептических препаратов, было бы неразумно откладывать операцию, пробуя слишком большое количество различных противоэпилептических препаратов. Хирургические процедуры включают фокальную очаговую резекцию, церебральную гемисферэктомию, паллиативную хирургию и нейромодуляционную хирургию, и есть некоторые особенности хирургии эпилепсии у детей по сравнению со взрослыми, которые мы обсуждаем отдельно. Очаговая фокальная резекция: Это наиболее часто используемая и наиболее эффективная хирургическая процедура при фокальной эпилепсии, целью которой является полное удаление эпилептогенного очага. Анатомически ее можно разделить на резекцию височной доли и резекцию экстратемпоральной доли. В целом, от 65% до 70% пациентов могут достичь хороших результатов после фокальной резекции. Гемисферэктомия: Это специальная процедура для пациентов с очень обширными поражениями всего полушария головного мозга, которые не поддаются фокальной резекции, например, при энцефалите Расмуссена, синдроме Струге-Вебера, полушарной гигантской извилине, полушарном кровоизлиянии и ишемических последствиях. Гемисферэктомия является одним из наиболее характерных хирургических подходов в детской хирургии эпилепсии. Важно отметить, что функция контралатерального и пораженного полушарий должна быть оценена до операции и является хорошим показанием к операции у пациентов с эпилепсией, которые имеют очень слабую функцию на пораженной стороне и чья соответствующая функция частично или в основном передана контралатеральному полушарию. Пластичность мозга младенцев и детей более благоприятна для восстановления и реорганизации неврологических функций после операции, что обеспечивает благоприятные условия для проведения этой процедуры. Основные хирургические подходы включают анатомическую гемисферэктомию, функциональную гемисферэктомию с частичным сохранением долей и рассечение полушарных волокон с сохранением большинства долей, что последовательно менее инвазивно. Однако в целом эти процедуры более инвазивны и рискованны, чем фокальные резекции, и требуют адекватной периоперационной подготовки, особенно у детей младшего возраста. Тем не менее, эффективность этого типа операций положительная, частота исчезновения приступов составляет более 80%. Паллиативная хирургия: Некоторым пациентам, которые не могут быть вылечены с помощью двух вышеупомянутых радикальных хирургических процедур, может быть предложена паллиативная операция, целью которой является уменьшение количества припадков или снижение их тяжести. В основном применяется каллозотомия, которая в основном используется при приступах падения, вызванных тоническими или атоническими припадками. Около 80% детей с приступами падения могут получить пользу от каллозотомии. У пациентов с синдромом Ландау-Клеффнера или другими эпилептогенными очагами, расположенными в важных функциональных зонах, которые не могут быть резецированы, может быть использована субкаллозальная поперечная диссекция волокон. Наиболее распространенным применением нейромодуляционной хирургии у детей является электростимуляция блуждающего нерва, которая является продуктом современного технологического развития и открывает новую идею для будущего лечения эпилепсии. Стимулятор блуждающего нерва помещается под кожу на левой стороне грудной клетки, электроды имплантируются в левый блуждающий нерв, который периодически стимулируется с различными параметрами стимуляции для достижения контроля над припадками. Эффективность хирургического лечения: О результатах хирургического лечения эпилепсии у детей сообщается по-разному, что связано с составом больных, поступивших в каждый центр эпилепсии. В 2012 году больница Сюаньву опубликовала в Европейском журнале эпилепсии отчет о группе из 222 детей с эпилепсией, которым было проведено хирургическое удаление эпилептогенного очага. Доля исчезновения приступов после операции при височной эпилепсии составила 77,8%, что было лучше, чем при экстратемпоральной эпилепсии. Однако доля детей с экстратемпоральной эпилепсией была выше, чем с височной эпилепсией. У пациентов с экстратемпоральной эпилепсией точная локализация эпилептического очага и адекватная резекция эпилептического очага без повреждения функциональных зон иногда затруднены, что влияет на эффективность хирургического вмешательства. С другой стороны, хотя дети с повреждением полушарий очень устойчивы к лекарственным препаратам, приступы исчезают в 89,5% случаев после проведения гемисферэктомии. Эффективность стимуляции блуждающего нерва у детей с эпилепсией, несмотря на противоречивые данные, примерно сопоставима с таковой у взрослых, при этом обычно у 50% пациентов наблюдается более чем 50% снижение частоты и тяжести приступов и улучшение некоторых типов генерализованных приступов. Электростимуляция блуждающего нерва обычно считается более подходящей для детей с катастрофической эпилепсией, которые не поддаются лечению с помощью операции фокальной резекции. Конечно, контроль над припадками — это только один из аспектов эффективности хирургического вмешательства. Дети с эпилепсией часто также имеют проблемы с обучением, задержки в развитии, психоповеденческие отклонения и психосоциальные проблемы. Эти проблемы чаще встречаются у детей с ранним началом эпилепсии и частыми припадками. Хирургические процедуры могут не только остановить припадки, но и улучшить сопутствующие заболевания. Электростимуляция блуждающего нерва может также улучшить социальное взаимодействие и поведение ребенка, даже агрессию, даже если припадки не удается значительно купировать, и улучшить качество жизни ребенка. Смена взглядов на лечение: Современные рекомендации по лечению рефрактерной эпилепсии у детей претерпевают изменения, причем стремительно увеличивается число детей, получающих раннее хирургическое лечение. Это основано на нескольких достижениях: 1. Ранняя диагностика лекарственно-рефрактерной эпилепсии. Раннее выявление признаков «лекарственной рефрактерности» имеет большое значение для раннего лечения детской эпилепсии. Для того чтобы принять решение о хирургическом вмешательстве в разумные сроки, эпилептолог должен иметь четкое представление о естественном течении синдрома детской эпилепсии и различать самоограничивающиеся симптомы, когда ремиссия возможна, и рефрактерные случаи, когда ремиссия маловероятна. Наличие явного поражения часто свидетельствует о плохом исходе. Кроме того, молодой возраст начала заболевания, умственная отсталость, неврологические аномалии, стойкий эпилептический статус, несколько типов припадков, частые припадки и значительные фокальные аномалии ЭЭГ в начале эпилепсии также являются факторами риска развития лекарственно-рефрактерной эпилепсии у детей.2 Продолжается совершенствование методов локализации эпилептических очагов. ЭЭГ у детей более сложная и неоднозначная, чем у взрослых, и достижения в области нейровизуализации имеют большее значение для локализации эпилептических очагов у детей. МРТ высокого разрешения позволяет выявить больше ганглиоглиом, эмбриональных диспластических нейроэпителиом, фокальных кортикальных дисплазий и других нейромиграционных нарушений. Достижения в функциональной визуализации, такие как ПЭТ-КТ-исследования и ОФЭКТ в межприступный период и во время приступов, также привели к увеличению локализации эпилептических очагов у детей. 3. постепенно накапливается опыт и уверенность в хирургическом лечении младенцев и детей. Десятилетия исследований и опыта подтвердили, что эффективность хирургического лечения детской эпилепсии, по крайней мере, сопоставима с таковой у взрослых. И есть специфические процедуры при эпилепсии, которые должны использоваться почти исключительно у педиатрических пациентов, например, церебральная гемисферэктомия. Современные данные показывают, что в целом риск хирургического лечения эпилепсии у детей и младенцев не намного выше, чем у взрослых пациентов. Однако необходимо обратить особое внимание на то, что у младенцев с плохим физическим развитием периоперационная смертность выше, чем у взрослых пациентов.4. Расширенные показания к операции у детей. У некоторых детей и младенцев эпилепсия может быть обусловлена не только тяжелыми врожденными аномалиями, но и заболеваниями, вызывающими прогрессирующую неврологическую дисфункцию, такими как туберозный склероз, синдром Штурге-Вебера, энцефалит Расмуссена и другие. У некоторых детей также может быть так называемая «катастрофическая эпилепсия» или эпилептическая энцефалопатия, например, синдром Веста и синдром Леннокса-Гастаута. При этих синдромах, помимо рефрактерной эпилепсии, у ребенка наблюдается генерализованная гипофункция высших отделов коры головного мозга. Поэтому у таких детей раннее хирургическое лечение связано со спасением развития и когнитивных функций в дополнение к контролю над припадками.5 Существуют доказательства того, что раннее хирургическое вмешательство улучшает долгосрочный прогноз. Очевидно, что если дети достигают удовлетворительных долгосрочных результатов при раннем хирургическом вмешательстве, то можно не только снизить частоту событий, связанных с эпилепсией, и неблагоприятные последствия длительного приема противоэпилептических препаратов, но и значительно улучшить психосоциальные аспекты. Сообщалось, что у младенцев и детей с «катастрофической эпилепсией» в возрасте до 3 лет после успешного хирургического лечения может наблюдаться «компенсаторное» быстрое развитие. Дети с более короткими историями болезни чаще демонстрируют послеоперационное увеличение вербального и операционного IQ. И наоборот, у пациентов, приближающихся к взрослому возрасту, не наблюдается улучшения IQ, несмотря на высокий процент исчезновения приступов после операции. Замечания: Безусловно, существуют некоторые аргументы против раннего хирургического вмешательства, такие как возможность спонтанной ремиссии у детей с эпилепсией, возможность фармакологического контроля в будущем, возможность генетических метаболических нарушений, возможность серьезных осложнений после операции, а также опасения по поводу более высоких показателей хирургической инвалидности/смертности у младенцев. Это напоминание о том, что раннее хирургическое лечение детской эпилепсии — очень сложный и жесткий вопрос, требующий не только передового технического оснащения, но и обширных знаний и опыта.