Окклюзионная бронхоэктатическая механизированная пневмония Окклюзионная бронхоэктатическая механизированная пневмония (ОБМП) — это воспалительное заболевание мелких бронхов (бронхоэктазы) и тканей, окружающих легкие. БООП часто вызывается уже существующим хроническим воспалительным заболеванием, например, ревматоидным артритом. БООП также может быть побочным эффектом некоторых лекарств, например, амиодарона. BOOP был открыт в 1985 году доктором Гэри Эплером. Он также известен как криптогенная (неизвестной этиологии) механизированная пневмония (COP), и некоторые первоисточники предлагают использовать последний термин (т.е. COP), чтобы уменьшить путаницу с окклюзионным бронхоэктазом. Клинические признаки и визуализация напоминают инфекционную пневмонию. На лечение несколькими антибиотиками нет ответа, а посевы крови и мокроты отрицательные, что делает диагноз инфекционной пневмонии сомнительным. Термин «органическая» относится к неразрешенной пневмонии (альвеолярный экссудат остается и в конечном итоге подвергается фиброзу), при этом в альвеолах образуется фиброзная ткань. Период разрешения воспаления и/или ремоделирования после бактериальной инфекции часто клинически и патологоанатомически называют органозом пневмонии. Признаки и симптомы? Кашель? Одышка? Гриппоподобные симптомы? Лихорадочное состояние? Распространенные надрывные звуки? Этиология умеренной гипоксемии покоя может быть спровоцирована факторами КС/БОП, такими как бактериальные, вирусные инфекции и паразиты, наркотики или токсичные запахи (газы). Хотя симптомы этого заболевания отмечались и ранее, оно не считалось отдельным заболеванием легких и получило свое название только в 1985 году. Риск развития БООП выше у тех, кто страдает воспалительными заболеваниями, такими как волчанка, ревматоидный артрит и склеродермия. При диагностическом клиническом обследовании часто отмечаются поппинговые звуки, реже у пациентов отмечаются пестованые пальцы. Результаты лабораторных исследований неспецифичны. Почти в 75% случаев заболевание протекает бессимптомно, причем симптомы наблюдаются у пациентов менее двух месяцев до обращения за медицинской помощью. Гриппоподобное заболевание, кашель, лихорадка, плохое самочувствие (недомогание), усталость и потеря веса являются ранними признаками заболевания примерно у 40% пациентов. Кроме частых хрипов (хрипов), врач не обнаружил никаких специфических отклонений при рутинном лабораторном или физическом обследовании. Легочные функциональные тесты показывают, что количество воздуха, которое может удерживаться в легких, ниже нормы. Количество кислорода в крови, как правило, низкое в состоянии покоя и еще ниже при физической нагрузке. Рентгеновские снимки грудной клетки имеют признаки, сходные с признаками обычной пневмонии, показывая обширные белые пятна в обоих легких. В связи с постоянством и прогрессированием заболевания белые пятна, по-видимому, метастазируют регионально в легких, и диагноз может быть подтвержден с помощью компьютерной томографии (КТ). КТ часто достаточно типична, чтобы врач мог поставить диагноз без дополнительных исследований. Для подтверждения диагноза врач может провести бронхоскопическую биопсию легких. Во многих случаях требуется большое количество образцов, которые должны быть удалены хирургическим путем. Обычные рентгенограммы показывают нормальные объемы легких с характерной односторонней или двусторонней консолидацией смещений. До 50% пациентов имеют мелкие узелковые тени и 15% пациентов — крупные узелки. На компьютерной томографии высокого разрешения альвеолярные инфильтраты с признаками воздушных бронхов присутствуют более чем у 90% пациентов, и до 50% пациентов имеют более низкое региональное преобладание субплеврального или перибронхиального распространения. Бляшки в сочетании с сопутствующими грубыми стекловидными и мутными тенями наблюдаются у большинства пациентов. Физиология легких ограничена сниженной диффузионной способностью легких для монооксида углерода (DLCO). Ограничение воздушного потока встречается редко, обычно с нарушением газообмена, а легкая гипоксемия — обычное явление. Фибробронхоскопический бронхоальвеолярный лаваж показывает до 40% лимфоцитов, а также незначительное увеличение нейтрофилов и эозинофилов. У пациентов с типичными клиническими и визуализационными признаками устанавливается пробный диагноз и начинается лечение на основании бронхиальной биопсии, показывающей тип патологии механизированной пневмонии и отсутствие доступных диагностических вариантов. Хирургическая биопсия легкого с патолого-гистологической картиной механизированной пневмонии с сохраненной архитектурой легочной ткани; эта картина не является уникальной для BOOP и должна быть клинически интерпретирована …… лечения большинство пациентов выздоравливают при кортикостероидной терапии. Стандартный подход — начинать с дозы 0,75 мг/кг и прекращать в течение 24 недель — показал, что снижает общее воздействие глюкокортикоидов без ухудшения исходов. Около двух третей пациентов выздоравливают при лечении глюкокортикоидами: обычно стероиды назначаются в Европе с помощью гидрогенизированного преднизона, а в США — с помощью преднизона; эти препараты отличаются только одной функциональной группой и имеют одинаковый клинический эффект. Стероиды назначаются вначале в высоких дозах, обычно 50 мг, и снижаются до нуля в течение шести месяцев или одного года. Если прекратить стероидную терапию слишком быстро, болезнь может рецидивировать. Побочные эффекты стероидов должны компенсироваться другими препаратами. Эпидемиологически зарегистрированная заболеваемость составляет 0,01% и может быть более распространенной, если заболевание не диагностировано. Заболевание обычно начинается в возрасте от 40 до 60 лет у обоих полов. Смертность составляет около 7% и, как правило, приходится на пожилых людей или людей с плохим здоровьем.