Может возникать при различных заболеваниях и является клиническим проявлением; ацидоз вследствие нарушения секреции водорода в дистальном канальце и нарушения реабсорбции HCO3- в проксимальном канальце; анионный промежуток обычно нормальный, гиперхлоремический метаболический ацидоз; подразделяется на 4 типа, наиболее распространены типы I и IV; дистальный канальцевый ацидоз (тип I) Патогенез: нарушение установления люминального и перитубулярного градиентов H+ — нарушение секреции водорода, нарушение работы протонного насоса, снижение люминального отрицательного потенциала. Клинические проявления: нарушение кислотно-основного баланса — гиперхлоремический метаболический ацидоз, снижение титруемой кислоты в моче, рН мочи >5,5 (рН мочи зависит в основном от титруемой кислоты); электролитные нарушения: гипокалиемия, снижение реабсорбции кальция почками из-за ацидоза, что приводит к низкому содержанию кальция в крови, высокому содержанию кальция в моче; вторичный гиперпаратиреоз, что приводит к низкому содержанию фосфора в крови, высокому содержанию фосфора в моче; заболевания костей, почечные камни, кальцификация почек; диагностика: общие критерии: гиперхлоремический ацидоз моча, пониженное содержание титруемой кислоты и NH4+, pH > 6, низкий уровень калия; нагрузочный тест с хлоридом аммония Ввод хлорида аммония подкисляет пациента, pH мочи < 5,5 в норме, pH мочи > 5,5 при ДРТА Измерение PCO2 мочи Норма: U-B PCO2 > 20 мм рт. ст. Разница между мочой и кровью ДРТА: U-B PCO2 < 20 мм рт. ст. Меньше H в моче не может нейтрализовать HCO3 для производства CO2 Лечение: прием щелочных препаратов 1-2 мэкв/кг/день, прием калия, кальция или VD3 при заболеваниях костей (остерегайтесь камней в почках) Проксимальный тубулярный ацидоз (тип II) Патогенез: нарушение абсорбции HCO3 - нарушение обмена Na-H, нарушение изотранспорта Na-HCO3 по одну сторону тканевой щели, нарушение КА, часто с комплексными дефектами функции проксимальных канальцев, что приводит к синдрому Фанкони (глюкоза, аминокислоты, фосфаты, мочевая кислота и т.д.). Клинические проявления: нарушение кислотно-основного баланса - гиперхлоремический ацидоз, больше HCO3- в моче, нормальная титруемая кислота и NH4+, рН мочи <5,5; нарушение электролитного баланса - выраженная гипокалиемия (меньше поглощение Na в проксимальных канальцах, больше обмен Na-K в дистальных канальцах, аналогично действию ингибиторов карбоновой ангидразы). Гипокальциемия и гипофосфатемия легкой степени; костные заболевания легкой степени, нефролитиаз и кальцификация почек редки; также синдром Фанкони; диагноз: гиперхлоремический ацидоз, высокий уровень HCO3- в моче, pH мочи <5,5, гипокалиемия; фракция экскреции бикарбонатной фильтрации: нормальное значение 0, pRTA>15% pRTA Лечение: коррекция ацидоза, соответствующее применение тиазидных диуретиков: уменьшение гемолиза, усиление абсорбции HCO3. Смешанный тубулярный ацидоз (тип III) Тип I + тип II — снижение титруемой кислоты и NH4+ в моче с повышением HCO3-; гиперкалиемический тубулярный ацидоз (тип IV) В основном у пожилых людей с собственной почечной недостаточностью; основными проявлениями являются гиперхлоремический ацидоз и гиперкалиемия; может быть связан со снижением секреции альдостерона или ослаблением реакции; синдром Фанкони Проксимальный тубулярный комплекс Дисфункция с нарушением реабсорбции многочисленных веществ почечная гликозурия, аминоацидурия, гиперурикурия, фосфатурия, мочевая кислота; часто ассоциируется с почечным тубулярным ацидозом 2-го типа (гипокалиемия, гипофосфатазия, гипокальциемия) Принципы лечения РТА Лечение основного заболевания: Если основное заболевание своевременно контролируется, симптомы пациента могут значительно улучшиться. Минеральные добавки: При наличии гипокалиемии, гипомагниемии или гипофосфатемии пациенту следует давать соответствующие электролиты и проводить симптоматическое лечение. Диуретики: При РТА IV типа можно дать тахифилаксис, бутануровую кислоту или дигидрокумарол для увеличения экскреции калия и коррекции гиперкалиемии. Солевые кортикостероиды: при РТА IV типа можно давать пероральные адренокортикостероиды для увеличения экскреции H+ и K+. Контроль осложнений РТА: например, камней, инфекций и т.д. I II III IV Хлорид сыворотки повышен повышен повышен повышен повышен повышен повышен повышен плазменный HCO3 понижен понижен понижен понижен понижен плазменный pH понижен понижен понижен понижен понижен понижен понижен понижен понижен повышен повышен повышен повышенный pH мочи >5,5 <5,5 >5,5 <5,5 FEHCO3 <15 % >15 % <15 % <15 % U-BPCO2 (мм рт.ст.) <20 >20 <20 20 <20 <20 <20 Мочевой NH4+ Снижен Нормальный Снижен Снижен Снижен Другие Камни в почках, заболевания костей Вторичный гиперпаратиреоз Синдром Фанкони Камни в почках Альдостерон снижен