Синдром Нетертона

Ли, 10-летняя ученица, поступила в больницу 12 ноября 2008 года с основной жалобой на «рецидивирующую эритему, волдыри, корки и шелушение по всему телу в течение 10 лет». История болезни: На 6-й день после рождения кожа ребенка была покрасневшей, влажной, с плотными мозолевидными папулами и волдырями, через несколько дней образовался плотный струп. После схода струпьев на покрасневшей коже появлялись тонкостенные, вялые волдыри, которые вскоре распадались на везикулы, а затем волдыри появлялись снова после отслаивания струпьев. В окружной народной больнице ему сделали люмбальную пункцию, но результаты оказались неубедительными. В возрасте 1 года он проходил лечение в городской больнице китайской медицины (диагноз неизвестен, план лечения неизвестен), затем в третичной больнице по поводу «экземы» (конкретные лекарства неизвестны), а в возрасте 8 лет — в городской больнице в Фуцзянь (диагноз неизвестен, план лечения неизвестен). Таблетки дексаметазона были включены в медикаменты, выданные в каждой больнице (дозировка неизвестна), а позже он получил лечение инъекционными препаратами в частной клинике (конкретные детали неизвестны). Сегодня он пришел в нашу больницу для постановки точного диагноза и систематического лечения, и был госпитализирован как «атопический дерматит». Он был госпитализирован с «атопическим дерматитом» амбулаторно. Симптомы: большая эритематозная и десквамированная голова, легкий эктропион края век, застойная конъюнктива век, сухая кожа всего тела, большие эритематозные пятна неправильной круглой формы с рассеянными вялыми тонкостенными волдырями по краям, обширные корки и десквамация по всему телу, слегка повышенная температура кожи, короткие и легко сгибающиеся волосы, выраженные грубые линии кожи на обеих руках, сильный зуд, сонливость, сухой стул, нормальная моча. Язык красный с небольшим налетом, пульс в норме. Специализированный осмотр: большая эритематозная, десквамированная голова и лицо, короткие и легко сваливающиеся волосы, умеренный эктропион края век, сросшаяся конъюнктива век, сухая кожа по всему телу, большие эритематозные пятна, неравномерно распределенные по кругу, обширная корка и десквамация на эритематозных пятнах, рассеянные вялые тонкостенные волдыри по краям, положительный знак Никсона, слегка повышенная температура кожи, непримечательное потоотделение, выраженные грубые кожные линии на ладонной поверхности обеих рук, Чжан Сяоцзин, отделение дерматологии Первого филиала Хэнаньского колледжа традиционной китайской медицины, поступил со следующим диагнозом. Синдром Нетертона. Лабораторные исследования показали: давление тромбоцитов 0,29%, соотношение нейтрофилов 35,2%, соотношение эозинофилов 25,4%, эозинофилы 2,08*109/л; общий белок 58,4г/л, альбумин 37,1г/л, креатинин 39,5моль/л, фосфор 1,75ммоль/л; уробилиноген (±); патологический срез медиального бедра правой нижней конечности показал: эпидермис Поражение, вероятно, соответствовало герпесоподобному дерматиту или аспергиллезу. После поступления пациентке была сделана сложная инъекция глицирризина 40 мл, воспалительная инъекция суксаметазона 160 мг в седативной капельнице, гранулы против фэн и зуда 6 г Тидпо, китайское травяное лекарство для питания инь, тонизирования крови и очищения от недостатка тепла, формула: сырая рехмания 10 г, женьшень сюань 10 г, диоскорея 10 г, волчья ягода 10 г, женьшень наньша 10 г, куриная кровяная лоза 10 г, дань шэнь 10 г, дягиль 10 г, белый пион 10 г, сырой гипс 15 г, аконитовые шарики 6 г, солодка 6 г. После этого для облегчения симптомов сухости кожи местно назначалась эритромициновая мазь Bid. После 10 дней лечения поражения кожи на туловище значительно уменьшились, а на голове и лице также уменьшились, пациентка не жаловалась на какой-либо дискомфорт.