Интерстициальная пневмония с аутоиммунными признаками (IPAF) Интерстициальная пневмония с аутоиммунными признаками (IPAF) — это новый термин. Целевая группа Европейского респираторного общества (ERS)/Американского торакального общества (ATS) по ассоциированным с заболеваниями соединительной ткани интерстициальным заболеваниям легких была создана для создания терминологии и критериев классификации идиопатической интерстициальной пневмонии с аутоиммунными признаками после проведения исследований и обсуждения. Было предложено название «интерстициальная пневмония с аутоиммунными признаками» со следующими диагностическими критериями: 1) наличие интерстициальной пневмонии (подтвержденной HRCT или биопсией легкого); 2) исключение других известных причин; 3) отсутствие определенного диагноза заболевания соединительной ткани; 4) наличие по крайней мере 2 из этих 3 признаков феномена и т.д. (2) Серологические проявления: такие как антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду, анти-двухцепочечная ДНК, анти-Ro (SSA), анти-La (SSB), анти-RNP и т.д. (3) Морфологические проявления: рентгенологически, КТ высокого разрешения предполагает следующие типы: неспецифическая интерстициальная пневмония; механизированная пневмония; неспецифическая интерстициальная пневмония, перекрывающая механизированную пневмонию; лимфоцитарная интерстициальная пневмония. Патологическая биопсия легких предполагает следующие типы: неспецифическая интерстициальная пневмония; механизированная пневмония; неспецифическая интерстициальная пневмония, перекрывающая механизированную пневмонию; лимфоцитарная интерстициальная пневмония; инфильтрация интерстициальных лимфоцитов с образованием герминальных центров; диффузная лимфоплазмацитарная инфильтрация (с или без лимфоидной фолликулярной гиперплазии). Интерпретация: При идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП) важно определить основную причину с клинической точки зрения, поскольку это может повлиять на лечение и прогноз. ИИП — это группа системных аутоиммунных заболеваний, включающая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, воспалительные миопатии, синдром иссушения, системный склероз и смешанные заболевания соединительной ткани. Хотя эти заболевания имеют свои уникальные и отличительные особенности, в основе их лежит общий механизм — системный аутоиммунитет и иммуноопосредованное повреждение органов. Особенно узнаваемым клиническим проявлением CTD является интерстициальная пневмония. Как правило, интерстициальная пневмония наблюдается у пациентов с установленным ХТД, но при некоторых других коварных ХТД интерстициальная пневмония может быть первым или единственным клиническим проявлением. Ряд недавних исследований показал, что многие пациенты с диагнозом МИМ имеют определенные клинические признаки, которые обычно не сразу бросаются в глаза и позволяют предположить наличие аутоиммунного процесса, но не являются достаточными для постановки диагноза КТД. Другие пациенты не имеют типичных системных или внегрудных проявлений, но имеют высокий уровень аутоантител в сыворотке крови. Кроме того, визуализация или гистопатологические признаки могут свидетельствовать о наличии основного CTD, но отсутствие внегрудных проявлений и результатов серологических исследований может ограничить эту группу пациентов диагнозом IIP. Новый термин, интерстициальная пневмония с аутоиммунными признаками (IPAF), используется для описания пациента, который имеет как интерстициальное заболевание легких, так и на основании клинических, серологических и морфологических особенностей легких предполагает наличие заболевания с лежащим в основе системным аутоиммунным состоянием, но еще не соответствует диагностическим критериям СТД при ревматических заболеваниях. Эти пациенты не являются КТД, и они также значительно отличаются от пациентов с диагнозом МИМ. Наконец, возможно, что у некоторых лиц с первоначальным диагнозом ИПАФ со временем может развиться определенная КТД.