Если вы узнали, что крепкий друг средних лет или молодой человек внезапно потерял сознание и умер, вы наверняка задаетесь вопросом, что это была за болезнь. К сожалению, причина смерти этих людей часто остается невыясненной, поскольку подавляющее большинство китайцев не желают проводить патологоанатомическое вскрытие из-за традиционных верований. Однако, по данным зарубежных источников, около половины этих молодых мужчин и мужчин среднего возраста, которые обычно здоровы, но внезапно умирают, умирают от одного заболевания: желудочковой тахикардии (желудочковая тахикардия) или фибрилляции желудочков (фибрилляция желудочков), вызванных аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка (ARVC). Впервые в мире это заболевание было выявлено в 1978 году доктором Фонтеном во Франции. Сначала считалось, что оно обусловлено врожденной дисплазией миокарда правого желудочка, но позже, в 1994 году, Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) поручила международной группе экспертов провести углубленное исследование этого заболевания, которое подтвердило, что оно развивается постепенно и ухудшается в более позднем возрасте и должно быть классифицировано как кардиомиопатия, а не врожденная дисплазия. Однако и по сей день значительное число врачей называют это заболевание дисплазией правого желудочка (ARVD) из-за отсутствия адекватных знаний об этом заболевании. Почему подчеркивается разница в названиях? Потому что в случае врожденной дисплазии это означает, что врачи ничего не могут с этим поделать, но в случае прогрессирующего состояния, которое развивается позже в жизни, хотя также имеется врожденный генетический дефект, все еще возможно смягчить или замедлить прогрессирование заболевания, насколько это возможно, с помощью некоторых мер. Фактически было установлено, что заболевание вызвано дефектом в некоторых генах, связанных с гранулами, соединяющими клетки, но что развитие заболевания ускоряется и усугубляется приобретенной физической работой, стрессом, физическими упражнениями и т.д. В результате частота заболевания значительно выше у мужчин, чем у женщин в популяции, и люди, любящие спорт (особенно спортсмены) или те, кто долгое время занимался тяжелым физическим трудом, более склонны к развитию заболевания. Время появления первых симптомов также варьируется от человека к человеку, большинство приступов происходит в возрасте от 20 до 40 лет, но также встречаются случаи заболевания у детей и пожилых людей. Заболеваемость этим заболеванием колеблется от 2 до 44 случаев на 100 тыс. Причина такого широкого разброса в основном отражает уровень осведомленности врачей о заболевании в разных регионах, что означает, что недостаток знаний о заболевании среди врачей может легко привести к неправильной или недостаточной диагностике, особенно у пациентов на ранних и средних стадиях. Исследования показали, что внезапная смерть может наступить примерно у 20% пациентов с ARVC. В настоящее время заболевание диагностируется с помощью УЗИ, МРТ, электрокардиограммы, правой вентрикулографии и биопсии миокарда. Диагноз относительно легко установить у пациентов с типичной поздней стадией заболевания, но пациентов с ранней и средней стадией часто пропускают, поскольку поражение правого желудочка не является тяжелым. Мы хотели бы напомнить всем пациентам, что если у вас внезапно возникло учащенное сердцебиение или даже обморок, необходимо при возникновении этого приступа позвонить по телефону скорой помощи или как можно скорее обратиться в приемный покой больницы и постараться в момент приступа сделать ЭКГ, которая необходима для определения, является ли это желудочковой тахикардией ARVC. Если врач говорит вам, что у вас желудочковая тахикардия без оттока из правого желудочка (некоторые врачи называют ее желудочковой тахикардией притока из правого желудочка), то, скорее всего, у вас желудочковая тахикардия ARVC. Конечно, у некоторых людей с ARVC также может быть желудочковая тахикардия выносящего тракта. Стоит также отметить, что хотя заболевание называется аритмогенной кардиомиопатией, не у всех пациентов будет наблюдаться желудочковая тахикардия, а у значительного числа — только преждевременные сокращения желудочков, особенно на ранних стадиях. Например, в случае желудочковой тахикардии с теми же 200 ударами в минуту, если поражение затрагивает только правый желудочек, пациент часто может переносить ее достаточно долго, чтобы добраться до больницы для реанимации или лечения, но если она сочетается с поражением левого желудочка, пациент, скорее всего, потеряет сознание или даже умрет от вызванной гипотонии. С точки зрения лечения, существует два основных эффекта правожелудочковой кардиомиопатии. Один из них — вызывать желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков, которые проявляются в виде паники, обморока и даже смерти, что является наиболее важными симптомами этого заболевания. Второй — вызвать недостаточность правого сердца, которая встречается редко и обычно менее тяжелая по симптомам. Поэтому первое клиническое лечение заключается в предотвращении смерти вследствие желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков. Для пациентов с учащенным сердцебиением при желудочковой тахикардии или ранее перенесших коллапс более надежным методом лечения является установка автоматического дефибриллятора (ICD), который не лечит само заболевание, но может быть использован для спасения жизни пациента путем проведения электрической дефибрилляции в случае злокачественной желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков. К сожалению, эта терапия является дорогостоящей, обычно ее стоимость составляет от 100 000 до 200 000 долларов США при однократной установке, а срок ее действия составляет примерно 5-7 лет после каждой установки. Многие молодые пациенты не могут себе этого позволить, а некоторые опасаются социальной дискриминации в плане образования, трудоустройства и брака после установки. С другой стороны, ИКД не всегда гарантирует безопасность, поскольку сами ИКД могут иметь осложнения и побочные эффекты. По этой причине некоторые ученые пытались лечить это состояние с помощью катетерной абляции. Хотя теоретически возможно устранить поражение желудочковой тахикардии при ARVC, на практике это сделать трудно. Основная проблема заключается в том, что он все еще находится на стадии исследования, и отсутствует общепринятая, давно проверенная процедура. Сама процедура рискованна, так как правый желудочек уже хрупкий из-за собственных повреждений, и процедура может привести к разрыву сердца и смерти. Кроме того, трудно найти все очаги поражения за одну операцию, а если они найдены, но их слишком много и они слишком глубокие, чтобы полностью избавиться от них за одну операцию, возможно, потребуется 2 или более операций. Существует также вероятность того, что поражения продолжат развиваться после операции и возникнет новая желудочковая тахикардия. Несмотря на эти трудности, тот факт, что это заболевание является одним из самых клинически опасных сердечных заболеваний, а также то, что пациенты часто молоды и являются важными кормильцами в своих семьях, побудило некоторых врачей заняться его изучением. В настоящее время абляция желудочковой тахикардии проводится в основном в нескольких больницах США, Европы и Японии, и наибольшее количество случаев в настоящее время составляет всего около 30, но команда Яо Яня в больнице Фу Вай более чем в десять раз опережает другие больницы. После более чем 10 лет кропотливых исследований мы разработали уникальную стратегию выявления и абляции желудочковой тахикардии ARVC и не только завершили самую большую серию случаев в мире (почти 300), но и достигли самого высокого в мире уровня успеха. При среднем количестве процедур менее 1,3, более 80% пациентов не болели в течение периода наблюдения (от 1 года до 10 лет), а остальные показали значительное улучшение, т.е. значительно меньшую заболеваемость и значительно лучшие результаты при медикаментозном лечении. В других всемирно известных больницах процент успешных операций обычно составляет менее 50%, а самый низкий показатель — всего 15%. Стоит отметить, что поскольку в развитых странах пациентам часто устанавливают ИКД, безопасность пациента относительно гарантирована даже в случае неудачной процедуры абляции. Подавляющее большинство пациентов в Китае не оснащены ИКД. Хотя мы работаем над этим в течение 10 лет, с научной точки зрения, мы пока не можем сказать, что полностью победили эту болезнь, и необходимы более длительные исследования и наблюдения, прежде чем можно будет сделать окончательный вывод. Поэтому после операции пациентам рекомендуется: 1) продолжать принимать Беталок + кардиоплегию или соталол; 2) принимать вазодилататоры, ИАПФ или даже диуретики, если это необходимо; 3) по возможности избегать тяжелой физической работы и физических упражнений, а также корректировать свое психологическое состояние, избегая психических стимулов, таких как чрезмерный стресс, чтобы замедлить развитие заболевания; 4) регулярно проходить контрольные обследования (эхокардиограмма, электрокардиограмма), обычно не реже одного раза в год. один раз.