Введение в заболевание
Гемангиома печени является относительно распространенной доброкачественной опухолью печени, клинически наиболее часто встречается губчатая гемангиома, частота выявления при аутопсии естественного населения составляет 0,35-7,3%, составляя 5-20% доброкачественных опухолей печени. В последние годы, с повышением осведомленности о медицинских осмотрах и развитием различных методов диагностической визуализации, частота выявления бессимптомных малых гемангиом значительно возросла. Большинство случаев клинически бессимптомны или слабосимптомны, имеют длительное течение, медленный рост и хороший прогноз.
Существует не так много фундаментальных и клинических исследований этого заболевания, отсутствуют зрелые и строгие критерии диагностики и лечения, существует много неясностей и даже заблуждений в определении протоколов лечения и показаний. План лечения еще не сформировался в более единый клинический путь, который могли бы выбрать врачи и пациенты.
Причины
Точная причина печеночной гемангиомы до сих пор неясна, но существует несколько теорий.
(1) Теория врожденного аномального развития: Большинство ученых считают, что возникновение гемангиомы вызвано врожденной аномалией развития терминальных кровеносных сосудов печени;
(2) Теория гормональной стимуляции: Некоторые ученые заметили, что рост гемангиомы может ускоряться во время полового созревания женщины, беременности, приема оральных противозачаточных таблеток и т.д. Они считают, что женские гормоны также могут быть одним из патогенетических механизмов гемангиомы;
(3)Другие: например, деформация капиллярной ткани после инфекции, приводящая к расширению капилляров; расширение сосудов после локального некроза ткани печени с образованием вакуоли, а также закупорка и расширение окружающих ее кровеносных сосудов; застой регионального кровообращения в печени, приводящий к образованию губчатого расширения кровеносных сосудов.
Классификация заболевания
Печеночные гемангиомы могут быть патогенетически классифицированы на 4 типа в зависимости от количества фиброзной ткани.
(1) Спонгиотическая гемангиома, которая является наиболее распространенным типом;
(2) Склерозирующая гемангиома;
(3) опухоли из сосудистых эндотелиальных клеток;
(4) капиллярная гемангиома, которая встречается редко. В настоящее время они в основном классифицируются по диаметру: <5 см (маленькая гемангиома); 5-10 см (гемангиома); 10 см-15 см (гигантская гемангиома); >15 см (очень большая гемангиома), что может иметь определенное значение для составления плана лечения пациентов с печеночной гемангиомой и обеспечения эффективного руководства для диагностики и лечения печеночной гемангиомы.
Опасности заболевания
Гемангиома печени может развиться в любой возрастной группе, чаще она встречается в возрасте 30-50 лет, причем, по данным литературы, женщин больше, чем мужчин, и соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1:3-6. Однако наш анализ данных физикального обследования 53859 случаев здорового населения показал, что частота печеночной гемангиомы составила 3,11%, причем частота заболеваемости мужчин и женщин была сопоставима (3,36% против 2,88%, P>0,05), и это явление отличается от литературных данных Это явление отличается от результатов, представленных в литературе, и может быть связано с тем, что в предыдущих литературных отчетах анализировались амбулаторные или стационарные случаи, а не большие переписи населения;
Большинство небольших гемангиом не были включены в статистику. Углубленный анализ размерного состава гемангиом у мужчин и женщин в нашей переписи показал, что доля печеночных гемангиом >5 см среди всех случаев была в 2,56 раза выше у женщин, чем у мужчин (2,90% против 1,26%, P>0,05), результат, подтверждающий нашу гипотезу.
Дальнейший анализ взаимосвязи между возрастом и распространенностью показал увеличение распространенности с увеличением возраста, с пиком в возрасте 40-60 лет и последующим снижением. Этот феномен можно объяснить тем, что с увеличением возраста частота оккультных гемангиом, которые изначально трудно обнаружить, увеличивается по мере их роста и обнаружения; после 40-60 лет некоторые гемангиомы перестают расти, а некоторые даже редеют, что приводит к снижению заболеваемости.
Это явление было подтверждено в нашем анализе 131 случая, наблюдавшихся более 5 лет, где доля случаев с увеличенными гемангиомами значительно уменьшалась с возрастом, и степень увеличения максимального диаметра гемангиом также значительно уменьшалась. При анализе взаимосвязи между полом, возрастом и размером гемангиомы мы обнаружили, что женские гемангиомы были больше мужских во всех возрастных группах, а размер гемангиом значительно увеличивался с возрастом, достигая пика в возрасте 40-60 лет, а затем несколько уменьшался.
Из приведенных выше данных можно сделать вывод, что на развитие гемангиомы может влиять изменение уровня гормонов, причем влияние эстрогена может быть более очевидным, что также может объяснить, почему частота печеночной гемангиомы >5 см в диаметре значительно выше у женщин, чем у мужчин.
Симптомы заболевания
Большинство печеночных гемангиом не имеют явного дискомфорта и обычно обнаруживаются при обычном ультразвуковом исследовании или во время операции на брюшной полости. Когда гемангиомы увеличиваются в размерах более чем до 5 см, могут появиться неспецифические абдоминальные симптомы.
К ним относятся.
(1) образование в брюшной полости: образование имеет кистозный характер, отсутствует боль при надавливании, поверхность гладкая или негладкая, иногда при аускультации в образовании может выслушиваться шум проводящих сосудов;
(2) Желудочно-кишечные симптомы: неясные боли и дискомфорт в правой верхней части живота, а также потеря аппетита, тошнота, рвота, отрыжка, распирание после еды и диспепсия;
(3) Компрессионные симптомы: Огромная гемангиома может давить и сдавливать окружающие ткани и органы. Сдавление нижней части пищевода может вызвать дисфагию; сдавление внепеченочного желчного протока может вызвать обструктивную желтуху и выпот в желчном пузыре; сдавление системы воротной вены может вызвать спленомегалию и асцит; сдавление легких может вызвать одышку и ателектаз легких; сдавление желудка и двенадцатиперстной кишки может вызвать симптомы нарушения пищеварения;
(4) Разрыв и кровотечение печеночной гемангиомы может вызвать сильную боль в верхней части живота, а также симптомы кровотечения и шока, что является одним из самых серьезных осложнений, в основном для больших печеночных гемангиом, растущих ниже грудной клетки, которые разрываются и кровоточат под воздействием внешней силы;
(5) синдром Касабаха-Мерритта, который является нарушением коагуляции, вызванным гемангиомой и сопровождающимся тромбоцитопенией и массивным истощением факторов коагуляции. Патогенез синдрома Касабаха-Мерритта заключается в задержке крови в гигантской гемангиоме с массивным истощением эритроцитов, тромбоцитов, факторов свертывания II, V, VI и фибриногена, что вызывает аномальные механизмы коагуляции, которые в дальнейшем могут перерасти в ДВС;
(6) Другие: При перекруте верхушечной гемангиомы, растущей вне печени, может возникнуть некроз, приводящий к сильным болям в животе, лихорадке и недостаточности. Есть также отдельные пациенты с образованием артериовенозной фистулы из-за огромной гемангиомы, в результате чего увеличивается объем возвратной крови и возрастает нагрузка на сердце, что приводит к сердечной недостаточности и смерти. Также в редких случаях наблюдаются желчные кровотечения.
Дополнительные исследования
Визуализация (например, УЗИ, КТ, МРТ) является основным методом диагностики печеночной гемангиомы. Согласно обширным литературным данным, частота диагностики гемангиомы печени составляет 57,0%-90,5% при УЗИ, 94% при ультрасонографии, 73,0%-92,2% при КТ, 84,0-92,7% при МРТ и 62,5% при печеночной артериографии.
Ультразвуковое исследование
Ультразвуковое исследование является дешевым, простым в выполнении, с высокой распространенностью, неинвазивным и безболезненным, безопасным и надежным, может многократно наблюдать изменения поражения в течение короткого периода времени и получать больше информации, которая уступает КТ и МРТ. Ультразвуковое исследование печеночной гемангиомы в основном гиперэхогенно, а те, что гипоэхогенны, имеют сетчатую структуру, равномерную плотность, правильную форму и четкие границы.
Более крупные гемангиомы могут быть дольчатыми в поперечном сечении, а во внутренней эхогенности по-прежнему преобладает усиление, которое может быть в виде трубчатой сети, или нерегулярных узловатых или бугристых гипоэхогенных участков, а иногда кальцифицированных гиперэхогенных и задних акустических теней, которые вызваны образованием тромба, механизацией или кальцификацией в просвете сосудов.
Контрастное ультразвуковое исследование
В последние годы роль контрастного УЗИ в дифференциальной диагностике печеночных окклюзий постепенно признается широким кругом врачей. Селективное использование контрастного УЗИ печени может быть рассмотрено в случаях печеночной гемангиомы с атипичной визуализацией.
Типичная ультразвуковая картина гемангиомы показывает узловатое или кольцеобразное усиление на периферии во время артериальной фазы, а затем постепенно расширяется к центру с течением времени. Эта особенность усиления «медленно входит, медленно выходит» сходна с таковой при спиральной компьютерной томографии. Чувствительность, специфичность и точность контрастного УЗИ при небольших печеночных гемангиомах составляют 100%, 87% и 94%.
Спирально-усиленная компьютерная томография
КТ показывает хорошо очерченные круглые или круглоподобные гиподенсивные образования в паренхиме печени, некоторые из которых могут иметь неправильную форму, с показателем КТ около 30HU. Динамическая КТ или спиральная многофазная КТ с контрастным усилением наиболее характерные типичные показатели: в течение 20-30 с после быстрого введения контраста на краю раннего артериального поражения появляется узловатое усиление, плотность усиления выше, чем в нормальной печени; с увеличением времени, через 50-60 с после введения контраста, наступает усиление в портальной фазе, и усиленные контрастом очаги сливаются друг с другом;
После нескольких минут отсроченного сканирования вся опухоль была равномерно усилена и плотность усиления продолжала уменьшаться, что было выше или равно плотности усиления окружающей нормальной паренхимы печени, и весь процесс контрастного усиления имел характеристику «рано вышел и поздно вошел». При некоторых кавернозных гемангиомах в центре опухоли на отсроченных сканах могут быть неравномерные гипоинтенсивные участки без усиления, но периферическая часть опухоли все еще демонстрирует эту особенность «раннего выхода и позднего возвращения».
МРТ
МРТ показывает низкий сигнал на Т1-взвешенной и высокий сигнал на Т2-взвешенной, с равномерной интенсивностью и четкими границами, а также контраст с окружающей печенью, что описывается как «признак лампочки». Когда характерные признаки КТ и МРТ четко диагностированы, нет необходимости в других дорогостоящих или инвазивных тестах, и следует избегать аспирационной биопсии печени.
Другие
Печеночная артериография является инвазивным тестом и не является необходимой. В последние годы стала доступна позитронно-эмиссионная компьютерная томография всего тела (ПЭТ/КТ), которая является ценным методом исключения метаболически активных злокачественных опухолей.
Дифференциальная диагностика
Основные дифференциальные диагнозы печеночной гемангиомы следующие
Первичная или метастатическая гепатоцеллюлярная карцинома
Первичная гепатоцеллюлярная карцинома часто имеет в анамнезе хронический гепатит В, цирроз, нарушение функции печени и повышенный уровень АФП; метастатическая гепатоцеллюлярная карцинома, в основном множественная, часто имеет первичное поражение в пищеварительной системе;
Эхинококкоз печени
Пациенты с историей пастушеской жизни, контактом с овцами и собаками, положительным внутрикожным тестом на печеночную инвазию (тест Казони) и повышенным количеством эозинофилов;
Непаразитарные печеночные кисты
Изолированные одиночные печеночные кисты легко отличить от печеночных гемангиом, и только некоторые поликистозные печени иногда можно спутать с печеночными гемангиомами. Более чем в 50% случаев поликистоз печени сочетается с поликистозом почек, поражения множественные с самого начала, преимущественно по всей печени, при ультразвуковом и компьютерном исследовании поражения выглядят как кистозные полости разного размера с ровными и полными границами, могут присутствовать семейные генетические факторы;
Другие
Аденома печени и печеночная гемангиоэндотелиальная клеточная саркома встречаются редко. Первая развивается медленно, но образование твердое и резиноподобное; вторая развивается быстрее и имеет характеристики злокачественной опухоли, в основном наблюдается у подростков.
Теория основана на том, что печеночная гемангиома в основном снабжается печеночной артерией, и после эмболизации артерии в опухоли может образоваться тромб. Тем не менее, лечение гемангиомы печени с помощью ТАЭ остается спорным из-за плохого долгосрочного эффекта при больших гемангиомах и сложности уменьшения и механизации опухоли.
Кроме того, во время эмболизации гемангиомы эмболизирующий агент часто затрагивает нормальное кровоснабжение подвздошной области и внутрипеченочных желчных протоков, что может вызвать ряд серьезных осложнений, таких как опухоль желчных путей, гепатоцеллюлярный некроз, абсцесс печени, билиарный цирроз, ишемический стеноз желчных путей и фистула желчной артерии. Между тем, хотя побочные эффекты склерозирующего сосуды препарата Pingyangmycin немногочисленны, нельзя недооценивать побочные эффекты, вызывающие фиброз легких и повреждающие интиму артерий при внутриартериальном применении в больших дозах.