Врожденный порок сердца является наиболее распространенным типом врожденного порока и означает анатомическую аномалию, вызванную нарушением формирования или аномальным развитием сердца и крупных кровеносных сосудов во время эмбрионального развития, или неспособностью закрыть каналы, которые должны закрываться автоматически после рождения (что является нормальным для плода). Существует множество различных типов врожденных пороков сердца, и клиническая картина во многом зависит от размера и сложности порока. Сложные и тяжелые пороки развития могут проявляться серьезными и даже опасными для жизни симптомами вскоре после рождения. Важно отметить, что некоторые простые пороки развития, такие как дефект межжелудочковой перегородки и открытый проток артериолы, могут не иметь явных симптомов на ранних стадиях, но заболевание все равно потенциально может развиваться и усугубляться, что требует быстрой диагностики и лечения, чтобы не потерять возможность операции. Основные симптомы: 1. Цианоз: возникает в результате смешивания артериальной и венозной крови из-за право-левого шунта. Она наиболее заметна на кончике носа, губах рта и ногтевых ложах пальцев рук (ног). 2. пестрота и пальцы ног и эритроцитоз: цианотические врожденные пороки сердца почти всегда связаны с пестротой и пальцами ног и эритроцитозом. Механизм возникновения пестопальца (пальца ноги) неизвестен, но эритроцитоз является физиологической реакцией организма на низкую артериальную оксигенацию. 3. Сердечная недостаточность: неонатальная сердечная недостаточность считается неотложным состоянием и обычно обусловлена более серьезным пороком сердца у ребенка. Его клинические проявления обусловлены застоем легочного и сердечного кровообращения и снижением сердечного выброса. Ребенок бледный, одышка, одышка и тахикардия, частота сердечных сокращений до 160-190 ударов в минуту, часто низкое артериальное давление. Может быть слышен ритм скачущей лошади. Печень большая, но периферические отеки встречаются реже. 4. нарушения развития: у детей с врожденными пороками сердца часто наблюдаются аномалии развития, проявляющиеся в виде худобы, недоедания и задержки роста. 5.Приседание: Дети с цианотичными врожденными пороками сердца, особенно с тетралогией Фаллота, часто проявляют признаки приседания после активности, что увеличивает сосудистое сопротивление кровообращения тела и таким образом уменьшает право-левый шунт, создаваемый дефектом перегородки, а также увеличивает венозный кровоток обратно в правое сердце, тем самым улучшая легочный кровоток. 6. Легочная гипертензия: Когда у пациента с дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком развивается синдром тяжелой легочной гипертензии и цианоза, он известен как синдром Эйзенменгера. Клиническими проявлениями являются цианоз, эритроцитоз, пестование пальцев рук (ног), признаки недостаточности правого сердца, такие как яремная венозная злоба, гепатомегалия и отек периферических тканей. В этот момент пациент теряет возможность хирургического вмешательства, и единственное, что его ждет, — это пересадка сердца и легких. Большинство пациентов умирают в возрасте до 40 лет. 7. другое: боль в груди, обморок, внезапная смерть.