Опухоль почки является одной из наиболее распространенных опухолей мочевыводящих путей и в основном носит злокачественный характер. К распространенным клиническим опухолям почки относятся почечно-клеточная карцинома, возникающая из почечной паренхимы, нефробластома и мигрирующие клеточные папиллярные опухоли, возникающие из почечной лоханки и чашечек. Опухоли почек составляют 2-3% злокачественных опухолей у взрослых, а нефробластома является наиболее распространенной солидной злокачественной опухолью у младенцев и детей, составляя около 20% злокачественных опухолей у младенцев и детей.
Профиль заболевания
Опухоли почек можно разделить на множество типов, и клиническая картина и прогноз различных типов сильно различаются. Наиболее распространенным методом классификации является разделение опухолей почек на две основные категории — доброкачественные и злокачественные. К распространенным доброкачественным опухолям почек относятся простые почечные кисты и почечные сальные аденомы. Злокачественные опухоли почек у взрослых включают почечно-клеточную карциному и карциному почечной лоханки, а у младенцев и детей наиболее распространенной является нефробластома.
Заболеваемость
Заболеваемость различными опухолями почек неодинакова, но существует общая тенденция к увеличению заболеваемости из года в год. Эта тенденция может быть связана с широким использованием методов визуализации и распространением рутинных медицинских осмотров.
Опухоли почек могут возникать в любом возрасте и в разных пропорциях у мужчин и женщин. Среди них злокачественные опухоли чаще всего встречаются у людей моложе 10 лет и в возрасте 50-70 лет. У взрослых наиболее распространены рак почки и папиллярная карцинома почечной лоханки, а у младенцев и детей — нефробластома. Саркомы, фибросаркомы, липосаркомы и гладкомышечные саркомы встречаются редко, но имеют высокую степень злокачественности.
Факторы риска
Причина возникновения опухолей почек до сих пор неизвестна, но к факторам риска, связанным с их развитием, относятся
1. курение Курение повышает риск развития опухолей почек и связано с количеством выкуренных сигарет; эта связь уменьшается после 25 лет прекращения курения.
2. профессия Распространенность опухолей почек выше у тех, кто работает с воздействием кадмия. Работники коксовых печей, печатники и те, кто работает в нефтехимической промышленности, имеют относительно высокую распространенность опухолей почек.
3. город-село и культурно-экономический статус Некоторые данные подтверждают, что распространенность опухолей почек выше у городских жителей, чем у сельских.
4. гормоны и лекарства Использование химических веществ, особенно гормонов, может увеличить распространенность опухолей почек, а распространенность опухолей почек увеличивается у пациентов с гипертонией, принимающих диуретики.
5. другие факторы Пациенты на длительном диализе с почечной недостаточностью склонны к развитию рака почки. Другие факторы, такие как ожирение, диабет, история переливания крови, радиация, употребление алкоголя и пищи, могут быть связаны с развитием опухоли почки.
Генетические факторы
Опухоли почек можно разделить на две категории: спорадические и наследственные, из которых на наследственный рак почек приходится около 4% почечно-клеточной карциномы. Наследственные виды рака почек включают: болезнь фон Хиппла-Линдау (болезнь VHL), наследственную папиллярную карциному почек, наследственную болезнь гладких мышц и синдром BHD (Birt-Hogg-Dube). Клиническая картина наследственного рака почек характеризуется ранним возрастом начала заболевания, множественными случаями в обеих почках, медленным прогрессированием, поздним метастазированием и относительно хорошим прогнозом.
Болезнь VHL является наиболее распространенной формой наследственного рака почки и представляет собой аутосомно-доминантное заболевание с распространенностью примерно 1 на 36 000, которое клинически проявляется в виде множественных образований в центральной нервной системе и органах брюшной полости.
Классификация заболеваний
Патологические типы опухолей почек сложны и разнообразны. Исторически сложились различные стандарты классификации опухолей почек, а номенклатура и методы классификации опухолей почек варьируют в зависимости от стандарта классификации.
В 1998 году ВОЗ представила вторую версию классификации опухолей почек, которая широко используется в Китае. Данный стандарт основан на особенностях гистоморфологии, генетики и тканевого происхождения рака почки.
В 2004 году ВОЗ представила третью версию классификации опухолей почек, основанную на гистоморфологических, иммунофенотипических и генетических характеристиках опухолей почек в сочетании с клиническими проявлениями и изменениями визуализации опухолей почек (табл. 2). Он постепенно используется в Китае.
Клиническая картина
Клиническая картина различных типов почечных опухолей сильно различается. Общие симптомы включают.
1. боль в пояснице, гематурия и образования в брюшной полости, вызванные самой опухолью.
2. симптомы сдавливания, вызванные увеличением опухоли: желудочно-кишечные симптомы могут возникать, когда опухоль сдавливает желудок и двенадцатиперстную кишку.
3, системные симптомы: гипертония, анемия, потеря веса, лихорадка, эритроцитоз, гипергликемия, аномальный механизм свертывания крови и другие изменения.
4. другое: симптомы и признаки острого живота, такие как внутрибрюшное кровотечение, шок и острая боль в животе, могут появиться при разрыве опухоли вследствие травмы и других факторов.
Диагностика заболеваний
Клинические проявления различных типов почечных опухолей различны, и диагноз должен основываться на их специфических симптомах и признаках для дифференциации. Кроме того, необходимые медицинские тесты играют важную роль в диагностике и дифференциации различных типов почечных опухолей.
Лабораторные исследования
Рутинные лабораторные исследования включают рутинные анализы крови и мочи, биохимию крови и анализы крови на опухолевые маркеры.
При доброкачественных опухолях почек, таких как ренинома, биохимия крови и эндокринные анализы могут выявить такие отклонения, как гиперренинемия, гиперальдостеронизм и гипокалиемия; при злокачественных опухолях почек, таких как рак таза, цитология мочи может быть важна для обнаружения пролитых раковых клеток.
Тесты для визуализации
1) Рентгенография грудной клетки является рутинным пунктом обследования пациентов. Для уточнения наличия метастазов в легких, таких как легочные узелки и другие поражения грудной клетки, необходимо сделать фронтальные и боковые снимки грудной клетки.
Ультразвуковое исследование является наиболее часто используемым методом диагностики опухоли почек, который является неинвазивным, точным и относительно недорогим, может отражать гистологические характеристики опухоли и играть важную роль в идентификации опухоли. Почечная мальформационная опухоль — это доброкачественная почечная опухоль с преобладанием жирового состава и гиперэхогенная на УЗИ, тогда как почечно-клеточная карцинома — это паренхимальная опухоль без жирового состава и гипоэхогенная на УЗИ. Поэтому ультразвуковое исследование становится важным методом дифференциации злокачественной опухоли от рака почки.
3）.КТ КТ является наиболее важным средством визуализации опухоли почки, с высокой плотностью и пространственным разрешением, частота обнаружения образований почек высока, близка к 100%.
Неправильная форма образования, выход за пределы почечной фасции и обнаружение метастазов в лимфатические узлы или венозный тромбоз — все это говорит о злокачественности; если опухоль имеет неповрежденную оболочку, четко отграничена от нормальных тканей и имеет жировую плотность ткани, она, скорее всего, доброкачественная.
4）.МРТ В диагностике злокачественной опухоли почек МРТ имеет большое значение для определения масштаба опухоли почек и того, является ли она первичной опухолью; кроме того, МРТ может уточнить распространение и метастазирование опухоли почек, что имеет большое значение для стадирования опухоли и играет важную роль в последующем лечении пациентов.
5), внутривенная пиелограмма Способ диагностики причины гематурии, но его чувствительность и специфичность для опухолей почечной паренхимы низкая. Противопоказан пациентам с аллергией на йод, тяжелыми заболеваниями печени и почек и сердечно-сосудистыми заболеваниями.
(6) Почечная артериография имеет ограничения в диагностике почечных опухолей. Наличие или отсутствие новых кровеносных сосудов может быть полезным в диагностике почечно-клеточной карциномы.
Обследование в области ядерной медицины
Ядерное сканирование костей может обнаружить костные метастазы на 3-6 месяцев раньше, чем рентгеновское исследование.
Гистологическое исследование
Использование пункционной биопсии для диагностики почечных опухолей является спорным. В настоящее время пункционная биопсия почечных образований в основном используется для исключения заболеваний, для которых хирургическое вмешательство не является предпочтительным методом лечения, включая инфицированные очаги, такие как абсцессы, метастазы внепочечных опухолей и лимфомы; она также используется для окончательной диагностики гистологического стадирования рака почки, который распространился и метастазировал, или трудноудаляемых забрюшинных образований, для определения вариантов лечения и т.д.
Лечение заболевания
Лечение опухолей почек должно выбираться в зависимости от характера опухоли и системного статуса. Небольшие, бессимптомные доброкачественные опухоли могут быть выбраны для бдительного ожидания. Основными вариантами лечения других почечных опухолей являются хирургия, лекарства и физиотерапия.
Хирургическое лечение
1 Хирургическое лечение доброкачественных опухолей почек
Проводить или нет операцию при доброкачественных опухолях почек зависит от симптомов пациента, размера опухоли и общего состояния пациента. Принцип операции заключается в сохранении функции почек пациента.
2 Хирургическое лечение злокачественных опухолей почек
(1) Хирургия является основным методом лечения ограниченных и локально прогрессирующих злокачественных опухолей почек. Варианты хирургического лечения включают радикальную нефрэктомию и операцию по сохранению почечной единицы. Принципы хирургического лечения.
(1) Операция по сохранению почечной единицы показана пациентам, у которых радикальная нефрэктомия приведет к функциональному анефриту и необходимости диализа. Сюда входят пациенты с двусторонними опухолями почек, изолированными почками, почечной недостаточностью, некоторыми небольшими односторонними опухолями и особенно подходит для пациентов с опухолями, расположенными на верхнем или нижнем полюсе или крае почки.
(ii) Иссечение регионарных лимфатических узлов является необязательной процедурой.
(iii) Если опухоль не вовлекает надпочечники, надпочечники могут быть сохранены в случаях метастазов надпочечников, не представляющих высокого риска, судя по размеру и расположению опухоли. (iv) Резекция ипсилатерального надпочечника только в случае опухолей в верхнем полюсе почки, массивных опухолей или КТ, показывающей аномалии в надпочечнике.
(iv) Операция у пациентов с обширной инвазией опухоли в нижнюю полую вену должна проводиться при участии сосудистого хирурга.
(2) Некоторые пациенты с метастатической опухолью почек также могут быть рассмотрены для хирургического вмешательства
(i) Пациенты с минимальным поражением регионарных лимфатических узлов могут получить хирургическое лечение.
(ii) Пациенты с небольшой долей первичных очагов и единичным изолированным метастазом с возможностью хирургического вмешательства: например, пациенты с первичным РСС и единичным изолированным метастазом при первоначальном диагнозе, у которых при нефрэктомии обнаруживается единичный рецидив или метастаз, могут пройти нефрэктомию плюс метастазэктомию.
(iii) У пациентов с множественными метастазами в сочетании с первичным очагом может быть рекомендована субтрактивная нефрэктомия до начала системной терапии, если возможно хирургическое вмешательство в первичный очаг. Пациенты с метастазами только в легких, лучшими прогностическими факторами и хорошими показателями физического статуса, скорее всего, выиграют от нефрэктомии до начала системной терапии.
Лекарственная терапия
До настоящего времени вариантами лечения метастатических опухолей почек были цитокиновая терапия, химиотерапия и недавно появившаяся молекулярная таргетная терапия.
Цитокиновая терапия: Цитокиновая терапия является стандартом лечения в течение многих лет. Для пациентов с небольшими опухолями или преимущественно легочными метастазами можно попробовать терапию высокими дозами IL-2, и выживаемость без прогрессирования опухоли (PFS) может быть продлена более чем в 1 раз по сравнению с пациентами, принимающими плацебо.
Химиотерапия: Рак почки имеет гены множественной лекарственной устойчивости и не чувствителен к химиотерапии. Химиотерапия используется только в качестве адъювантного лечения метастатических не
адъювантная терапия метастатических неклеточных опухолей.
Таргетная терапия: Таргетные препараты, которые использовались в клинической практике, включают сорафениб бензоат и ингибитор тирозинкиназы сунитиниб малат. Пациенты, которым проводится таргетная терапия, демонстрируют более длительную общую выживаемость и хорошую переносимость. Молекулярная таргетная терапия показала эффективность при метастатических опухолях почек, открыв новую эру в лечении злокачественных опухолей почек.
Физиотерапия
Для пожилых или ослабленных пациентов, которые не могут пройти хирургическое лечение, радиочастотная абляция или криоабляция могут быть вариантом, если опухоль небольшая. [1-3]
Прогноз заболевания
Стандартным методом лечения злокачественных опухолей почек после операции является тщательное наблюдение. Цель наблюдения — проверить наличие рецидивов, метастазов и неопластических опухолей.
Наиболее важными факторами прогноза злокачественных опухолей почек являются патологическая стадия и гистологическая градация. Кроме того, общее состояние пациента, симптомы, наличие некроза тканей в опухоли и отклонения в биохимических показателях также связаны с прогнозом рака почки. Прогноз почечной папиллярной карциномы I типа и подозрительной клеточной карциномы обычно лучше, чем прогноз чистоклеточной карциномы, а прогноз карциномы собирательного протока обычно хуже, чем прогноз чистоклеточной карциномы.