Хотя коарктация аорты встречается относительно редко, смертность от нее высока. В последние годы, благодаря повышению осведомленности практикующих врачей об этом заболевании и достижениям в области диагностических и терапевтических методов, частота диагностирования значительно возросла, а смертность существенно снизилась.
(I) Патология и патофизиология
Патологической основой формирования коарктации аорты является слабость среднего слоя аорты, которая проявляется в виде кистозного некроза среднего слоя, разрыва эластических волокон и гладкой мускулатуры, формирующего фиброз и вителлиформную дегенерацию. Чаще всего она встречается у пожилых людей, а также у пациентов молодого и среднего возраста с синдромом Марфана. По мере расширения просвета среднего слоя артерии адгезия интимы к среднему слою уменьшается, что приводит к разрыву интимы под действием внутренних и внешних сил и протеканию крови между интимой и средним слоем, в результате чего она отслаивается и продвигается по окружному и длинному диаметрам, образуя коарктацию аорты.
Смещение захвата в сторону проксимального конца может повлиять на функцию аортального клапана и коронарный кровоток. Пролапс створок клапана может привести к неполному закрытию из-за вовлечения аортального кольца (в основном коронарного или правого, нефункционального) или сдавливания кольца интеркалированным тромбом. Проксимальная отслойка интимы может оторвать коронарную артерию от ее корней или отслойка интимы блокировать коронарный кровоток, что приводит к острому инфаркту миокарда или внезапной смерти. Дистальная отслойка интимы может привести к нарушению кровоснабжения цефально-плечевой артерии, межреберной артерии, селиарной артерии, верхней брыжеечной артерии и почечной артерии.
Возможны сбои в работе соответствующих органов. Это может привести к гемиплегии, коме, параплегии и даже опасным для жизни состояниям. В некоторых случаях отслоившийся эндотелий может блокировать подвздошную или бедренную артерию, что приводит к ишемическому некрозу нижних конечностей. Если эндотелий в каком-либо месте слаб, кровь проникает в истинный просвет в этом месте и образует вторичный разрыв, в результате чего давление в ложном просвете падает и отслоение временно прекращается.
Если давление в ложном просвете по какой-либо причине повышается, отслоение продолжается, и иногда дистальнее обнаруживаются множественные разрывы. Если дистальный разрыв эндотелия небольшой, а давление в псевдополости слишком высокое, слабые средняя и наружная мембраны могут проникать наружу, что приводит к кровоизлиянию, тампонаде перикарда, внутригрудным или внутрибрюшным кровотечениям или медиастинальной забрюшинной гематоме, приводящей к смерти.
Типология аортальных переломов.
Тип I: Захват охватывает всю длину аорты, с первичным разрывом в восходящей аорте и отслоением эндотелия по длинному диаметру аорты. В него часто вовлекаются коронарная артерия, клапан аорты, цефалобрахиальная артерия, межреберная артерия, целиаковая артерия, верхняя брыжеечная артерия и почечная артерия, а иногда одна подвздошная или бедренная артерия перерезается в ложный просвет, что приводит к нарушению кровоснабжения нижних конечностей.
Тип II: Закрытие с вовлечением аорты в восходящей дуге и не дистальнее левой подключичной артерии.
Тип III: Тип IIIA, если в процесс вовлечена только нисходящая грудная аорта. Тип IIIB: Тип IIIB, если в процесс вовлечены грудная нисходящая аорта и вся брюшная аорта.
Большинство пациентов умирают в острой фазе.
(ii) Клиническая картина и диагноз
Примерно у 90% пациентов внезапно возникает сильная боль в передней части груди, спине или животе, колющая, рвущая или режущая, невыносимая. Пациент раздражителен и обильно потеет. Боль может передаваться по направлению к артериям. При поражении коронарных артерий может возникнуть стенокардия и инфаркт миокарда, при поражении цефалобрахиальных артерий — церебральная недостаточность и даже кома, при поражении межреберных артерий — параплегия, а в некоторых случаях — недостаточное кровоснабжение органов брюшной полости. Острая недостаточность аортального клапана может привести к острой левосторонней сердечной недостаточности. Физикальное обследование: угнетенный вид, в тяжелых случаях шок, безразличие, холодные, бледные конечности, мало или совсем нет мочи, но артериальное давление в основном в пределах нормы. При недостаточности аортального клапана на аортальном клапане слышен диастолический шум, а в брюшной полости — сосудистый шум. Пациенты в хронической фазе обычно испытывают неопределенные боли в груди, спине и животе. История болезни часто характеризуется острым течением симптомов.
(iii) Лечение
Острая коарктация аорты должна лечиться комбинацией преимущественно хирургических процедур, т.е. хирургические процедуры должны быть проведены как можно скорее в дополнение к активному фармакологическому лечению.
Хирургическое лечение.
1. коарктация аорты I и II типа
(1) Основной метод.
Общая анестезия, экстракорпоральное кровообращение, введение перфузионной трубки в правую подключичную артерию, введение венозного дренажа второго этапа в правое предсердие и введение дренажа левого сердца или отсоса главной легочной артерии в правую верхнюю легочную вену. Если необходимо одновременно оперировать свод, голову перфузируют отдельно, а кровообращение останавливают системно.
(2) Хирургический подход.
Стернотомия со срединным расщеплением, экстракорпоральное кровообращение с интубацией вышележащего участка, прямая перфузия коронарной артерии с останавливающей жидкостью и охлаждение поверхности сердца ледяной водой и ледяной крошкой. Восходящая аорта блокируется при температуре носоглотки около 25°C, и аорта надрезается для коронарной перфузии. Зонд для выявления поражения коронарных артерий и аортального клапана.
В зависимости от ситуации существует 3 следующих подхода к проксимальному управлению.
① Если отверстие коронарной артерии не вовлечено в эндотелиальное расслоение и нет недостаточности аортального клапана, восходящую аорту отсекают выше отверстия коронарной артерии и берут для трансплантации искусственный сосуд соответствующего калибра. Если имеется сочетание недостаточности аортального клапана, вызванной непережатием, в первую очередь следует заменить аортальный клапан.
Если отслоение эндотелия затрагивает отверстие коронарной артерии до аортального кольца и вызывает легкую или умеренную некомпетентность аортального клапана, замена корня с сохранением аортального клапана возможна, если сначала освободить отверстия левой и правой коронарных артерий, как кнопку, и удалить восходящую аорту до аортального кольца.
(iii) Если эндотелиальное расслоение затрагивает коронарное отверстие и аортальное кольцо и имеется непоправимая недостаточность аортального клапана, замена корня аорты искусственным компонентом выполняется так же, как при аневризме корня аорты с недостаточностью аортального клапана. После проксимального ведения, когда температура в носоглотке снижается до 20°C, блокируются внутренняя и левая общая сонная артерия, голова перфузируется в одиночку со скоростью 10 мл/кг/мин, экстракорпоральное кровообращение останавливается системно, снимается зажим для блокировки аорты, и исследуется дистальный конец.
Существует несколько вариантов управления в зависимости от ситуации.
(i) Если захват не вовлекает дугу аорты, восходящая аорта отсекается у дистальной шейки аневризмы, и выполняется непрерывный шов 4-0 или 3-опроленом с концом искусственного сосуда;
(ii) В случаях, когда интерпозиция включает дугу и ее дистальную часть, ложный просвет небольшой и нет вторичного разрыва в восходящей дуге, аорта рассекается на проксимальном конце отверстия подколенной артерии, ложный просвет закрывается непрерывным швом внутренней мембраны и наружной мембраны с распоркой, а затем ложный просвет анастомозируется с искусственным сосудом конец в конец;
(iii) В случаях, когда пережатие затрагивает только восходящую дугу, выполняется половинное или полное замещение дуги, так же, как и при дуговых аневризмах;
(4) В последние годы для лечения коарктации аорты I типа авторы с хорошими результатами использовали полное замещение дуги и «технику стентирования слоновьего хобота». Эта процедура подходит для случаев, когда разрыв интимы находится далеко от дуги, когда захватывается цефалобрахиальная артерия или когда нисходящая аорта расширена.
Дуга аорты рассекается между левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией, левая подключичная артерия рассекается у корня, проксимальный конец левой подключичной артерии закрывается непрерывным швом, в истинный просвет нисходящей аорты вводится опорный искусственный сосуд диаметром 26-30 мм, дистальный конец 4-ветвистого искусственного сосуда анастомозируется с грудной нисходящей аортой, восстанавливается перфузия грудной нисходящей аорты через перфузионную ветвь, затем левая подключичная артерия, левая общая сонная артерия, безымянная артерия. Затем дистальный конец левой подключичной артерии, левой общей сонной артерии и основной артерии поочередно анастомозируют с разветвленным искусственным сосудом. После дефляции открывается блокирующий зажим цефалобрахиальной артерии, блокируются проксимальные искусственные сосуды, восстанавливается экстракорпоральное кровообращение и согревание, а проксимальные концы 4 разветвленных искусственных сосудов анастомозируются с восходящей аортой конец в конец. После повторной вентиляции открывается блокирующий зажим, и процедура завершается кардиоверсией.
2. коарктация аорты III типа
Результаты хирургического лечения при этом типе пережатия хуже, чем при I и II типах, а результаты консервативного лечения схожи с результатами операции. Однако операция должна быть выполнена в следующих случаях: боль и гипертония не поддаются медикаментозному контролю; аневризма расширяется более значительно за короткий период времени; имеются симптомы сдавления; нарушено кровоснабжение важных органов; наблюдается скопление крови в левой грудной полости.
В случаях, когда дистальная дуга аорты не вовлечена, возможна частичная резекция нисходящей грудной аорты с искусственным замещением сосудов, если дилатация ограничена проксимальной нисходящей аортой. Используется простой блок с «канюлей бедренной артерии для артериальной инфузии». В левую бедренную артерию вводится трубка для артериальной перфузии, и кровотечение из операционного поля отводится в резервуар для крови, которая будет использоваться по мере необходимости.
Методы и клиническое значение дополнительного стадирования.
I. По словам ДеБейки.
Повреждения корня коарктации аорты I и II различны по степени, мы разделили их на три типа (см. рис. 1).
Тип a: нормальный тип синуса: в захват не вовлекается синотубулярное соединение и его проксимальный конец, часть аортального синуса нормальная и нет недостаточности закрытия аортального клапана. Хирургическое лечение аортального синуса не требуется.
Тип b: легкое поражение корня: диаметр аортального синуса менее 3,5 см, в процесс вовлечена правая коронарная артерия, что приводит к частичной или полной отслойке интимы в месте ее открытия; имеется одна или две авульсии аортального соединения, что приводит к легкой или умеренной недостаточности аортального клапана. Требуется пликация аортального синуса, аортальная вальвулопластика, шунтирование правой коронарной артерии или операция DAVID.
Тип C: тяжелое поражение корня: значительная дилатация синуса 5 см и более; или диаметр синуса от 3,5 до 5 см, но нарушение структуры синотубулярного соединения; с тяжелой недостаточностью аортального клапана. Необходима процедура Бенталла с вентильным протезом.
II. Клиническое значение стадирования.
Определите время операции: в принципе, коарктация I и II типа должна активно лечиться хирургическим путем. Большинство пациентов с типом a находятся в вялотекущем состоянии и не требуют срочной операции; пациенты с типом b и C часто требуют срочной операции из-за следующих факторов: низкий сердечный выброс из-за сдавления сердца, вызванного скоплением крови в перикарде, острое нарушение кровоснабжения миокарда из-за поражения коронарных артерий и острая левосторонняя сердечная недостаточность из-за тяжелой недостаточности закрытия аортального клапана.
Окончательный хирургический подход.
Тип a: Замена только восходящей аорты и ее дистального искусственного сосуда, с проксимальным анастомозом, расположенным над отверстием коронарной артерии, в 60 случаях в этой группе.
Тип b: процедура должна выполняться с пликацией корня как наилучший вариант, например, замена корня с сохранением аортального клапана и реимплантацией правой и левой коронарных артерий (процедура Дэвида), в этой группе было 7 случаев; или ее модификация: например, замена одного или обоих синусов (в основном правого и некоронарных синусов) плюс трансплантация просвета коронарной артерии или использование трансплантации подкожной вены правого коронарного ствола в обход.
Тип C: тяжелое структурное разрушение корня аорты, требующее замены корня аорты протезом с клапаном.
Первоначальное определение прогноза.
Тип a: простой хирургический подход, легкость выполнения, низкий периоперационный риск; проксимальное поражение полностью удаляется, нет послеоперационной псевдоаневризмы; нет необходимости в антикоагуляции; хороший долгосрочный результат.
Тип b: сложная операция, трудное суждение, сложная техническая операция и больший хирургический риск. Качество выживания пациентов выше, так как сохраняется собственный аортальный клапан и после операции не требуется антикоагуляция. Однако существует риск недостаточности аортального клапана, что усугубляет необходимость замены клапана (в этой группе в одном случае клапан был заменен, а в двух других — находится под наблюдением).
Тип C: менее технически сложная операция, невысокий интраоперационный риск, относительно низкое качество выживания из-за замены аортального клапана и необходимости длительной послеоперационной антикоагуляции; отдельные пациенты умерли от сердечной недостаточности из-за прогрессирующего увеличения левого желудочка.