Врожденные пороки сердца в сочетании с легочной гипертензией

Что такое легочная артерия? Легочная артерия также известна как ствол легочной артерии. У дышащих воздухом позвоночных это артерия, которая направляет венозную кровь от сердца к легким. Легочная артерия отходит от правого желудочка.

Что такое легочная гипертензия? Легочная гипертензия определяется как среднее давление в легочной артерии >3,33 кПа (25 мм рт. ст.) в состоянии покоя или >4 кПа (30 мм рт. ст.) во время физической нагрузки. Поскольку легочное сосудистое сопротивление — это отношение разницы между средним давлением в легочной артерии и средним легочным венозным давлением и легочным кровотоком, т.е. среднее давление в легочной артерии — это сумма среднего легочного венозного давления плюс произведение легочного сосудистого сопротивления и легочного кровотока, все факторы, вызывающие повышение легочного венозного давления, легочного кровотока и легочного сосудистого сопротивления, могут вызвать легочную гипертензию. Легочная гипертензия делится на две категории: первичная и вторичная. Лю Чао, отделение сердечно-сосудистой хирургии, Первый аффилированный госпиталь Чжэнчжоуского университета

Какие врожденные пороки сердца могут сочетаться с легочной гипертензией? К распространенным врожденным порокам сердца, которые вызывают вторичную легочную гипертензию, относятся: дефект межжелудочковой перегородки, окно главной легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, единственный желудочек, постоянный артериальный ствол, двойной выход правого желудочка и полный дефект межпредсердной перегородки.

Каковы симптомы легочной гипертензии? Симптомы легочной гипертензии включают одышку, легкую утомляемость, обмороки, боль в груди и отеки ног и лодыжек. Кроме того, аускультация сердца может выявить гипер-P2. Если не лечить легочную гипертензию, она может постепенно ухудшаться и даже сократить продолжительность жизни пациента. Большинство симптомов, связанных с легочной гипертензией, обусловлены нарушением работы правых отделов сердца. Поскольку именно правое сердце выбрасывает кровь в легкие, при постепенном повышении давления в легочной артерии увеличивается нагрузка на правый желудочек и возникают описанные выше симптомы.

Можно ли вылечить легочную гипертензию? Если легочная гипертензия вызвана врожденным внутрисердечным дефектом, раннее хирургическое устранение дефекта является важным средством полной коррекции легочной гипертензии. Однако легочная гипертензия может возникать на всех стадиях развития врожденного порока сердца, и степень заболевания легочных сосудов является важным фактором, определяющим клиническое течение и возможность хирургического лечения. Тяжелое легочное сосудистое заболевание на поздних стадиях является необратимым и может прогрессировать и стать опасным для жизни даже после хирургической коррекции. Поэтому активный поиск эффективных способов замедления или улучшения перестройки легочных сосудистых структур и развития легочной гипертензии вследствие высокого легочного кровотока очень важен для успеха операции и улучшения ее прогноза у пациентов с врожденными пороками сердца.

Какие существуют медицинские методы лечения легочной гипертензии?

1. Соответствующая корректировка ежедневной физической активности. Интенсивность физической активности пациентов должна быть соответствующей при отсутствии симптомов (таких как одышка, обморок и боль в груди), также следует избегать занятий после еды, при высокой и низкой температуре.

2. Избегайте пребывания в гипоксической среде. Гипоксия может усугубить легочную вазоконстрикцию у пациентов с легочной гипертензией. Высота от 1500 до 2000 метров над уровнем моря является умеренной гипоксической зоной с низким давлением, поэтому пациентам следует рекомендовать избегать таких зон. Среда в коммерческих самолетах схожа с состоянием на высоте от 1500 до 2500 метров над уровнем моря, поэтому пациентам рекомендуется вдыхать кислород во время полета.

  3. Профилактика инфекций. Пациенты с легочной гипертензией склонны к легочным инфекциям и плохо их переносят. Пневмония составляет 7% от всех причин смерти, поэтому ее следует диагностировать и лечить рано и агрессивно. Рекомендуется вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции. Пациенты, получающие простациклин непрерывно через внутривенный катетер, должны быть предупреждены об инфекции через катетер, если у них развивается постоянная лихорадка.

  4. Женщины детородного возраста должны использовать соответствующие методы контрацепции. Обычно беременность и роды могут ухудшить состояние пациентов и привести к смерти, при этом смертность пациентов с тяжелыми легочными сосудистыми заболеваниями достигает от 30% до 50%.

  5. Уровень гемоглобина. Пациенты с легочной гипертензией плохо переносят снижение уровня гемоглобина, и даже легкую анемию следует лечить незамедлительно. С другой стороны, у пациентов с длительной гипоксемией (например, при наличии право-левого шунта) часто развивается эритроцитоз и повышенное соотношение эритроцитов. Если у пациентов наблюдаются такие симптомы, как головная боль и невнимательность, сопровождающиеся соотношением эритроцитов более 65%, можно рассмотреть возможность проведения кровопускания для снижения вязкости крови и повышения способности крови высвобождать кислород к тканям.

  6.Психотерапия. Пациенты с легочной гипертензией имеют ранний возраст начала заболевания (средний возраст 40 лет) и нарушают свой прежний образ жизни из-за ограниченной физической активности. Кроме того, они часто находятся под влиянием неверной информации о болезни от неспециалистов, поэтому у многих пациентов наблюдается различная степень тревоги и/или депрессии. Поэтому пациентам следует предоставлять адекватную информацию, активно лечить их в сотрудничестве с их семьями и, при необходимости, рекомендовать лечение у психиатра.

7. Медикаментозное лечение включает пероральные синтетические простациклины и их аналоги, ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (Виагра), антикоагулянты, диуретики, кислород, дигиталис, допамин, блокаторы кальциевых каналов, антагонисты рецепторов эндотелина-1, комбинированную терапию и т.д.

8. Комбинированная сердечно-легочная трансплантация, стома межпредсердной перегородки.