наследственный лейомиоматоз и синдром почечно-клеточного рака

Редкое наследственное заболевание, при котором доброкачественные (не раковые) поражения кожи, называемые лейомиомами, образуются в гладкой мышечной ткани вокруг волосяных фолликулов. Обычно они образуются на руках, ногах, груди и животе. Доброкачественные лейомиомы могут также формироваться в виде фиброидов в матке у женщин. Пациенты с наследственным лейомиоматозом и синдромом почечно-клеточного рака имеют повышенный риск развития рака почек. Признаки и симптомы наследственного лейомиоматоза и синдрома почечно-клеточного рака обычно не проявляются до молодого зрелого возраста. Наследственный лейомиоматоз и синдром почечно-клеточного рака вызывается мутацией в гене FH. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу. Также называется HLRCC.