Основной обзор Коарктация аорты, также известная как коарктационная аневризма аорты, является одним из самых распространенных и наиболее сложных и опасных сердечно-сосудистых заболеваний, заболеваемость которым составляет 50-100 на 100 000 населения в год и имеет тенденцию к увеличению с изменением образа жизни и диетических привычек людей. Коарктация аорты — это процесс диссоциации среднего слоя аорты, а не расширение стенки аорты, через прорыв в просвет аорты в кистозную дегенерацию среднего слоя стенки аорты, которая происходит под действием артериального давления. В прошлом это состояние было известно как аневризма коарктации аорты, но сейчас его чаще называют гематомой коарктации аорты, или расслоением коарктации аорты, или коарктацией аорты. 65-75% пациентов умирают в острой фазе (в течение 2 недель) от сердечных осложнений, таких как тампонада сердца и аритмии. Пиковый возраст — 50-70 лет, заболеваемость выше у мужчин, чем у женщин, соотношение мужчин и женщин составляет 2-3:1. Патогенез коарктации аорты Причина коарктации аорты до сих пор неизвестна; более 80% пациентов с коарктацией аорты страдают гипертонией, а у многих имеется кистозный мезангиальный некроз. Гипертония не является причиной кистозного некроза средней пластинки, но может способствовать его развитию. Клинические исследования и исследования на животных показали, что с расслоением коарктации аорты коррелирует не высота артериального давления, а величина колебаний артериального давления. В исследованиях на животных кормление свиней салом может вызвать коарктацию аорты. Бета-аминопропионитрил, содержащийся в сале, действует на строму артерии, мышцы среднего слоя и эластичную ткань, делая артерию уязвимой. Кормление крыс аминоацетонитрилом и дезоксикортикостероном также может вызвать коарктацию аорты; к аналогичному результату может привести недостаток меди в корме, который нарушает синтез эластина в организме животного. Другие генетические заболевания, такие как синдром Тернера и синдром Элерса-Данлоса, также имеют тенденцию к развитию коарктации аорты. Коарктация аорты также имеет тенденцию возникать во время беременности по неизвестным причинам, но предполагается, что эндокринные изменения во время беременности изменяют структуру аорты и предрасполагают ее к дегисценции. Нормальная стенка аорты взрослого человека достаточно устойчива к давлению, и для ее разрыва требуется более 66,7 кПа (500 мм рт. ст.). Поэтому предпосылкой для закупорки является дефект в артериальной стенке, особенно в среднем слое. Как правило, у пожилых людей основной причиной является дегенерация средних мышц, а у молодых людей — недостаток эластичных волокон. В редких случаях коарктации аорты без интимальных трещин это может быть связано с интрамуральным кровоизлиянием, вызванным разрывом трофобластических сосудов внутри дегенеративного поражения среднего слоя. Наличие сопутствующего атеросклероза способствует развитию коарктации аорты. Патологические изменения Коарктация аорты Основным поражением является кистозный мезангиальный некроз. Наблюдается локальный разрыв или некроз эластичных волокон среднего слоя артерии, с муцинозным и кистозным образованием в строме. Расщепление часто происходит в восходящей аорте, которая испытывает наибольшее воздействие кровотока, в то время как дистальная дуга аорты поражается менее сильно и постепенно. Стенка аорты разделяется на два слоя, между которыми скапливается кровь и тромбы, а аорта заметно увеличена и имеет пикнотическую или кистозную форму. Если поражение затрагивает аортальное кольцо, оно увеличивается и вызывает неполное закрытие аортального клапана. Поражение может распространяться дистальнее корня аорты вплоть до подвздошных и бедренных артерий, а также вовлекать ветви аорты, такие как внутренняя, общая сонная, подключичная и почечная артерии. Коронарные артерии обычно не поражаются, но тромб в корне аорты может оказывать сдавливающее действие на просвет коронарной артерии. Большинство тромбов имеют в месте своего возникновения поперечную трещину интимы, часто расположенную над аортальным клапаном, причем трещина может быть и в двух местах, при этом тромб сообщается с просветом аорты. В небольшом количестве случаев эндотелий интактен, без трещин. В некоторых случаях наружная мембрана разрывается и вызывает кровотечение. Разрыв происходит в восходящей аорте, и кровотечение может легко попасть в полость перикарда или в более низкие места разрыва, в средостение, грудную полость или забрюшинное пространство. Хроническая дегисценция может сформировать двухпросветную аорту, когда один проток располагается внутри другого. Это наблюдается в грудной аорте или в нисходящих ветвях дуги аорты.