I. Предисловие
Бронхоэктазы — это распространенное хроническое гнойное воспалительное заболевание дыхательной системы. В последние годы распространенность этого заболевания значительно снизилась. Однако с использованием HRCT частота выявления этого заболевания увеличивается, а его распространенность растет с возрастом.
II. Определение
Бронхоэктаз — это необратимое расширение и деформация одного или нескольких проксимальных бронхов или бронхов среднего размера вследствие разрушения мышц и эластичных тканей стенок бронхов из-за воспаления в них и вокруг них. Два основных клинических проявления — хронический кашель, обильный гной и рецидивирующее кровохарканье. Большинство случаев являются вторичными по отношению к инфекциям дыхательных путей и бронхиальной обструкции и встречаются в основном у детей и молодых взрослых.
Этиология и патогенез
Существует два типа бронхоэктазов — врожденные и вторичные. Врожденная дилатация встречается реже и в основном обусловлена врожденной дисплазией бронхов. Вторичный бронхоэктаз встречается чаще, и ключ к нему — рецидив воспаления, который создает порочный круг. Повторные инфекции бронхо-легочных тканей, бронхиальная обструкция и вовлечение бронхиальной стенки под воздействием отрицательного давления в грудной полости взаимодействуют друг с другом. Рецидивирующие легочные инфекции всех видов в детском возрасте могут привести к дегенерации и дилатации бронхов. У взрослых рецидивирующие легочные инфекции и сдавливание бронхов опухолью сужают просвет и вызывают плохой отток мокроты, что приводит к дистальной дилатации бронхов; фиброз легких, вызванный туберкулезом, также растягивает бронхи и вызывает дилатацию и дегенерацию бронхов. Другие респираторные заболевания, такие как аллергический бронхолегочный аспергиллез, бронхиальная астма и синусит, также являются важными факторами, вызывающими бронхоэктазы.
Бронхоэктазы в основном классифицируются по морфологии как кистозная или столбчатая дилатация, и часто представляют собой смешанную картину. Врожденная дилатация в основном кистозная, в то время как вторичная дилатация в основном столбчатая и смешанная. Чаще всего она встречается в нижней доле, особенно в левой нижней доле, язычной доле и правой средней доле. В тяжелых случаях заболевание может перерасти в хроническую легочную болезнь сердца.
Клиническая картина
Большинство пациентов с бронхоэктазами часто имеют в анамнезе перенесенные в детстве корь, коклюш, туберкулез или бронхопневмонию, за которыми следуют рецидивирующие инфекции дыхательных путей. Типичными симптомами являются хронический кашель с обильным гноем и рецидивирующее кровохарканье.
(i) Симптомы
1. хронический кашель и обильная гнойная мокрота — характерные симптомы заболевания, часто проявляющиеся в большом количестве гнойной мокроты при смене положения, например, усиление кашля с мокротой утром или лежа в постели ночью. При острых приступах инфекции количество желто-зеленой гнойной мокроты значительно увеличивается, до нескольких сотен мл в день, а при наличии анаэробных бактерий мокрота имеет неприятный запах. Мокрота собирается в стеклянный флакон и разделяется на три слоя: верхний слой — пена, нижний — взвесь с гнойными компонентами, средний — мутная слизь и нижний — некротическая ткань. Объем мокроты используется для оценки степени тяжести: легкая <10 мл/день; умеренная 10-150 мл/день; тяжелая >150 мл/день.
2. рецидивирующее кровохарканье. Кровохарканье может возникать неоднократно и проявляться в виде крови в мокроте или даже кровохарканья, причем количество кровохарканья иногда не соответствует тяжести заболевания. У некоторых пациентов кровохарканье проявляется только в виде кровохарканья без кашля или мокроты, что клинически известно как «сухой бронхоэктаз». Этот тип бронхоэктазов обычно располагается в хорошо дренированной области и нелегко инфицируется, и часто является результатом туберкулеза.
3. Рецидивирующие легочные инфекции. У некоторых пациентов одновременно наблюдаются боль и сдавленность в груди. Воспаление распространяется на легочную ткань, окружающую очаг поражения, и могут появиться такие симптомы, как высокая температура, слабая тошнота, ночная потливость, истощение и анемия. Когда бронхиальный дренаж очищается и отходит большое количество гнойной мокроты, симптомы пациента могут значительно улучшиться.
(ii) Физические признаки
На ранних стадиях заболевания или при сухом бронхоэктазе часто отсутствуют явные легочные признаки. Если заболевание протекает тяжело или вторично, то часто можно обнаружить грубую власоглавку с фиксированным местоположением = Min ship cormorant and a woven material of moisture B disaster (18) and a woven material of moisture B disaster (18) and a woven material of moisture B disaster (18) and a woven material of moisture B disaster (18).
V. Лабораторные исследования
(i) рентгеновское обследование
В легких случаях часто нет никаких аномалий. Типичным рентгеновским признаком столбчатой дилатации бронхов является «орбитальный знак», который представляет собой утолщенную тень стенки бронха; кистозная дилатация проявляется множественными неправильными кольцеобразными полупрозрачными тенями в грубой и дезорганизованной текстуре легкого или тенями в виде курчавых волос вдоль бронха, обычно в виде сот или курчавых теней, т.е. «знак курчавых волос». «В случае инфекции происходит сплющивание воздушной жидкости внутри тени. В некоторых случаях бронхоэктазов без явных изменений требуется проведение КТ грудной клетки высокого разрешения (КГРГ). Если имеется сочетание инфекции легочной ткани, на рентгеновском снимке видна пестрая тень.
(ii) КТ-исследование
Мелкий бронхоэктаз может быть обнаружен как расширенный бронх с утолщенными стенками и диаметром, превышающим диаметр сопутствующих сосудов. HRCT играет очень важную роль в диагностике бронхоэктазов и в значительной степени заменила бронхографию.
(iii) Бронхография
Она помогает подтвердить диагноз бронхоэктаза и уточнить расположение, характер и протяженность бронхоэктаза, обеспечивая основу для принятия хирургического решения об объеме хирургической резекции. Однако в последние годы он был заменен неинвазивной HRCT.
(iv) Бронхоскопия
Фиброоптическая бронхоскопия обычно не требуется для диагностики бронхоэктазов. Его можно рассматривать при кровотечении, подозрении на инородное тело или опухолевую обструкцию, а также при высоком уровне мокроты. Местный лаваж может быть выполнен для получения мазка окрашивания по Граму, бактериальной культуры и антацидного окрашивания, а также цитологического исследования промывной жидкости. Фибреоптическая бронхоскопия может проводиться при обструкции бронхов, в основном с помощью местного промывания и аспирации мокроты для очищения бронхов и удаления мокроты.
(v) Исследование мокроты
Микробиологическое, цитологическое и патологоанатомическое исследование секрета нижних дыхательных путей должно проводиться у всех пациентов для уточнения патогенных видов и для руководства в использовании антибиотиков и других соответствующих диагнозов. Последовательное выделение S. aureus/Pseudomonas aeruginosa из секретов нижних дыхательных путей должно быть отмечено для исключения аллергического бронхолегочного аспергиллеза и муковисцидоза. Для повышения частоты выявления микробиологические тесты должны быть отправлены в течение 3 ч после поступления или до начала антибиотикотерапии.
(vi) функциональные легочные тесты
Сюда входят тесты на вентиляцию, функцию воздухообмена и анализ газов крови. У пациентов, получающих медикаментозное лечение, регулярное обследование позволяет проводить сравнительное наблюдение за эффектом лечения и оценивать прогноз. Тесты функции легких следует проводить не реже одного раза в год у пациентов общего профиля и не реже четырех раз в год у пациентов с иммунодефицитом и первичной цилиарной дисфункцией.
(vii) Анализы крови
Иммуноглобулины сыворотки (IgG, IgA, IgM) и электрофорез сыворотки для исключения дефицита антител.
При подозрении на аллергический бронхолегочный аспергиллез следует провести осаждение антител против аллергенов Aspergillus fumigatus, определение уровня специфических IgE, IgG антител и общего IgE в сыворотке крови. Три вышеперечисленных теста являются серологическими методами диагностики данного заболевания.
Рутинная диагностика
(a) Диагностическая основа
1. история болезни и симптомы: в анамнезе может быть корь, коклюш, бронхопневмония и туберкулез в раннем детстве; симптомы включают хронический кашель и мокроту, с различным количеством и характером мокроты; у некоторых наблюдается кровохарканье, с различным количеством и триггерами; рецидивирующие эпизоды могут включать периодическую лихорадку, усталость, плохой аппетит, панику и одышку.
2. физикальное обследование: в ротоглотке могут быть хронические инфекционные поражения; ранние и легкие случаи не имеют никаких аномальных признаков.
3. обследование: визуализация, оценка объема гнойной мокроты и 24-часового объема мокроты в стабильной фазе, количество обострений инфекции в год и использование антибиотиков.
Клиническими признаками острого обострения отрубевидного лишая являются.
(i) изменения объема и характера мокроты.
② усиление дисфагии.
(iii) усиление кашля.
④ лихорадка (температура >38°C).
⑤ усиление хрипов.
(vi) недомогание, усталость, вялость или снижение толерантности к физической нагрузке.
(vii) Снижение функции легких.
(viii) Изменения легочной визуализации, соответствующие изменениям в состоянии.
⑨ изменения при аускультации легких. Диагноз ставится при наличии четырех из перечисленных выше симптомов.
О возможном бронхоэктазе следует подумать, если.
(i) хронический кашель и мокрота, особенно если у вас частые «простуды» или кашель и мокрота наблюдаются с детства.
(ii) бронхиальная астма, которая плохо реагирует на регулярное лечение.
③Пациенты с хроническими инспираторными симптомами и положительными культурами мокроты на следующие бактерии: Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Mycobacterium non-tuberculosis, Mycobacterium onychoplasma и др.
(iv) Пациенты с тяжелой пневмонией, особенно если наблюдается неполное улучшение симптомов, признаков или визуализации.
(v) Кашель, похожий на коклюш, который сохраняется в течение 6 месяцев без улучшения.
(vi) Рецидивирующая пневмония.
(vii) Необъяснимое кровохарканье или сухой кашель, или длительный обильный кашель с гнойной мокротой.
(viii) хроническая локализованная влажная шерсть в легких при аускультации
У всех пациентов с бронхоэктазами необходимо позаботиться об исключении врожденных дефектов трахеобронхов, гипертрофии трахеобронхов, инородных тел в дыхательных путях, длительной аспирации, туберкулеза и т.д. Некоторые системные заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Крона, язвенный колит, иммунодефицит (особенно дефицит антител), первичная цилиарная дискинезия (которая может сочетаться с бронхоэктазами, синуситом, средним отитом, бесплодием, правосторонним сердцем и т.д., известная как синдром Картагенера), синдром желтых ногтей, гастро-эзофагеальная рефлюксная болезнь и т.д. часто сочетаются с бронхоэктазами. (b) Дифференциальный диагноз
(ii) Дифференциальный диагноз
1. хронический бронхит: встречается в основном у пациентов среднего возраста и старше, кашель и мокрота появляются зимой и весной при переменчивом климате, мокрота в основном белая слизистая, реже гнойная. Количество мокроты небольшое, в анамнезе нет рецидивирующего кровохарканья, а в большинстве двух легких рассеяна мелкая сухая и влажная тканая трава S тремор в обрамлении Ъ испуганная омела украла занавес раздора основа восприятия густой фонтан
2, абсцесс легкого: быстрое начало, с высокой температурой, ознобом, кашлем, большим количеством мокроты с запахом гноя; рентгенологическое исследование выявляет плотные локальные воспалительные тени, может быть газожидкостная плоская. Острый абсцесс легкого можно лечить с помощью эффективных антибиотиков, после чего воспаление может полностью спасть и рассосаться. В случае хронического абсцесса легкого в анамнезе имеется острый абсцесс легкого.
3, туберкулез легких: часто встречаются симптомы системной токсичности туберкулеза, такие как низкая температура, ночная потливость, недомогание, истощение и т.д. Сухой и мокрый пупдек машет напутствием играть лейтенанта, чтобы вычерпать рентгеновскую пленку грудной клетки и исследование мокроты на туберкулезную палочку может помочь поставить четкий диагноз. Следует отметить, что туберкулез легких часто сочетается с бронхоэктазами.
4. кисты легких: тонкостенные кистозные участки без текстуры легкого и без воспаления на КТ.
5. диффузный панбронхиолит: хронический кашель с мокротой, одышка, хронический синусит в анамнезе, диффузное распространение мелких узелковых теней с плохо определяемыми границами, видимых на КТ, а по мере прогрессирования поражения в нижних легочных полях могут появляться ретикулярные тени и изображения кистозной дилатации. Положительный ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела и тест на набор конденсата. Патологическое исследование подтверждает диагноз. Терапия макролидными антибиотиками эффективна в течение более 2 месяцев.
VII. Порядок лечения
Целью лечения является поддержание и улучшение функции легких, предотвращение прогрессирования заболевания и снижение частоты рецидивирующих инфекций и острых обострений; педиатрические пациенты должны лечиться с учетом этого, чтобы обеспечить хороший рост и развитие. Главное — держать дыхательные пути открытыми для дренажа и лечить эффективными антибактериальными препаратами. Некоторых пациентов можно лечить дома. Для пациентов с тяжелыми признаками инфекции, дыхательной или циркуляторной недостаточностью, тяжелой гипоксией, температурой более 38°C, частотой дыхания более 25 вдохов/мин и неспособностью принимать пероральные лекарства, госпитализация обязательна. У пациентов с хронической дыхательной недостаточностью, вызванной бронхоэктазами, неинвазивная вентиляция может улучшить качество жизни и снизить частоту обострений.
(i) Общее лечение
Это включает в себя укрепление питания, иммунитета, умеренные физические нагрузки и легочную реабилитацию, чтобы избежать повторных инфекций. Могут быть назначены вакцины и иммуномодуляторы.
(ii) Поддержание дыхательных путей в открытом состоянии
1. постуральный дренаж: роль постурального дренажа иногда важнее, чем лечение антибиотиками, поэтому пораженное легкое находится в приподнятом положении, а отверстие дренажного бронха направлено вниз, чтобы мокрота откашливалась по постуральному дренажу в трахею. Перед проведением постурального дренирования необходимо выполнить HRCT для определения места поражения и установить дренаж в различных положениях в зависимости от поражения. В настоящее время рекомендуется проводить дренаж 1-2 раза в день не более 20-30 минут каждый раз. Во время постурального дренажа прерывистое глубокое дыхание с последующим сильным кашлем можно сочетать с легким похлопыванием рукой по пораженной области для улучшения дренажного эффекта. Наружная вибрация грудной клетки также используется для отвода мокроты. Пациенты с большим количеством мокроты должны быть осторожны, чтобы откашливать ее постепенно, чтобы предотвратить возникновение асфиксии в результате чрезмерного отхаркивания мокроты; также следует позаботиться о том, чтобы избежать несчастных случаев из-за чрезмерной физиологической нагрузки на органы дыхания и кровообращения пациента. Рекомендуется наблюдать за пациентами не реже одного раза в 3 месяца, если они самостоятельно выписываются из больницы.
2. локальное промывание бронхов и отсасывание мокроты может быть выполнено с помощью бронхоскопии. Большинство пациентов с бронхоэктазами имеют низкую способность самостоятельно выводить мокроту, особенно пожилые люди и люди с плохой функцией легких, поэтому использование бронхоскопии для помощи пациентам в выведении мокроты может быть очень эффективным. У большинства пациентов после лечения с помощью бронхоскопии отмечается хорошее улучшение одышки. Однако следует соблюдать осторожность у пациентов с плохой сердечно-легочной функцией.
3. Отхаркивающие средства: Существует несколько типов отхаркивающих средств. Часто используемые препараты включают амброксол, ацетилцистеин, бромоксин и другие. Эти отхаркивающие средства можно также использовать для небулайзерных ингаляций, а также физраствор или гипертонический физраствор для ультразвуковых ингаляций для снижения вязкости мокроты. При необходимости для снятия бронхоспазма можно использовать небулайзерные ингаляции бронходилататоров, таких как бета2-агонист сальбутамол и антихолинергический препарат ипратропиум бромид, а для повышения эффективности лечения — постуральный дренаж. В настоящее время рутинное применение глюкокортикоидов и теофиллинов не рекомендуется. Нет доказательств того, что антагонисты лейкотриеновых рецепторов и некоторые другие противовоспалительные препараты, такие как индометацин, имеют значение для бронходилатации.
(iii) Контроль инфекции
Пациентам не рекомендуется длительное применение антибиотиков при наличии только слизистой мокроты или слизисто-гнойной мокроты без значительного изменения объема мокроты. При обострении или ухудшении симптомов, таких как кашель, увеличение объема мокроты или значительные изменения характера мокроты, изменение сознания, с одышкой, хрипами или кровохарканьем или без них, следует назначить раннее лечение антибиотиками. Целью лечения является контроль бактериальной инфекции, снижение бактериальной нагрузки и прерывание порочного цикла воспаления при отрубевидном лишае, но не обязательно очищение от бактерий.
Выбор антибактериальных препаратов в основном основан на воздействии на Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa и Streptococcus pneumoniae, при этом пероральное или внутривенное введение выбирается в зависимости от состояния. Эмпирическое лечение обычно выбирается из пероральных бета-лактамов, таких как амоксициллин 0,5 г 3 раза в день, или кларитромицин 0,5 г 2 раза в день, или цефтриаксон 2 г 1 раз в день. Для лечения бактерий, устойчивых к пенициллину и продуцирующих β-лактамазу, используйте амоксициллин в высоких дозах по 1 г 3 раза в день или по 3 г 2 раза в день. Можно также использовать амоксициллин/клавулановую кислоту, а также фторхинолоны, такие как ципрофлоксацин, левофлоксацин или моксифлоксацин. При тяжелых инфекциях или комбинированном воспалении паренхимы легких следует применять внутривенные препараты, а также антибиотики с антипсевдомонадной активностью, такие как пиперациллин, цефтазидим, цефепим, пиперациллин/тазобактам, цефоперазон/сульбактам, ципрофлоксацин, тобрамицин, имипенем или меропенем. Если получен положительный результат на культуру мокроты, лекарство следует корректировать в соответствии с результатом определения чувствительности препарата. Если инфекция Pseudomonas aeruginosa явно присутствует, рекомендуется бета-лактам с антипсевдомонадной активностью в сочетании с ципрофлоксацином или аминогликозидом, а при необходимости — комбинация всех трех препаратов. Из-за нарушения проникновения и выделения антибиотиков в слизистую оболочку бронхов доза и продолжительность лечения должны быть больше, чем при острых обострениях ХОБЛ, при этом обычно рекомендуемая продолжительность составляет 7-14 дней. Ингаляционная терапия антибиотиками при острых обострениях неубедительна. Рутинное применение противовирусных препаратов при острых обострениях не рекомендуется.
(iv) Хирургическое лечение
У пациентов с рецидивирующими ОРВИ или (и) кровохарканьем, у которых поражение не выходит за пределы второй доли легкого, особенно в случаях локализованного поражения с рецидивирующим кровохарканьем, когда медикаментозное лечение неэффективно, в возрасте до 40 лет и в хорошем общем состоянии, в зависимости от степени поражения может быть выполнена сегментная или лобэктомия легкого. Операция не показана пациентам с небольшим количеством поражений и незначительными симптомами, а также пациентам с более обширными поражениями, затрагивающими оба легких, и с тяжелыми нарушениями дыхательной функции.
(v) Лечение кровохарканья
Пациентов с кровохарканьем следует сначала срочно обследовать, включая объем кровотечения, частоту дыхания, пульс, кровообращение и психическое состояние. Пациентам с небольшим кровохарканьем, определяемым как кровохарканье объемом менее 100 мл за 24 часа, следует назначать витамин К6 4 мг три раза в день и карбапенем 5-10 мг три раза в день и тщательно наблюдать за ними. Большое кровохарканье, определяемое как кровохарканье более 500 мл за 24 часа или более 100 мл за одно кровохарканье, следует лечить абсолютным постельным режимом, лежа на больной стороне, кислородом, мониторингом артериального давления, пульса, частоты сердечных сокращений, насыщения кислородом и т.д. Следует уделить внимание замене жидкости и переливанию крови для восполнения объема крови.
1. общепринятые гемостатические препараты: (1) гормон задней доли гипофиза: 5-10 ЕД добавляют в физраствор 20 мл в течение 10 минут путем медленной внутривенной инъекции (можно повторить, если нет эффекта), или можно добавить непосредственно в капельницу для инфузии, затем 0,2-0,4 ЕД в минуту путем статической капельницы. Общая доза <40u >70mmHg является целесообразной. Необязательно для тех, кому противопоказан гормон задней доли гипофиза. (3) Для людей с нарушениями свертываемости крови или печеночной недостаточностью: 50-100 мг фисетина в 40 мл физраствора внутривенно один или два раза в день. Как правило, вводите со скоростью 0,5 мл в минуту, а количество, вводимое за 10 минут, не должно превышать 50 мг. Поскольку данный препарат обладает собственным антикоагулянтным действием, его не следует назначать более 100 мг за 2 часа (т.е. в течение эффективной продолжительности его действия) и не следует применять непрерывно в течение более 72 часов. (4) Другие: фенолсульфонамид (гемостатик), теноксин (анилоксин). Витамин К3 (4 мг внутримышечно), карбахол (5-10 мг внутримышечно), Yunnan Baiyao: 0,3-0,5 г перорально 3 раза в день. (5) Кортикостероиды: гидрокортизона сукцинат натрия 100-200 мг/сут, или гидрокортизон 100-200 мг/сут, метилпреднизолона сукцинат натрия 20-40 мг/сут, дексаметазон 10-20 мг/сут, внутривенно.
2.Остановка кровотечения путем трахеоскопии: Если медикаментозное лечение неэффективно, рассмотрите возможность удаления скопившейся крови и остановки кровотечения путем трахеоскопии. 500 мл холодного физраствора при 4℃ с эпинефрином 5 мг, вводите 10-15 мл каждый раз в кровоточащий сегмент легкого, затем многократно аспирируйте, пока восстановленная жидкость не станет светлой или в основном осветленной, затем ищите активное место кровотечения, локально повторно вводите кровь и выводите трубку после остановки кровотечения.
3, Эмболизация бронхиальной артерии.
4. Хирургическое лечение, если вышеуказанными методами не удается остановить кровотечение.
VIII. Профилактика
Большое значение в профилактике бронхоэктазов имеют профилактика и лечение острых и хронических респираторных инфекций, таких как корь, коклюш, бронхопневмония и туберкулез, укрепление иммунной функции организма и сопротивляемости болезням, лечение хронического синусита и тонзиллита, а также внимание к предотвращению аспирации инородных тел в трахею.