1. ухудшение памяти
Ухудшение памяти при болезни Альцгеймера характеризуется ухудшением способности запоминать новые знания и трудностями с припоминанием давних знаний. Нарушение памяти проявляется рано и почти всегда является первым интеллектуальным расстройством, выявленным семьей или коллегами пациента, особенно нарушение ближней памяти — амнезия — и даже считается сомнительным диагностировать болезнь Альцгеймера, если нарушение ближней памяти не является одним из первых симптомов.
Нейропсихологические исследования дефицита памяти показали, что такие пациенты испытывают трудности при вводе слуховой информации, что информация быстро исчезает из кратковременной памяти, нарушается хранение информации и отдаленная память, что говорит о том, что это не полезно для пациента.
Нарушение памяти является начальным симптомом болезни Альцгеймера, как забывчивость — дефицит запоминания новых знаний, связанный с функцией коры головного мозга, так и амнезия — дефицит отдаленной памяти (способность вспомнить информацию, которая была запомнена в прошлом), связанная с дисфункцией подкорки.
Это означает, что сначала ухудшается ближняя память, затем дальняя, а в конечном итоге ухудшается и ближняя, и дальняя память, что затрудняет повседневную жизнь. Пациент также может страдать от фиктивности, которая связана с ухудшением памяти при обучении и неспособностью пациента контролировать собственные ответы или исправлять свои ошибки.
Повседневная деятельность пациента характеризуется тем, что он «все теряет», «все забывает» и задает одни и те же вопросы снова и снова. Например, во время клинического осмотра пациент никогда не может вспомнить фамилию врача и даже отрицает, что называл ее ему.
Однако нарушение ближней памяти пациента также часто не принимается во внимание как обычная забывчивость здоровых пожилых людей, особенно когда ранняя забывчивость уже очевидна, в то время как дальняя память относительно сохранна, поэтому родственники часто считают, что память пациента не плохая или даже хорошая. Причина этого в том, что пациент может вспомнить события более чем десятилетней или даже десятилетней давности, хотя нельзя отрицать, что «текущие события забываются задним числом». Эта ситуация заслуживает внимания родственников.
Аналогичным образом, потеря памяти является основным симптомом ранней цереброваскулярной деменции, причем дефицит памяти на ближние расстояния проявляется раньше всего, а на дальние — позже.
2. Нарушение зрительно-пространственных навыков
Визуально-пространственные навыки нарушаются на ранних стадиях болезни Альцгеймера. Неспособность точно определить местоположение предметов; тянуться за предметом или слишком далеко тянуться, чтобы схватить его и опрокинуть. Неспособность определить правильное положение предметов при их размещении, например, неспособность точно поместить кастрюлю или чайник в глаз плиты, в результате чего кастрюля или чайник падают на пол, потому что были поставлены не той стороной.
Потеряться в знакомой обстановке можно также на ранних стадиях. На средней стадии дезориентация может возникать даже в собственном доме, когда человек не может найти свою комнату и не знает, какая кровать его собственная. При выполнении простых тестов на рисование пациент не может точно скопировать трехмерные рисунки, а начиная со средней стадии даже простые плоские рисунки даются с трудом. Есть очевидные трудности с одеванием в повседневной жизни, подбирая одежду и не имея возможности определить ее верх и низ, лево и право, например, ношение воротника-хомута задом наперед, ношение брюк задом наперед или даже использование ног брюк в качестве рукавов блузки.
3. нарушения речи и языка
Языковые нарушения являются чувствительным индикатором нарушений высших функций мозга. В спонтанной речи очевидная трудность в подборе слов является первым проявлением языкового расстройства. Отсутствие содержательных слов в разговорном языке превращает его в пустые слова, не передающие смысл; или в случае трудностей с подбором слов используется слишком много объяснений для выражения слов, которые не могут быть сказаны и становятся лишними. На ранних стадиях, несмотря на трудности с подбором слов, называние предметов может быть нормальным, а нарушение перечисления является чувствительным индикатором ранней деменции.
По мере прогрессирования заболевания спонтанная речь становится все более пустой, а неспособность называть имена становится все более очевидной. Первое нарушение — в назывании редко употребляемых существительных, за которым следует неспособность называть общие предметы и родственников, что сопровождается неправильным произношением.
Артикуляция, интонация и грамматическая структура речи относительно сохранны до поздних стадий болезни Альцгеймера, в то время как семантические аспекты постепенно нарушаются. По мере прогрессирования деменции прагматическое содержание языка постепенно снижается, неуместно добавляются слова, не относящиеся к делу, и меняются темы. Члены семьи часто называют это «бессвязным разговором», так что слушатель не может понять связную мысль в разговоре или даже выразить какую-либо информацию, несмотря на непрекращающуюся болтовню, которая характерна для спонтанной речи пациентов с болезнью Альцгеймера.
В то же время отмечается серьезное нарушение понимания речи на слух, часто с отсутствием реакции на ответы, снижение разговорных навыков вплоть до неспособности вести беседу, что приводит к имитации языка и реверберативной речи, и, наконец, способность пациента издавать только непонятные звуки, завершающаяся молчанием. На протяжении большей части течения заболевания механические части производства речи остаются нормальными, артикуляция не нарушается, как и другие первичные движения. Заикание и/или невнятное мычание появляются только по мере прогрессирования заболевания на поздних стадиях.
4. Трудности с письмом
Дисграфия часто проявляется на ранних стадиях деменции. Трудности с письмом приводят к плохому написанию слов, что может быть первым симптомом, на который обращает внимание семья (например, написание письма). Исследования показывают, что ошибки при письме или потеря письма связаны с нарушением отдаленной памяти. По мере прогрессирования заболевания появляется большое количество опечаток (штрихов, похожих на китайские иероглифы, но неправильных, или даже новых несуществующих иероглифов). На средних и поздних стадиях заболевания пациенты даже не узнают свои имена и не могут их написать.
5. Потеря использования и признания
Трудно отличить потерю навыков использования и распознавания у пациентов с болезнью Альцгеймера от некомпетентности, вызванной афазией, нарушением визуопространственных навыков и амнезией. Примерно у 1/3 пациентов наблюдается зрительная афазия. Люди с лицевой когнитивной неспособностью не узнают лица своих родственников и знакомых. Нарушение самосознания может привести к появлению зеркальных знаков, когда пациент сидит перед зеркалом и разговаривает с собственным изображением, или даже спрашивает свое изображение «кто ты».
У пациентов с болезнью Альцгеймера могут наблюдаться два типа неупотребления: концептуальное неупотребление — это неспособность выполнять непрерывные сложные движения с правильными жестами, например, набивать трубку, чиркать спичкой или зажигать сигарету. Намеренная двигательная дисфункция — это неспособность выполнять спонтанные движения по команде, например, пациент каждое утро чистит зубы зубной щеткой, но не может сделать это по команде.
Отказ от использования обычно происходит на средних стадиях, после того, как становятся очевидными нарушения памяти и языка, и до того, как становятся очевидными двигательные нарушения. Пациенты демонстрируют потерю навыков, которыми они овладели, таких как езда на велосипеде и плавание, но после болезни они не умеют пользоваться никакими инструментами, даже палочками или ложками.
6. дискалькулия
Дискалькулия часто проявляется на средних стадиях болезни Альцгеймера, но может проявиться и на ранних стадиях, например, при совершении покупок и неумении считать. Дискалькулия может быть вызвана визуально-пространственными нарушениями (неспособность выполнять правильные уравнения), или афазией, неспособностью понимать арифметические задачи, или первичной неспособностью к вычислениям. В тяжелых случаях они не могут вычислить даже простое сложение или вычитание, распознать цифры и арифметические символы, не могут ответить, сколько пальцев протягивает экзаменатор.
7. Плохая рассудительность и рассеянность
Плохое суждение, потеря обобщения, рассеянность, потеря узнавания и отсутствие концентрации — все это может проявляться на ранних стадиях болезни Альцгеймера. На ранних стадиях деменции нередко пациенты продолжают работать, несмотря на значительное ухудшение памяти, пробелы в речи, ухудшение навыков обобщения и вычисления. Это связано либо с очень квалифицированной работой, которая просто повторяется ежедневно, но некомпетентность замечается только тогда, когда возникают новые ситуации или предъявляются новые требования к человеку; либо у человека нарушена память, но он продолжает работать, несмотря на ошибки, и его понимают окружающие коллеги.
Пациенты с сосудистой деменцией постепенно также испытывают потерю концентрации внимания и в разной степени потерю способности к расчету, ориентации и пониманию по мере ухудшения памяти. В отличие от болезни Альцгеймера, где у человека с болезнью Альцгеймера может наблюдаться общее снижение интеллекта вплоть до полной его потери, снижение интеллекта при сосудистой деменции носит «непостоянный» характер и чаще всего проявляется в виде снижения временной ориентации, вычислений, ближайшей памяти, спонтанного письма и транскрипции, но не в общей форме.
В отличие от этого, повреждение мозга вследствие сосудистых поражений может проявляться различными сопутствующими нейропсихиатрическими симптомами в зависимости от локализации: в целом, поражения, расположенные в коре левого полушария головного мозга, могут проявляться афазией, дислексией, дискалькулией, дисграфией и т.д.; поражения, расположенные в коре правого полушария головного мозга, могут проявляться нарушениями зрительно-пространственного восприятия; поражения, расположенные в подкорковых ядрах и их проводящих путях, могут проявляться соответствующими двигательными, сенсорными и При поражениях, расположенных в подкорковых ядрах и их проводящих путях, могут наблюдаться соответствующие двигательные, сенсорные и экстрапирамидные нарушения, а также симптомы сильного смеха и плача, а иногда и психические симптомы, такие как галлюцинации, самобичевание, ригидность, замкнутость и апатия.
8. психические функциональные психические расстройства
На ранних стадиях болезни Альцгеймера личность и социальное поведение могут оставаться внешне нетронутыми, несмотря на коварное снижение интеллекта. Благодаря сохранению этих форм поведения пациенты все еще способны эффективно общаться, что часто заставляет окружающих недооценивать или оправдывать некомпетентность пациента. Эмоциональное безразличие часто проявляется уже на ранних стадиях, и у пациента часто возникает образ лицевой глупости.
На самом деле, психофункциональные психотические симптомы также проявляются на ранних стадиях заболевания: у пациентов наблюдаются мания, галлюцинаторный бред, депрессия, изменения личности и бред. В прошлом больше внимания уделялось когнитивной дисфункции пациентов с деменцией, при этом игнорировались психотические симптомы, которые на самом деле могут быть более выраженными. Наличие или отсутствие психотических симптомов и то, какие именно психотические симптомы присутствуют, может отражать различные подтипы деменции и косвенно отражать генетические различия при болезни Альцгеймера.
Эти обстоятельства позволяют предположить, что пожилые люди с преимущественно психотическими функциональными психическими расстройствами короткой продолжительности должны рассматриваться на предмет возможности болезни Альцгеймера, чтобы избежать ошибочной госпитализации пациентов с болезнью Альцгеймера, у которых наблюдаются депрессия, мания и нарушения поведения (агрессия, беготня) в психиатрическую больницу.
9. двигательные расстройства
На ранних стадиях болезни Альцгеймера движения часто бывают нормальными, но на средних стадиях они могут характеризоваться гиперактивностью и беспокойством. Например, бесцельное хождение взад и вперед по помещению или вставание посреди ночи, ощупывание, открывание и закрывание дверей, перенос вещей и т.д. За этим следует потеря инстинктивной активности, недержание мочи (недержание мочи может возникнуть раньше, если мочеиспускание нелегко контролировать) и неспособность ухаживать за собой.
Хотя у пациентов с болезнью Альцгеймера двигательный дефицит развивается только в позднем возрасте, повышенный мышечный тонус не является редкостью, и у большинства пациентов даже с легкой и умеренной деменцией могут наблюдаться экстрапирамидные признаки: например, мышечный тонус с участием верхних и нижних конечностей и шеи, снижение подвижности, тремор, аномальная сгибательная поза. Когда деменция не выражена или игнорируется, а экстрапирамидные признаки присутствуют, легко спутать диагноз с болезнью Паркинсона.
На более поздних стадиях заболевания постепенно появляются признаки и симптомы пирамидной системы и экстрапирамидные признаки и симптомы, либо ухудшаются уже имеющиеся экстрапирамидные признаки и симптомы, кульминацией которых является тоническая или флексионная тетраплегия. Наблюдается общее снижение интеллекта, отсутствие сознательной реакции на внешние раздражители, неподвижность и молчаливость.
На основании вышеперечисленных признаков заболевания для постановки клинического диагноза также необходимо физическое обследование, особенно повышенное неврологическое обследование, часто в сочетании со шкалой деменции. Обычно используются такие шкалы, как краткое обследование психического состояния (MMSE) и краткая шкала интеллекта Хасегавы (HDS) для определения степени умственной отсталости и ишемическая шкала Хачинского для определения типа деменции. Кроме того, клинический диагноз и дифференциальная диагностика дополняются необходимыми лабораторными исследованиями, такими как ЭЭГ, КТ и МРТ головы, измерение мозгового кровотока (r-CBTSPECT) и биохимические анализы крови. Цель — обеспечить раннее, правильное и агрессивное лечение деменции, особенно той, которая поддается лечению.