(a) знание болезни: Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), также известная как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, является наиболее распространенным гематологическим нарушением кровообращения, вызванным дисфункциональной иммунной системой, которая вырабатывает антитела и лимфоциты против собственных тромбоцитов, разрушая их и приводя к сокращению срока жизни тромбоцитов, наряду с плохой компенсаторной выработкой тромбоцитов костным мозгом, что в конечном итоге приводит к уменьшению количества тромбоцитов в периферической крови. Когда количество тромбоцитов в крови снижается до определенного уровня, может возникнуть кровотечение — от кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки (пурпура и петехии) до кровоизлияний во внутренние органы и даже смерти в результате внутричерепного кровоизлияния. Ежегодная заболеваемость ИТП составляет около 38 случаев на 1 миллион человек. Причина заболевания до сих пор не ясна, а факторы, связанные с его развитием, включают инфекционные (особенно вирусные) факторы, генетические факторы и действие эстрогена. Автор считает, что у пациентов с этим заболеванием аномальная иммунная функция связана с генетическими факторами и имеет аутоиммунную основу заболевания. В таких случаях, как инфекции, когда иммунная система организма должна быть мобилизована для защиты и уничтожения чужеродных захватчиков, эта аутоиммунная функция против собственных тромбоцитов также мобилизуется, тем самым вызывая разрушение тромбоцитов, и этот механизм разрушения становится более активным в присутствии повышенного эстрогена, например, когда женщина беременна. (ii) Клинические проявления: Когда количество тромбоцитов падает ниже определенного уровня (<30×109/л), появляются признаки кровотечения, а когда количество тромбоцитов составляет <10×109/л или даже <5×109/л, возникают тяжелые проявления кровотечения. Клинические проявления кровотечения в основном представлены кровотечениями кожи и слизистых оболочек, такими как подкожные кровоточащие пятна, пурпура, петехии, носовые кровотечения, кровоточивость десен и т.д. В тяжелых случаях могут наблюдаться кровяные пузыри в полости рта и гематурия. У женщин усиление менструаций может быть единственным проявлением. Тяжелая тромбоцитопения может привести к смерти из-за внутричерепного кровоизлияния. У пациентов с ИТП обычно не бывает спленомегалии, которая часто имеет другую причину. (iii) Диагностика и лечение: врач изначально рассматривает диагноз ИТП в свете кровоточащих проявлений пациента и рутинных анализов крови, показывающих "только тромбоцитопению при нормальном уровне гемоглобина и лейкоцитов". Затем врач попросит пациента пройти ряд анализов, таких как аспирация костного мозга, УЗИ брюшной полости, профиль антинуклеарных антител, количественное определение иммуноглобулинов, ревматоидных факторов, вирусных параметров, тестирование на H. pylori и т.д., чтобы подтвердить диагноз, исключить сопутствующие заболевания, выявить любые основные заболевания (например, аутоиммунные заболевания, такие как SLE) и причину инфекции. После установления диагноза можно приступать к лечению. Когда количество тромбоцитов составляет ≥30×109/л, у пациента часто нет явных проявлений кровотечения, поэтому за такими пациентами можно наблюдать и проводить санитарно-просветительную работу. Если симптомы кровотечения очень очевидны, а количество тромбоцитов менее 10 x 109/л или даже менее 5 x 109/л, врач примет экстренные меры, такие как введение высоких доз глюкокортикоидов (гормонов) и высоких доз внутривенного гаммаглобулина в сочетании с инфузией тромбоцитов, чтобы быстро повысить количество тромбоцитов до безопасного уровня, а затем перейти к традиционному лечению. Начальная доза преднизона (гормонального препарата) рассчитывается исходя из массы тела пациента из расчета 1 мг/кг массы тела и назначается перорально ежедневно и снижается в течение 3 недель до отмены препарата с целью поддержания уровня тромбоцитов ≥30 x 109/л без кровотечений. Если эти критерии не соблюдаются, варианты лечения второй линии включают спленэктомию, иммунодепрессанты, такие как винкристин, даназол, циклоспорин А (CsA), тромбопоэтин (TPO), анти-CD20 моноклональные антитела (мелфалан) и некоторые растительные препараты. В некоторых рефрактерных случаях следует активно искать признаки потенциальных триггеров, таких как вирусные инфекции (вирус гепатита С, вирус гепатита В, ВИЧ, EBV и т.д.) и инфекция Helicobacter pylori; как только эти триггеры будут найдены и уничтожены или взяты под контроль, количество тромбоцитов часто может быть восстановлено. (iv) Профилактика: Для предотвращения инфекции необходимо улучшать физическую форму, уделять внимание личной гигиене и гигиене питания, увеличивать и уменьшать количество одежды в зависимости от изменения погоды, изменить вредные привычки образа жизни, исключить употребление наркотиков и небезопасный секс. Беременность может быть предрасполагающим фактором для ИТП и часто обостряется во время беременности у пациенток с уже существующим ИТП, поэтому во время беременности необходимо контролировать уровень тромбоцитов. Пациенты с диагнозом ИТП должны соблюдать абсолютный постельный режим, избегать перепадов настроения и поддерживать стабильное артериальное давление в безопасных пределах, если у них очень низкий уровень тромбоцитов (<10 x 109/L) и склонность к кровотечениям. Состояние пациентов с ИТП часто усугубляется инфекциями, поэтому, помимо мер по профилактике инфекций, необходимо контролировать уровень тромбоцитов для своевременного выявления и лечения в случае возникновения инфекций.