Мозжечковый мутизм (СМ) — это преходящий клинический синдром, возникающий у детей после послеоперационных опухолей в задней черепной ямке, иногда вторично после кровоизлияния в мозжечок, воспалительных реакций и травм, с преобладанием языковых нарушений, часто в сочетании с дискинезией ротоглотки и психиатрическими изменениями. В данной статье представлен обзор его клинических особенностей, патогенеза, прогноза и профилактики. Заболеваемость КМ варьируется, общая частота составляет около 5-10%, при этом около 90% случаев приходится на детей. Частота встречаемости СМ и вторичной дизартрии достигает 11%-29%. Частота встречаемости СМ и вторичной дизартрии достигает 11-29%. 2. В ранних исследованиях предполагалось, что размер опухоли связан с возникновением КМ. Последние исследования показывают, что сдавление ствола мозга, вовлечение мозжечкового намета, земляного червя и периакведуктальных структур связаны с возникновением КМ. 3. Латентность и продолжительность: Основными клиническими признаками КМ являются латентность и самоограничение, при этом латентный период в основном составляет от 1-3 дней после операции, а средняя продолжительность — 7-8 недель. В целом, у тех, у кого СМ развивается сразу после операции, наблюдается медленное восстановление неврологической функции и относительно длительная продолжительность молчания, которая может составлять несколько месяцев; у тех, у кого длительный латентный период, наблюдается относительно быстрое восстановление неврологической функции и короткая продолжительность молчания, которая может составлять несколько дней. Нет существенной разницы в латентном периоде и продолжительности между детской и взрослой группами. 4. клинические проявления: (1) психические симптомы и изменения поведения: может наблюдаться отказ от еды, беспокойство, изменения настроения, сгибание в постели, лень, плач и крики и т.д., частота встречаемости высокая; (2) при мутизме пациенты находятся в сознании, но у них отсутствует поведенческая инициатива, снижена память, способность к пониманию и обработке проблем; (3) двигательная неспособность мышц ротоглотки: основным проявлением является снижение трансорального питания, глотания и дыхания. жевательные движения нескоординированные, без начальных движений, но после начала движений функция в основном нормальная; (4) симптомы бульбарного паралича: характеризуются тремя основными признаками — затрудненной речью, нарушением голоса и затрудненным кормлением, могут присутствовать патологические рефлексы ствола мозга, положительные признаки конусовидного пучка, прерывистое мочеиспускание и задержка мочи. II. Анатомическая основа мозжечка в отношении языка Процесс нормального производства речи делится на пять основных элементов, а именно: возбуждение; эмоции и желание; познание; инициация, планирование и координация; и реализация. Нормальная речь зависит от целостности шести анатомических структур, включающих дополнительную моторную зону, зону Брока, базальные ганглии, таламус, ствол мозга и мозжечок, а также от координации межмышечных движений, участвующих в производстве речи. Из них мозжечок играет координирующую и планирующую роль. Средние и нижние дождевые черви, с их земляным шаром, земляным конусом и бугорком, являются репрезентативными областями головы и лица, а кора среднего дождевого червя содержит репрезентативные области языковых и ротоглоточных мышц, которые широко связаны с nucleus accumbens неоцеребеллума и, через него, с моторной и сенсорной корой мозга. Эта схема выглядит следующим образом: кора головного мозга (включая префронтальную область 8 в верхней части и языковые области Брока 44 и 45 в нижней части) — внутренняя капсула — медиальная и латеральная части педункула — понтинные ядра — средний мозжечок — неоцеребеллярная кора — зубчатое ядро — верхний мозжечок, частично через красное ядро — пучок красного ядра спинного мозга к переднему рогу спинного мозга и частично через таламус к лобной коре. Неоцеребеллярная кора интегрирует полученную информацию и посылает нервные импульсы в зубчатое ядро, которое в свою очередь влияет на кору головного мозга вверх и спинной мозг вниз. В стволе мозга также существует нейронная цепь: красное ядро — нижнее оливковое ядро — нео-зубчатое ядро — красное ядро, в котором красное ядро получает волокна от языковых областей коры головного мозга, что делает эту цепь вовлеченной не только в когнитивное, но и в моторное выражение языка. Кроме того, развитие неодентатного ядра совпадает с развитием префронтальной коры мозга и предположительно связано с приемом волокон от неодентатного ядра в префронтальные области мозга, участвующие в завершении когнитивных и лингвистических функций. Волокна, связывающие между собой двусторонние полушария мозжечка, находятся в нижней части червя, а производство речи зависит от тонких движений двусторонних мышц гортани и дыхательных мышц. Поэтому при обширных двусторонних поражениях мозжечка или нарушении двусторонних межмозжечковых волокон, регулирующих движения речевых мышц через червь, может возникнуть речевая дисфункция. Точное место поражения и патофизиологические механизмы, вовлеченные в КМ, остаются неизвестными. Любое поражение, которое может привести к нарушению мозжечково-мозжечкового «языкового пути», может привести к развитию мутизма, и может включать такие факторы, как травма или отек мозжечково-понтинного ядра, инвазия или сдавление ствола мозга, рассечение земляного червя, характер опухоли, цереброспинальный менингит или энцефаломиелит, гидроцефалия и психологические факторы. Ранее считалось, что для развития КМ необходимо хирургическое вмешательство. В последние годы исследования показали, что большинство пациентов с послеоперационным мутизмом в задней черепной ямке имеют различную степень дооперационной языковой дисфункции. В литературе обобщено 225 случаев КМ: 90% произошли после резекции опухоли, 4,4% были вторичными по отношению к сосудистым поражениям, 2,2% — вследствие травмы и 3,1% — по отношению к инфекционным поражениям. Очевидно, что хирургическое вмешательство не является необходимым для возникновения КМ. Мы предполагаем, что если медленно прогрессирующее поражение не полностью разрушило структуры и волоконные связи мозжечка, может наблюдаться только языковая дисфункция, но не мутизм, и только при внезапном и полном повреждении соответствующих структур может возникнуть мутизм. 1. повреждение и отек зубчатого ядра: одним из наиболее признанных механизмов является вовлечение зубчатого ядра мозжечка, что приводит к блокированию зубчатого ядра и связанных с ним нейронных путей как патолого-анатомической основы развития СМ. Мутизм сразу после операции может быть вызван прямым повреждением зубчатого ядра, тогда как мутизм через несколько дней может быть вызван послеоперационным спазмом артерий, снабжающих полушария мозжечка, что вызывает локальную ишемию и отек зубчатого ядра. В первом случае неврологическое восстановление происходит медленно, а мутизм длительный; во втором случае неврологическое восстановление происходит относительно быстро, а мутизм кратковременный, в то время как Ozimek и др. подчеркивают, что СМ вызван двусторонним, а не односторонним повреждением зубчатого ядра или отеком. 2. инвазия или сдавление ствола мозга: травма ствола мозга также привлекает широкое внимание в последние годы. Большое количество исследований подтвердило, что инвазия или сдавление ствола мозга связаны с возникновением СМ, и считается, что травма ствола мозга также является независимым фактором риска, влияющим на СМ. McMillan и др. считают, что вовлечение опухолью ствола мозга или мозжечка связано с СМ, со следующими возможными механизмами: (1) интраоперационные манипуляции и тракция, вызывающие отек ствола мозга и мозжечка; (2) предоперационная компрессия опухоли. Декомпрессия белого вещества ствола мозга после резекции опухоли и послеоперационное формирование опухолевой полости может привести к дальнейшему изгибу проводящих пучков, что вызывает повреждение аксонов проводящих пучков белого вещества и приводит к развитию послеоперационного СМ. Возможный механизм заключается в том, что повреждение коры средней землицы блокирует афферентную и эфферентную моторно-сенсорную информацию, что препятствует активации обездвиженного ротоглоточного отростка, в результате чего пациент демонстрирует неспособность выполнять речевые и глотательные движения, что является состоянием орофарингеальной дисфункции. Dailey et al. подчеркнули важность степени иссечения нижнего земляного червя при опухолях по средней линии задней черепной ямки в связи с развитием мутизма. Однако оппоненты утверждают, что разрез земляного червя не связан с СМ, поскольку СМ обычно имеет инкубационный период 1-3 дня, что не соответствует моменту разреза земляного червя, и СМ может не возникнуть после операции, даже если земляной червь полностью разрезан. 4. Характер опухоли: вероятность СМ после операции в 2-3 раза выше при медуллобластоме, чем при астроцитоме и вентрикулярной менингиоме, и частота СМ после операции составляет 25% у детей с медуллобластомой. Частота послеоперационного СМ у детей с медуллобластомой составляет 25%, а если опухоль поражает ствол мозга, то частота достигает 44%. 5. Гидроцефалия и цереброспинальный менингит: Parrish и др. предполагают, что энцефаломиелит может привести к СМ, но механизм неясен; Abekura предполагает, что острая гидроцефалия с расширением третьего желудочка и акведука повреждает верхние мозжечково-таламические волокна и ретикулярные верхние агонистические волокна в среднем мозге, что приводит к молчанию. В отличие от этого, из 46 случаев мутизма, подсчитанных Ersahin et al., только 9 имели послеоперационную гидроцефалию и 8 — менингит, а в остальных 29 случаях не было ни гидроцефалии, ни менингита. Поэтому два вышеуказанных мнения нуждаются в дальнейшем подтверждении. 6. другие: Предполагается, что возникновение СМ связано с послеоперационной клеточной архитектурой мозжечка, мозжечкового намета и ствола мозга, повреждением аксонов и изменениями в межсинаптических нейротрансмиттерах, и это используется для объяснения латентности и самоограничивающегося характера СМ. Молчание не связано с самим мозжечком, а является психологической реакцией на хирургический стресс у детей, называемой «вербальной диссоциацией». Синдром чаще всего встречается у детей, потому что инициация и программирование речи, которые устанавливаются благодаря обучающей функции мозжечка, еще не созрели и не закрепились, а также потому, что нейромиелиновая оболочка у детей развита слабо, что делает их более восприимчивыми к неврологическим связям, которые не приводят к молчанию. Процесс выздоровления начинается с постепенного улучшения психиатрических симптомов и двигательного дефицита полушарий мозжечка, исчезновения задержки мочи, затем следует усиленное кормление, восстановление функции мышц ротоглотки и, наконец, восстановление языковой функции, но после исчезновения мутизма у ребенка остается дизартрия различной степени. В проспективном исследовании Робертсон и др. оценили 98 пациентов с КМ и наблюдали за ними в течение длительного периода времени и обнаружили, что у 92% пациентов с тяжелым мутизмом была атаксия, у 66% — нарушение речи и у 59% — когнитивные нарушения, по сравнению с 78%, 25% и 17% соответственно в группе с умеренным мутизмом. V. Профилактика Учитывая возможную этиологию и механизм СМ, автор считает, что профилактика может быть достигнута за счет следующих моментов: минимизация сопутствующих повреждений во время операции, снижение выходного тока биполярной электрокоагуляции при отделении опухоли для уменьшения ущерба от теплопередачи; знание анатомического уровня места операции, отделение по периметру опухоли и попытка не блокировать кровеносные сосуды полушарий мозжечка; осторожное оперирование и использование автоматических ретракторов для уменьшения травмы от растяжения; достижение плотного дурального шва. Применение антицеребральных вазоспастических препаратов, таких как нимодипин, для предотвращения вазоспазма; умеренное обезвоживание во избежание возможных нарушений микроциркуляции сосудов из-за недостаточной или чрезмерной дегидратации; оперативное КТ, МРТ или ОФЭКТ обследование головы на предмет послеоперационного кровоизлияния, отека и гидроцефалии при наличии СМ и соответствующее оперативное лечение. Нейротрофическое лечение.