Этиология и патология
Внутричерепные сосудистые мальформации — это пороки развития внутричерепного сосудистого русла; они проявляются в виде аномального увеличения кровеносных сосудов в определенной области черепа.
В настоящее время их принято классифицировать на 4 типа.
1, артериовенозные мальформации ;
2. расширение капилляров;
3. венозные ангиомы и варикозное расширение вен Z
4. кавернозные гемангиомы. Из них наиболее распространенными являются артериовенозные мальформации, на долю которых приходится более половины. Данный раздел посвящен артериовенозным мальформациям. Артериовенозные мальформации головного мозга чаще всего встречаются у молодых людей, с наибольшей частотой у молодых взрослых в возрасте 20-40 лет, и чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Артериовенозная мальформация развивается, когда какой-то фактор в эмбрионе влияет на нормальное развитие примитивной цереброваскулярной сети, что приводит к капиллярной недостаточности и прямому артериовенозному сообщению и короткому замыканию.
Клиническая картина
Церебральные артериовенозные мальформации протекают без какого-либо дискомфорта или с периодическими судорогами. Наиболее распространенным симптомом артериовенозной мальформации является разрыв неправильно сформированного сосуда и образование внутримозговой гематомы или субарахноидального кровоизлияния. Внезапное появление сильной головной боли, ригидной шеи с тошнотой, рвотой и некоторой степенью нарушения сознания, повреждения и кровоизлияния в различных местах, признаки локализации, такие как гемипарез, гемианопия, афазия и гемианопические сенсорные нарушения и окуломоторные нарушения, атаксия и другие проявления артериовенозного кровоизлияния в задней черепной ямке. Затем следуют эпилепсия и головная боль.
Изображение
1. церебральная артериограмма
Церебральные артериовенозные мальформации имеют следующие типичные проявления.
(1) Показаны деформированные сосуды. Это характерный признак, показывающий массу извилистых расширенных сосудов одинакового диаметра, перепутанных друг с другом. Аберрантная масса может быть маленькой, как ноготь, или большой, как ладонь, и обычно наблюдается в коре полушарий головного мозга.
(2) Аномально крупные питающие артерии и дренирующие вены с усиленным местным кровообращением. Это признак локального короткого замыкания кровотока.
(3) Явление шунтирования кровотока: контрастное вещество поступает в вену при коротком замыкании порочного сосуда, так что порочная часть сосуда визуализируется очень четко благодаря усиленному кровотоку.
(4) Характеристика гематомы: внутримозговая гематома вызвана разрывом кровеносного сосуда и кровотечением, основным проявлением гематомы является локальный окклюзионный признак, артериовенозная мальформация мозга без гематомы, церебральные сосуды не проявляют окклюзионного признака, церебральные сосуды не смещены.
2. проявления КТ.
До разрыва церебральной артериовенозной мальформации и кровотечения наблюдаются более типичные КТ-проявления. При обычном сканировании можно увидеть очаговые тени высокой или низкой или смешанной плотности, в виде пятен, скоплений или шнуров, с нечеткими краями. Тень высокой плотности обусловлена очаговым глиозом, тромбом, кальцификацией, новым кровоизлиянием или замедленным кровотоком внутри мальформации и отложением железосодержащего гематоксилина, в то время как тень низкой плотности обусловлена небольшим инфарктом или старым кровоизлиянием с ограниченной церебральной атрофией вокруг поражения, без явного окклюзирующего эффекта и без периферического церебрального отека. У некоторых пациентов артериовенозные мальформации не могут быть обнаружены при обычном сканировании, но для выявления поражения вводится контраст. После введения контраста артериовенозные мальформации в головном мозге выглядят как очаги усиления, видны даже извилистые сосудистые тени, кровоснабжающие артерии и дренирующие вены
При постгеморрагических церебральных артериовенозных мальформациях наблюдаются внутримозговые гематомы и кровоизлияния в субарахноидальном пространстве и желудочковой системе. В зависимости от продолжительности кровоизлияния, существуют тени высокой плотности, смешанной плотности и низкой плотности, с участками отека низкой плотности вокруг гематомы. Также наблюдается деформация желудочков за счет сдавливания, смещение средней линии и другие профессиональные эффекты. После введения контраста некоторые гематомы могут иметь извилистое усиление по краям сосудов, а смешанные гематомы с плотной тенью часто имеют кольцеобразное усиление.
3. Производительность МРТ
МРТ является инструментом выбора для диагностики артериовенозных мальформаций головного мозга, особенно в задней черепной ямке, где диагностическая ценность выше, чем у КТ.
(1) Сосудистый компонент церебральных артериовенозных мальформаций проявляется в виде бессигнальной бесцветной сосудистой тени, распределенной по кластерам и сетям. Кровоснабжающие артерии выглядят как низкий или отсутствующий сигнал на T1 и T2-взвешенных изображениях из-за феномена пустоты потока. Дренирующие вены гипосигнальны на Т1-взвешенных изображениях и гиперсигнальны на Т2-взвешенных изображениях из-за медленного потока. Кальцификация сосуда проявляется в виде темной области с низким или отсутствующим сигналом. При артериовенозных мальформациях тромбы выглядят как низкий сигнал, перемежающийся с изосигналом, или высокий сигнал, перемежающийся с высоким и низким сигналом на Т1- и Т2-взвешенных изображениях.
(2) Гематомы при артериовенозных мальформациях сходны с гематомами других причин по изменениям Т1 и Т2-взвешенных изображений. В подострой стадии гематома имеет высокий сигнал на Т1 и Т2-взвешенных изображениях. Со временем гематома постепенно становится изо- или малосигнальной на Т1-взвешенных изображениях и остается высокосигнальной на Т2-взвешенных изображениях.
Хирургическое лечение
Показания к применению
1. у пациента имеется одно из следующих состояний, и ангиография определяет, что порочный сосуд может быть удален.
(1) История спонтанного субарахноидального кровоизлияния.
(2) Частые приступы эпилепсии с неадекватным медикаментозным лечением.
(3) Лица с симптомами прогрессирующего локализованного неврологического повреждения или умственной отсталости (синдром кровопускания).
(4) Лица с комбинированной внутричерепной гематомой или внутричерепной гипертензией.
2. тех, кого можно лечить следующими хирургическими методами.
(1) Удаление гематомы, для пациентов с гематомой после кровотечения. Если пациент находится в хорошем состоянии, перед операцией можно провести церебральную ангиограмму, а одновременно с ней — деформированную ангиограмму. Если пациент находится в критическом состоянии, сначала можно удалить гематому и после выздоровления провести церебральную ангиографию, а затем вторичную операцию по удалению поражения.
(2) Резекция сосудов мальформации подходит для тех, у кого было кровотечение, особенно повторное; для тех, у кого прогрессирующая мозговая дисфункция, например, прогрессирующий легкий гемипарез из-за кражи мозговой крови, и для тех, у кого неразрешимые судороги, которые трудно контролировать с помощью лекарств.
(3) Перевязка питающих артерий показана при глубоких поражениях, затрагивающих такие важные структуры, как ствол мозга и глубокие крупные вены. Однако существует множество питающих артерий, и перевязка только 1-2 из них может оказаться нетерапевтической.
(4) Искусственная эмболизация при обширных или множественных поражениях, которые невозможно удалить, или в качестве подготовительной процедуры перед резекцией обширных сосудистых мальформаций.
В данной статье в качестве примера используется резекция артериовенозной мальформации.
Противопоказания
Все они являются относительными противопоказаниями, но с улучшением техники некоторые из этих случаев все же можно лечить хирургическим путем.
1, Артериовенозные мальформации в глубине мозга, внутренней капсуле, базальных ганглиях, стволе мозга и т.д.
2, Обширные или множественные артериовенозные мальформации.
3, Асимптоматические лица.
4. Пожилые люди старше 60 лет с серьезными заболеваниями сердца, почек и дыхательных путей.
Предоперационная подготовка
1.В связи с возможностью множественных проявлений, перед операцией следует провести ангиограмму всего мозга или двустороннюю ангиограмму сонных артерий, или добавить ангиограмму позвоночной артерии в зависимости от предполагаемого расположения порочных сосудов. Типичная церебральная артериовенозная мальформация состоит из трех частей: питающей артерии, мальформации и дренирующей вены. Ангиограмма должна определить источник питающей артерии и направление дренирующих вен, место и протяженность порока развития, наличие гематомы и других сопутствующих заболеваний, а также наличие других пороков развития у пациента, чтобы сформулировать идеальный хирургический план, который также является залогом успешной операции.
2, при сложных артериовенозных мальформациях, чтобы справиться с интраоперационным кровотечением, заготовка крови должна быть достаточной (при больших церебральных артериовенозных мальформациях необходимо заготовить 1500-2000 мл крови), оборудование и препараты для остановки кровотечения также должны быть полными, можно подготовить два комплекта отсасывающих устройств. Предоперационные внутривенные жидкости должны вводиться в двух местах, и должно быть доступно оборудование для артериального переливания. Перед операцией дайте препараты для общей анестезии.
3. если есть возможность, операцию следует проводить на операционном столе, где есть возможность визуализации, чтобы при необходимости можно было провести интраоперационную визуализацию.
Анестезия
Если поражение поверхностное и небольшое, можно использовать местную анестезию, если ожидается, что с ним будет легко справиться интраоперационно. При более сложных церебральных артериовенозных мальформациях операцию лучше проводить под общей анестезией. Эндотрахеальная интубация обычно используется во время краниотомии. При сложных и трудных церебральных артериовенозных мальформациях давление может быть снижено в начале процедуры для выявления мальформированных сосудов и стабилизации систолического артериального давления на уровне 10,7-12,0 кПа (80-90 мм рт. ст.) в течение всей основной процедуры.
Этапы хирургического вмешательства
1. Подготовительная операция При операциях, в которых сонная артерия и ее разветвленные стволы являются артериями, питающими церебральную артериовенозную мальформацию, интраоперационный контроль кровоснабжения сонной артерии осуществляется в положении лежа с повернутой на здоровую сторону головой. После местной анестезии делается продольный разрез в плоскости щитовидного хряща, вдоль передней границы грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Широкая сонная мышца надрезается, грудинно-ключично-сосцевидная мышца оттягивается кнаружи, сонная оболочка надрезается, внутренняя сонная артерия выделяется и шунтируется резиновым жгутом, но ее поток пока не перекрывается. Разрез защищается путем заправки сухой марли для временной остановки кровотечения, если это необходимо во время операции.
2. Положение и разрез (при более распространенных фронтопариетальных поражениях полушарий головного мозга) Пациента укладывают на бок и делают большой подковообразный разрез в верхней части лобной области, который должен обнажить прецентральную извилину спереди и включить все поражение в хирургическое поле, при этом средняя линия разреза должна проходить по сагиттальной линии, чтобы обнажить продольную щель полушарий головного мозга.
3. Краниотомия Краниотомия выполняется традиционно в соответствии со скальп-краниальным лоскутом, но следует обратить внимание на следующие моменты.
(1) Кровотечение из кожи головы и черепа часто бывает сильным, иногда подобно менингиоме, поэтому кожу головы следует рассечь и тщательно остановить кровотечение; лоскуты кожи головы и кости можно перевернуть отдельно.
(2) Если толстые кровеносные сосуды в передней центральной извилине явно прилипли к твердой мозговой оболочке, не поднимайте их насильно, а оставьте небольшой кусочек твердой мозговой оболочки.
(3) Если кровеносные сосуды разорваны при поднятии костного лоскута, можно использовать небольшой кусочек мышцы или желатиновую губку для их сжатия и подшивания к твердой мозговой оболочке, не перевязывая сосуды, иначе может возникнуть послеоперационная гемиплегия или эпилепсия.
(4) После формирования костного лоскута кожи головы нанесите костный воск на кровоточащую область у края костного окна, а кровоточащие вены и арахноидальные грануляции прикройте мозговой ватой для остановки кровотечения и предотвращения воздушной эмболии.
4. идентификация центральной извилины и кровоснабжающих артерий Одно лишь анатомическое положение для определения моторной зоны недостаточно точно, поэтому для ее идентификации можно использовать электрический стимулятор. Основная кровоснабжающая артерия толще в диаметре, чем нормальная артерия, стенка сосуда немного толще, чем у порочно сформированного сосуда, а кровь в сосуде в основном артериальная, что соответствует локализации на пленке. Однако в некоторых случаях, если артериальная и венозная кровь смешаны, а сама стенка сосуда дефектна, сосуд можно удерживать небольшими щипцами или зажимами для аневризмы и наблюдать за ним в течение нескольких мгновений. Если это артерия, то дистальный конец сосуда изменит цвет на голубой венозной крови; и наоборот, если это вена, то такого изменения не будет.
5. перевязка артерии кровоснабжения После определения степени артериовенозной мальформации в коре головного мозга и артерии кровоснабжения, артерию кровоснабжения следует перевязать серебряной клипсой или шелковой нитью, но сосуд, снабжающий переднюю центральную извилину, должен быть сохранен. Если основной кровоснабжающей артерией является средняя мозговая артерия, боковая трещина может быть осторожно отделена, чтобы обнажить среднюю мозговую артерию, и кровоток можно временно контролировать путем наложения сосудистого зажима на 6-8 минут. В целом, основная кровоснабжающая артерия должна быть перевязана как можно ближе к гемангиоме, и чем ближе к гемангиоме, тем лучше. В этот момент гемангиома должна стать меньше и сосуд должен сдуться. Если он не сдувается, следует считать, что в более глубокой части гемангиомы все еще находится крупная кровоснабжающая артерия, и при ее выделении следует уделить внимание ее обнаружению и устранению.
6. Отделите гемангиому. В непосредственной близости от гемангиомы произведите электрокоагуляцию и рассеките кору на глубину 3-4 мм (артерии, которые были зажаты серебром, должны быть рассечены). Используйте мозговую нажимную пластину (более глубокая часть должна использовать мозговую нажимную пластину с источником света или холодного света) и отсасывающее устройство для осторожного отделения во время отсасывания под прямым зрением, но никогда не вытаскивайте вслепую, чтобы не вызвать резкое кровотечение. В случае более крупных сосудов часто используются аневризматические иглы с нитью для двойного лигирования с последующим рассечением. Серебряный зажим должен быть длиннее диаметра сосуда, но если большой серебряный зажим недоступен, можно использовать зажим для церебральной аневризмы. Затем очаги мальформации постепенно разделяют и переворачивают, чтобы найти глубокие магистральные сосуды, прочно перевязывают и отсекают, и очаги артериовенозной мальформации головного мозга могут быть удалены.
После удаления гемангиомы активное место кровотечения останавливается с помощью биполярной электрокоагуляции или серебряных клипс [Рисунок (11)]. Через несколько минут вату с мозгом осторожно и медленно приподнимают, а кровоточащий участок терпеливо и осторожно останавливают с помощью биполярной электрокоагуляции. Кровотечение остановится при повторном лечении. Перед закрытием черепа заполните полость физраствором и снова понаблюдайте, нет ли кровотечения; если да, продолжайте лечение, пока физраствор, помещенный в полость, не станет прозрачным и не будет кровотечения даже после отмены гипотензивных препаратов и возобновления давления или сдавливания яремной вены.
8. Закройте череп Плотно зашейте дуральный мозг и подвесьте дуральный шов у края окна черепа. Если твердая мозговая оболочка чрезмерно расслаблена в черепном окне, может быть использована дуральная подвесная линия, небольшое отверстие просверливается в соответствующей части черепного лоскута, подвесная линия выводится за пределы черепа и лигируется периостальным швом, чтобы максимально устранить экстрадуральное пространство и снизить вероятность образования послеоперационной гематомы. Через отдельные разрезы устанавливаются и дренируются субдуральный и эпидуральный дренажи.
Интраоперационные соображения
Общий принцип заключается в том, чтобы попытаться найти питающую артерию после краниотомии и перевязать ее, а затем заняться веной после устранения деформации. Если состояние пациента ухудшается, операцию можно остановить, а симптомы после операции можно уменьшить. Вены при церебральной венозной мальформации наполняются артериальной кровью и краснеют, иногда их нелегко отличить от артерий. В это время ошибочное перевязывание вен неизбежно приведет к еще большему сдавливанию гемангиомы и даже к тому, что вены с тонкими стенками растянутся и начнут кровоточить.
Если возникает кровотечение, основной причиной является неправильное лечение кровоснабжающей артерии. Контроль.
Чтобы уменьшить дальнейшее кровотечение в процессе выявления ствола кровоснабжающей артерии, попросите ассистента затянуть кольцо из толстой кожи вокруг внутренней сонной артерии, чтобы временно перекрыть приток крови к внутренней сонной артерии, но чем короче время, тем лучше, если проблему нельзя решить сразу, резиновое кольцо можно расслаблять периодически, чтобы избежать длительной ишемии тканей мозга; или можно снизить артериальное давление до 10,7-12,0 кПа (80-90 мм рт. ст. систолического). Если кровоснабжающая артерия обнажена слабо, оператор может крепко прижать пальцами разделенную гемангиому и продолжать отделение вдоль гемангиомы спокойно и быстро, одновременно отделяя ее серебряными зажимами для остановки кровотечения или биполярной электрокоагуляционной каутерией; затем ассистент использует аспиратор для очистки операционного поля. После перевязки основной кровоснабжающей артерии кровотечение в основном можно остановить, а переливание крови следует ускорить в соответствии с предполагаемой кровопотерей. Однако это крайняя мера.
Другой тип кровотечения вызван «синдромом прорыва нормального перфузионного давления», который встречается редко, но при неправильном лечении часто может привести к хирургической неудаче. Если артерия, снабжающая гемангиому, большая, артериальная кровь направляется в вену через неправильно сформированный сосуд, что приводит к снижению внутриартериального давления и повышению внутривенного давления, в результате чего церебральные сосуды вблизи очага поражения находятся в состоянии крайнего расширения и низкого давления в течение длительного периода времени, что приводит к потере ауторегуляции церебральных сосудов. После резекции очага поражения цереброваскулярный поток в этой области увеличивается в ответ на повышение церебрального перфузионного давления, что приводит к синдрому прорыва нормального перфузионного давления, проявляющемуся острым отеком, сочащимся и даже обширным кровотечением ткани мозга. Лечение заключается в увеличении продолжительности и повышении степени снижения артериального давления. Если гемангиома расположена в лобном, височном полюсе и других неосновных функциональных областях, может быть проведена и более обширная лобэктомия, пока ткань мозга не перестанет сочиться кровью или кровоточить.
3. Шок возникает в основном из-за кровотечения. Уменьшение кровопотери во время операции и переливание равного количества крови является основным методом профилактики. Однако, если шок уже тяжелый и быстрого улучшения не наблюдается, несмотря на введение достаточного количества цельной крови, необходимо также принять следующие меры.
(1) Введите 1000 мл сбалансированной жидкости, а затем 500-1000 мл низкомолекулярного (молекулярный вес 10000-40000) декстрана, чтобы расширить объем крови; в последнее время используется фторуглеродная искусственная кровь, и каждый раз можно вводить 500-1000 мл, но существует класс аллергической реакции, и она, как правило, не подходит для пациентов с аллергией;
(2) Усилить эффект сокращения сердца (использовать изопропил-адреналин или допамин и т.д.);
(3) Адекватное введение кислорода;
(4) Соответствующая гипотермия;
(5) Применять большое количество гормонов (например, дексаметазон внутривенно и т.д.);
(6) Обратите внимание на возможность диффузного внутрисосудистого свертывания крови и проведите необходимое обследование и лечение.
4. Интраоперационная неспособность найти поражение Глубокие или небольшие гемангиомы иногда нелегко найти, поэтому необходимо тщательно провести предоперационный анализ и позиционирование, чтобы выбрать правильный хирургический подход. В случае небольшого поражения одной из основных питающих артерий, простая перевязка этой артерии иногда может быть удовлетворительной. При необходимости вблизи очага поражения можно ввести кусочек церебральной ваты с серебряной клипсой (перевязанной черной шелковой нитью, чтобы не пропустить ее при разрезе) и на операционном столе сделать фронтальную или боковую церебральную ангиограмму, чтобы определить расстояние между очагом поражения и серебряной клипсой для помощи в поиске.
5. для пациентов с гемангиомой, которые подвергаются экстренной краниотомии для лечения грыжи мозга из-за внутричерепного кровоизлияния, основной целью должно быть удаление гематомы, снятие давления грыжи мозга и спасение жизни. Если гемангиома может быть обнаружена интраоперационно, ее следует лечить в соответствии с вышеуказанными шагами. Если гемангиома обширная и источник питающей артерии неясен, гемангиому не следует удалять вслепую во избежание кровотечения, которое может угрожать жизни пациента. Как только состояние пациента стабилизируется, для уточнения диагноза будет проведена церебральная ангиограмма и вторая плановая операция по удалению гемангиомы.
Послеоперационное ведение
Внимательно наблюдайте за жизненными показателями, обращайте внимание на возникновение внутричерепной гематомы, шока и отека головного мозга и проводите соответствующее лечение; тем, у кого после операции продолжает снижаться артериальное давление для лечения «синдрома прорыва нормального перфузионного давления», необходимо обеспечить специальное лечение и уход до тех пор, пока артериальное давление не придет в норму.