Анкилозирующий спондилит (АС) — это хроническое прогрессирующее заболевание, которое поражает крестцово-подвздошные суставы, отростки позвонков, параспинальные мягкие ткани и периферические суставы, а также может сопровождаться внесуставными проявлениями. Распространенность АС варьируется от страны к стране, составляя от 0,13% до 0,22% в США, от 0,05% до 0,2% в Японии и 0,26% в Китае. Ранее считалось, что это заболевание чаще встречается у мужчин, соотношение мужчин и женщин составляло 10,6:1; сейчас, по имеющимся данным, это соотношение составляет 2:1-3:1, хотя у женщин заболевание проявляется медленнее и протекает менее тяжело. Возраст начала заболевания обычно составляет от 13 до 31 года, в редких случаях заболевание начинается после 30 лет и в возрасте до 8 лет. Причина возникновения AS не известна. HLA-B27 (далее B27) тесно связан с развитием AS, и существует четкая семейная тенденция к развитию этого заболевания. Частота B27-позитивности в нормальной популяции сильно варьируется в зависимости от расы и региона, например, 4%-13% у европеоидов в Европе, 2%-4% у негров в США и 2%-7% в Китае. Частота позитивности B27 у пациентов с A S в Китае составляет 91%. Распространенность АС в общей популяции составляет около 0,1%, в семейной линии пациентов с АС — 4%, у B27-позитивных пациентов с АС распространенность АС у их родственников первой степени родства достигает 11%-25%. Это убедительно свидетельствует о том, что B27-положительные люди или те, у кого в семейном анамнезе есть AS, подвержены повышенному риску развития AS. В развитии АС участвуют и другие факторы, такие как кишечные бактерии и кишечное воспаление. Одним из патологических признаков и ранних проявлений АС является крестцово-подвздошный артрит. Поражение позвоночника на поздних стадиях обычно проявляется в виде бамбукоподобного позвоночника. Синовит периферических суставов гистологически неотличим от ревматоидного артрита. Терминальная тендинопатия является характерным признаком заболевания. Очаговый мезангиальный некроз корня аорты может вызвать кольцевую дилатацию аорты, а также укорочение и утолщение клыков аортального клапана, что приводит к неполному закрытию аортального клапана. Клинические проявления] Начало заболевания коварно. Наиболее распространенным симптомом является боль в пояснице, которая в нетипичных случаях может начинаться как периферический артрит. У пациентов постепенно развивается боль и/или скованность в пояснице или крестцово-подвздошной области, они просыпаются посреди ночи от боли, с трудом переворачиваются, а скованность проявляется утром или при вставании из сидячего положения, но облегчается при активности. Некоторые пациенты испытывают тупую боль в ягодицах или сильную боль в крестцово-подвздошной области, иногда иррадиирующую на периферию. Боль может усиливаться при кашле, чихании или резком повороте поясницы. На ранних стадиях заболевания боль носит периодический характер с одной стороны, но через несколько месяцев боль чаще бывает двусторонней и постоянной. По мере продвижения поражения от поясничного отдела к грудному и шейному отделам позвоночника в соответствующей области может развиться боль, ограничение движений или деформация позвоночника. У 24-75% пациентов с АС в начале или в течение заболевания развивается периферическая артропатия, преимущественно в коленных, тазобедренных, голеностопных и плечевых суставах, иногда поражаются локтевые и мелкие суставы кисти и стопы. Асимметричный, мало- или односуставной, а также крупносуставной артрит нижних конечностей — отличительные признаки периферического артрита при этом заболевании. Артрит или артралгия коленного и других суставов, кроме тазобедренного, в большинстве случаев носит преходящий характер и практически не вызывает разрушения суставов или инвалидности у наших пациентов. Тазобедренный сустав поражается в 38%-66% случаев и проявляется локализованной болью, ограничением движений, сгибанием-разгибанием и тугоподвижностью сустава, в большинстве случаев двусторонней, причем в 94% случаев симптомы поражения тазобедренного сустава возникают в течение первых 5 лет после начала заболевания. Заболевание чаще возникает в молодом возрасте и у лиц с заболеваниями периферических суставов. Системные проявления болезни легкие, в редких тяжелых случаях наблюдаются лихорадка, усталость, истощение, анемия или вовлечение других органов. При этом заболевании часто встречаются метатарзальный фасциит, ахиллов тендинит и другие очаги воспаления терминального отдела сухожилий. У 1/4 пациентов в течение болезни развивается глазной увеит, попеременно односторонний или двусторонний, который обычно разрешается спонтанно и может привести к ухудшению зрения при повторных атаках. Неврологические симптомы возникают при компрессионном неврите спинного мозга или ишиасе, переломах позвонков или их неполных смещениях, а также при синдроме хвостатого эквина, последний вызывает импотенцию, ночное недержание мочи, вялость мочевого пузыря и прямой кишки, потерю лодыжечных рефлексов. Очень редко у пациентов развивается фиброз верхней доли легкого. Это иногда сопровождается образованием полостей и считается туберкулезом, а также может усугубляться сопутствующими микобактериальными инфекциями. Атрезия аорты и нарушения проводимости наблюдаются у 3,5-10% пациентов, а АС может осложняться IgA-нефропатией и амилоидозом.